Diabète insipide - signes et symptômes, diagnostic et traitement

  • Des analyses

-Oui, vous avez le diabète, mon ami!
-Et comment avez-vous deviné?
-Et chez vous la mouche est déboutonnée, et l'abeille vole à proximité!
(anecdote médicale barbu)

Tout le monde connaît le mot "diabète". Mais peu de gens savent ce que cela signifie et très peu de gens peuvent expliquer en quoi le diabète diffère du diabète sans sucre. Il est temps de combler cette lacune. Dans la blague, qui est devenue un épigraphe, on mentionne une abeille qui vole au bonbon. La sagesse populaire a remarqué un signe de diabète sucré: la glycosurie (abeille), c’est-à-dire que la quantité de sucre dans l’urine est augmentée.

Normalement, la glycémie est utilisée dans les tissus par l’insuline, une hormone produite par le pancréas. Mais s'il est rare, ou pas du tout, ou si les tissus sont insensibles à son «travail», le sang contient initialement une quantité accrue de sucre, puis tout se retrouve dans les urines.

Par conséquent, le mot «diabète» signifie en latin «diabète sucré», ce qui signifie «passé par le miel». Après tout, les docteurs de la Renaissance, de la nouvelle époque, et même du XIXe siècle, n’avaient pas les moyens de faire des diagnostics de laboratoire et étaient obligés de goûter l’urine du patient. Peut-être, par conséquent, la visite d'un médecin agréé a-t-elle toujours coûté beaucoup d'argent dans les temps anciens.

Mais comment Comment, alors, le diabète peut-il être «non sucré»? C'est-à-dire que l'urine contenant du glucose ne le contient pas? Comment être En fait, il n’ya pas de contradiction logique ici. Le seul symptôme du diabète est la polyurie, c’est-à-dire une augmentation du volume d’urine libérée pendant la journée.

Il s'appuie sur cette similitude et porte le nom de "diabète insipide", voire de "diabète insipide". Quelle est cette maladie? À quelle fréquence survient-il et comment est-il traité?

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Le diabète insipide - qu'est-ce que c'est?

symptômes du diabète insipide chez les hommes photo 1

Le diabète insipide est une maladie endocrinienne dans laquelle les reins perdent leur capacité à concentrer l'urine. Cette condition est due à un manque d'hormone antidiurétique, et les principaux symptômes de cette maladie sont:

  1. Excrétion d'une grande quantité d'urine "diluée";
  2. Soif intense associée à une perte de liquide.

Il est juste de dire que le taux normal de formation de l'urine primaire (c'est-à-dire la filtration du plasma sanguin) est de 100 ml / minute. Cela signifie que 6 litres d'urine sont produits à l'heure et 150 litres, ou 50 canettes de trois litres par jour!

Mais 99% de cette urine, dans laquelle sont tombées les substances nécessaires, est soumise à une réabsorption inverse dans les tubules rénaux. Cette activité est régulée par l'hormone hypophysaire, qui joue un rôle central dans le métabolisme des sels de l'eau par le corps. Elle est appelée hormone antidiurétique (c’est-à-dire qu'elle réduit la diurèse ou la quantité quotidienne d’urine) chez l’homme.

La fréquence d'apparition de cette maladie est la même, chez les hommes et les femmes, et chez les enfants, mais elle est beaucoup moins commune que le diabète. Les jeunes sont le plus souvent touchés.

Comment ça fonctionne?

L'hormone antidiurétique, ou vasopressine, fait partie d'un système de régulation complexe dans lequel la tension artérielle, le tonus vasculaire, les fluides corporels et le sodium sont étroitement liés dans un «nœud» unique appelé système rénine-angiotensine-aldostérone (RAAS).

Ainsi, si le débit sanguin dans les reins diminue (la tension artérielle a baissé, le sodium dans le sang a diminué), une substance spéciale, la rénine, est produite dans les glomérules rénaux en réponse au signal. Il commence la cascade de transformation des protéines plasmatiques, il se forme de l'angiotensine, ce qui réduit la lumière des vaisseaux sanguins. En conséquence, la pression est rétablie.

La vasopressine, ou hormone antidiurétique (ADH), est produite dans le cerveau afin de contrôler le fonctionnement de ce système. Il réduit la quantité d'urine, augmentant l'absorption d'eau dans le sang. En gros, dans les tubules rénaux, il y a des "trappes" spéciales. Lorsqu'elles sont ouvertes, l'eau de l'urine primaire retourne dans le sang. Et, pour ouvrir des milliers de "valves" sur ces trappes, nous avons besoin de molécules de vasopressine, ou ADH.

Maintenant, nous comprenons (très superficiellement) le rôle de la vasopressine et son rôle dans la régulation du travail des reins, et nous pouvons traiter des formes de diabète insipide existantes. Maintenant, même pour un non spécialiste, il est facile de comprendre que deux formes principales de la maladie sont possibles: centrale et périphérique.

Diabète insipide central

symptômes du diabète insipide chez les femmes

Le diabète insipide central survient si le «centre», à savoir le cerveau, ne libère pas une hormone dans le sang, ou pour une raison quelconque, pour une raison quelconque. Il y a une insuffisance absolue de cette substance.

Les raisons de ce formulaire doivent être recherchées dans les maladies et affections suivantes affectant le cerveau:

  • tumeurs malignes et bénignes de la région hypophysaire et hypothalamique;
  • syndrome post-infection. Peut survenir après une grippe sévère et d'autres infections virales;
  • accidents vasculaires cérébraux ischémiques qui perturbent l'apport sanguin à l'hypophyse et à l'hypothalamus;
  • le développement de kystes post-traumatiques dans l'hypophyse;
  • lésion métastatique du système hypothalamo-hypophysaire.

Diabète insipide néphrogénique - forme périphérique

La forme périphérique est le diabète insipide néphrogénique. Le mot "néphrogénique" signifie "apparaissant dans les reins". Autrement dit, le cerveau, l'hypothalamus et l'hypophyse produisent une quantité suffisante de cette hormone, mais le tissu rénal n'accepte pas ses ordres et le niveau d'urine ne diminue pas pour cette raison.

En outre, il existe une troisième forme de diabète, apparaissant pendant la grossesse, mais heureusement, elle disparaît souvent d'elle-même à la fin du troisième trimestre ou après l'accouchement. Son apparition est due au fait que des enzymes spéciales sécrétées par le placenta peuvent détruire les molécules d'hormone, entraînant ainsi son insuffisance relative.

Les causes du diabète insipide néphrogénique sont, bien sûr, des lésions rénales, ainsi que certaines maladies du sang graves:

  • anomalies congénitales et acquises de la médullaire rénale;
  • glomérulonéphrite;
  • drépanocytose;
  • l'amylose et la maladie polykystique des reins;
  • Insuffisance rénale chronique ou insuffisance rénale chronique;
  • dommages toxiques aux tissus des reins (avec l'abus de succédanés de l'alcool, avec le syndrome d'écrasement prolongé, avec l'usage de drogues).

Il convient de noter que toutes les lésions rénales doivent être "diffuses" et toucher les deux reins. Après tout, si, par exemple, une anomalie du développement ou une contusion post-traumatique ne concernait qu'un seul rein et que le second restait en parfaite santé, son travail «conviendrait» parfaitement à l'organisme.

On sait que le prélèvement d’un rein (si le second est en bonne santé, que son flux sanguin et sa miction sont parfaitement préservés) est inoffensif pour le corps.

Il existe également un diabète insipide cryptogénique. Cela signifie que la cause exacte n'a pas pu être trouvée et que la fréquence de l'établissement d'un tel diagnostic est assez élevée - environ 30%. Ce diagnostic est particulièrement fréquent chez les patients âgés atteints de multiples pathologies endocriniennes. Comment est le diabète insipide, et quels sont les signes caractéristiques?

Symptômes et signes du diabète insipide

diabète insipide chez les femmes

Ci-dessus, nous avons dit que les symptômes du diabète insipide chez les femmes et les hommes sont les mêmes. En effet, cette hormone se retrouve à la même concentration chez les représentants des deux sexes et remplit la même fonction dans le corps. Cependant, les conséquences de la maladie chez les femmes sont une violation du cycle ovarien-menstruel, une aménorrhée et ensuite une infertilité. La gravité du tableau clinique dépend de deux facteurs:

  • Niveau d'hormone dans le sang;
  • Sensibilité aux récepteurs spécifiques situés dans les tubules rénaux.

Si vous vous en souvenez bien, l’évolution du diabète sucré est identique: l’absence d’insuline conduit au diabète de type 1 et la résistance à l’insuline conduit au diabète de type 2. En général, il s'agit d'un mécanisme commun à de nombreuses maladies endocriniennes.

Si tout est cassé, il y a peu d'hormones et les récepteurs ne fonctionnent pas bien, alors un tableau clinique prononcé de la maladie se développe. Les principaux symptômes sont 24 heures sur 24, une soif angoissante et 24 heures sur 24, des mictions fréquentes et abondantes. Le volume d'urine produit par jour peut atteindre 20-25 litres. Naturellement, le corps n'est pas capable de supporter une telle charge pendant une longue période.

Par conséquent, les possibilités de compensation sont bientôt épuisées et les patients présentent des symptômes secondaires de diabète insipide, notamment:

  • Symptômes d'exsiccose ou de déshydratation (bouche sèche, muqueuses, mal de gorge, diminution de la turgescence cutanée);
  • Épuisement et perte de poids;
  • Gastroptose (étirement et abaissement de l'estomac, car le patient boit presque toute la journée);
    étant donné que la déshydratation des tissus et une charge colossale d'eau dans la lumière intestinale sont combinées, une insuffisance digestive se développe,
  • La production de bile, le suc pancréatique est altéré, une dysbactériose se développe;
  • Il y a des symptômes d'étirement des uretères et de la vessie en raison de la charge;
  • La transpiration est perturbée;
  • En raison de la déshydratation, des troubles du rythme peuvent survenir, la pression artérielle est réduite;
  • En raison de l’épaississement du sang, la température corporelle baisse, une thrombose est possible, jusqu’au développement de crises cardiaques et d’accidents vasculaires cérébraux;
  • Peut-être le développement de l'énurésie nocturne, en raison de la simple fatigue du sphincter de la vessie;
  • Le patient ressent une léthargie constante, une faiblesse et une diminution marquée des performances, une perte d’appétit, des nausées et des vomissements.

En effet, le patient devient une «usine» épuisée pour le pompage de l’eau.

Le diabète insipide chez les enfants, en particulier

Le diabète insipide chez les enfants de moins d’un an est particulièrement difficile et rapide. En plus des symptômes principaux décrits ci-dessus, le bébé se déshydrate très rapidement, préfère l'eau au lait maternel, mais comme il ne peut en dire plus sur sa soif constante, il meurt très rapidement.

Les signes de déshydratation profonde sont les pleurs «secs», le recul des fontanelles, le manque de voix, les convulsions et la perte de conscience.

En règle générale, les causes de cette forme précoce sont une pathologie périnatale ou congénitale, ou un développement anormal du système nerveux central.

Sur le diagnostic de diabète insipide

Le diagnostic du diabète insipide dans des cas typiques ne pose pas de difficultés. Sur la base des plaintes et du tableau clinique caractéristique, le niveau de l'hormone dans le sang est déterminé, la fonction rénale est examinée. Mais la tâche la plus difficile n’est pas d’établir le diagnostic, mais de trouver la cause.

Pour cela, une IRM et une angiographie du cerveau, des images de la selle turque et des études hormonales approfondies sont réalisées. L'urographie et l'échographie des reins sont effectuées, la détermination des ions dans le plasma sanguin et l'urine est effectuée, l'osmolarité des électrolytes est examinée.

Il existe des critères quantitatifs pour le diagnostic de cette forme de diabète. Ceux-ci incluent les critères suivants:

  • hypernatrémie (plus de 155);
  • hyperosmolarité plasmatique supérieure à 290 mosm;
  • hypoosmolarité urinaire (diminution) inférieure à 200 mosm;
  • l’isohyposthénurie, c’est-à-dire une faible densité urinaire ne dépassant pas 1010.

Toutes ces données peuvent également témoigner en faveur d'un diagnostic tel que le diabète insipide. Différencier généralement du diabète, ainsi que de la polydipsie neurogène (psychogène). Comment traiter cette pathologie sévère et est-il possible d'obtenir une compensation complète de la maladie?

Traitement du diabète sucré, médicaments

Parfois, l’élimination de la cause (traitement de la glomérulonéphrite, par exemple) entraîne la disparition des symptômes de cette maladie. Dans ce cas, si la cause n’est pas trouvée et que la quantité d’urine excrétée ne dépasse pas 3-4 litres par jour, le traitement des symptômes du diabète insipide chez les femmes et les hommes est compensé par un régime et un schéma posologique faciles à suivre.

Préparations

En cas d'évolution grave de la maladie, d'absence ou de forte diminution du taux de l'hormone dans le sang, un traitement de substitution est prescrit avec la desmopressine, un analogue de l'ADH. Le médicament s'appelle également "Minirin", et est utilisé sous forme de comprimé.

Étant donné que le «standard» de la production d'hormones dépend du niveau de sa carence, une dose est choisie au cours de la première semaine d'administration, puis augmentée progressivement jusqu'à la normalisation de l'état de santé et l'élimination des symptômes de la maladie. Le médicament est pris trois fois par jour.

Si, dans le cas des formes centrales, l'ADH est toujours produit, le traitement du diabète non sucré est effectué avec des préparations augmentant la sécrétion d'ADH. Ceux-ci incluent "Miscleron" et le carbamazépine, un médicament anticonvulsivant.

Lorsque la forme rénale est prescrite, un traitement complet. AINS utilisés, régime alimentaire, médicaments cytotoxiques (en particulier dans le traitement de l'inflammation auto-immune des reins). Réduisez la quantité de sel dans le régime, augmentez le potassium (pommes de terre au four, fruits secs). Pour réduire la soif, il est utile d’abandonner les plats sucrés.

Pronostic de traitement

Dans le cas d'un diagnostic précoce et opportun, le type de diabète insipide est une "maladie de contrôle" typique. Avec des formes cryptogéniques, le patient est traité toute sa vie, le médicament "Minirin" avec une insuffisance absolue, il prend pour la vie, et contrôle de temps en temps les indicateurs de l'échange ionique.

  • Si la maladie rénale en est la cause, elle peut être surmontée avec un traitement approprié.

Diabète insipide

Diabète insipide ("diabète") - maladie qui se développe lorsque la libération d'hormone antidiurétique (ADH) est insuffisante ou lorsque la sensibilité du tissu rénal à son action diminue. Il en résulte une augmentation significative de la quantité de liquide excrété dans l'urine, une sensation de soif insatiable. Si les pertes de liquide ne sont pas totalement compensées, une déshydratation se développe - une déshydratation, caractérisée par une polyurie concomitante. Le diagnostic du diabète insipide est basé sur le tableau clinique et la détermination du niveau de ADH dans le sang. Pour déterminer la cause du développement du diabète insipide, un examen complet du patient est effectué.

Diabète insipide

Diabète insipide ("diabète") - maladie qui se développe lorsque la libération d'hormone antidiurétique (ADH) est insuffisante ou lorsque la sensibilité du tissu rénal à son action diminue. Une altération de la sécrétion d’ADH par l’hypothalamus (déficit absolu) ou son rôle physiologique suffisamment formé (déficit relatif) entraîne une diminution des processus de réabsorption (aspiration inversée) du liquide dans les tubules rénaux et son excrétion avec une urine de faible densité relative. Avec le diabète insipide dû à la libération d'une grande quantité d'urine, une soif inextinguible et une déshydratation totale du corps se développent.

Le diabète insipide est une endocrinopathie rare, il se développe indépendamment du sexe et du groupe d'âge des patients, plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Dans 5 cas, le diabète insipide se développe comme une complication d’une intervention neurochirurgicale.

Classification du diabète insipide

L'endocrinologie moderne classe le diabète insipide en fonction du niveau auquel le trouble se produit. Il existe des formes centrales (neurogène, hypothalamo-hypophysaire) et rénale (néphrogénique) du diabète insipide. Dans la forme centrale, les troubles se développent au niveau de la sécrétion d'hormone antidiurétique par l'hypothalamus ou au niveau de sa libération dans le sang. Dans la forme rénale, il existe une violation de la perception de l’ADH par les cellules des tubules distaux des néphrons.

Le diabète insipide central est divisé en deux catégories: idiopathique (maladie héréditaire caractérisée par une diminution de la synthèse de l'ADH) et symptomatique (apparaissant dans le contexte d'autres pathologies). Un diabète insipide symptomatique peut se développer au cours de la vie (acquise) après une lésion cérébrale traumatique, des tumeurs et des processus d'infiltration cérébrale, une méningo-encéphalite ou un diagnostic de naissance (congénital) au cours de la mutation du gène ADH.

La forme rénale du diabète insipide est relativement rare en cas d'infériorité anatomique du néphron ou de violation de la sensibilité des récepteurs à l'hormone antidiurétique. Ces troubles peuvent être congénitaux ou se développer à la suite de lésions médicamenteuses ou métaboliques des néphrons.

Causes du diabète insipide

La forme centrale du diabète insipide associée à la destruction hypothalamo-hypophysaire à la suite de tumeurs primitives ou métastatiques, d'interventions neurochirurgicales, vasculaires, de tuberculose, de paludisme, de lésions syphilitiques, etc., est plus souvent détectée. l'apparition d'anticorps dirigés contre les cellules productrices d'hormones.

La forme rénale de diabète insipide peut être causée par une maladie rénale acquise ou congénitale (insuffisance rénale, amylose, hypercalcémie) ou un empoisonnement au lithium. Les formes congénitales de diabète insipide se développent le plus souvent avec une hérédité autosomique récessive du syndrome de Wolfram, qui dans ses manifestations peut être complète (avec la présence de diabète non sucré et, une atrophie des nerfs optiques, une surdité) ou partielle (combinant sucre et diabète non sucré).

Symptômes de diabète insipide

Les manifestations typiques du diabète insipide sont la polyurie et la polydipsie. La polyurie se manifeste par une augmentation du volume d'urine quotidienne excrétée (généralement jusqu'à 4 à 10 litres, parfois jusqu'à 20 à 30 litres). L'urine est incolore, avec une petite quantité de sels et d'autres éléments et un faible poids spécifique (1000-1003) dans toutes les portions. Le sentiment de soif inextinguible de diabète insipide conduit à la polydipsie - la consommation de grandes quantités de liquide, parfois égale à celle perdue avec l'urine. La gravité du diabète insipide est déterminée par le degré de carence en hormone antidiurétique.

Le diabète insipide idiopathique se développe généralement de manière aiguë, soudaine, moins souvent - augmentant progressivement. La grossesse peut déclencher l'apparition de la maladie. Des envies fréquentes d'uriner (pollakiurie) entraînent des troubles du sommeil, des névroses, de la fatigue et un déséquilibre émotionnel. Chez les enfants, une manifestation précoce du diabète insipide est l’énurésie, puis un retard de croissance et la puberté.

Les manifestations tardives du diabète insipide sont l'expansion du pelvis rénal, de l'uretère et de la vessie. En cas de surcharge hydrique, il se produit une surdistension et un prolapsus de l'estomac, une dyskinésie biliaire et une irritation chronique de l'intestin.

La peau des patients atteints de diabète insipide est sèche, la sécrétion de sueur, de salive et d’appétit est réduite. Plus tard, déshydratation, perte de poids, vomissements, maux de tête, baisse de la pression artérielle. Avec le diabète insipide causé par des lésions cérébrales, des troubles neurologiques et des symptômes d'insuffisance hypophysaire (panhypopituitarisme) se développent. Chez les hommes, l'affaiblissement de la puissance se développe, chez les femmes, un dysfonctionnement menstruel.

Complications du diabète insipide

Le diabète insipide est dangereux en raison du développement de la déshydratation du corps, dans les cas où la perte de liquide urinaire n'est pas suffisamment reconstituée. La déshydratation se manifeste par une faiblesse générale grave, une tachycardie, des vomissements, des troubles mentaux, des caillots sanguins, une hypotension jusqu'à l’effondrement, des troubles neurologiques. Même avec une déshydratation sévère, la polyurie persiste.

Diagnostic du diabète insipide

Des cas typiques permettent de suspecter un diabète insipide par une soif insatiable et de libérer plus de 3 litres d'urine par jour. Pour estimer la quantité quotidienne d'urine, Zimnitsky est testé. Dans l’étude de l’urine, déterminer sa faible densité relative (290 mosm / kg), son hypercalcémie et son hypokaliémie. Le diabète sucré est exclu de la définition de la glycémie à jeun. Lorsque la forme centrale du diabète insipide dans le sang est déterminée par la faible teneur en ADH.

Résultats indicatifs du test de malnutrition: abstention de boire pendant 10 à 12 heures. Dans le diabète sucré, une perte de poids de plus de 5% se produit tout en maintenant un poids spécifique faible et une urine hypoosmolaire. Les causes du diabète insipide sont découvertes lors d’études radiologiques, neuropsychiatriques et ophtalmologiques. Les lésions de masse cérébrale sont exclues par IRM du cerveau. Pour le diagnostic du diabète rénal, le diabète sucré passe une échographie et un scanner des reins. Consultation avec un néphrologue. Parfois, une biopsie rénale est nécessaire pour différencier la pathologie rénale.

Traitement du diabète insipide

Le traitement du diabète insipide symptomatique commence par l'élimination de la cause (par exemple, une tumeur). Dans toutes les formes de diabète insipide, la thérapie de remplacement est prescrite par l’analogue synthétique de l’ADH, la desmopressine. Le médicament est administré par voie orale ou intranasale (par instillation dans le nez). Une préparation prolongée est également prescrite à partir de la solution d’huile de pituitrine. Dans la forme centrale du diabète insipide, le chlorpropamide et la carbamazépine sont prescrits pour stimuler la sécrétion d'hormone antidiurétique.

La correction de l'équilibre eau-sel est réalisée par infusion de solutions salines en grands volumes. Réduisez considérablement la diurèse avec le diabète insipide sulfonamide diurétiques (hypochlorothiazide). La nutrition pour le diabète sucré repose sur une restriction des protéines (pour réduire la charge sur les reins), un apport suffisant en glucides et en lipides, des repas fréquents et une augmentation du nombre de plats à base de légumes et de fruits. De boissons, il est recommandé d'étancher la soif avec des jus, boissons aux fruits, compotes.

Pronostic pour le diabète insipide

Le diabète insipide qui se développe dans la période postopératoire ou pendant la grossesse est plus souvent de nature transitoire (transitoire), idiopathique - au contraire, persistant. Avec un traitement approprié, il n'y a aucun danger pour la vie, bien que la guérison soit rarement réparée.

La récupération des patients est observée en cas d'ablation réussie des tumeurs, de traitement spécifique du diabète non sucré de la tuberculose, du paludisme, de la genèse syphilitique. Avec la nomination appropriée de l'hormonothérapie substitutive est souvent conservé la capacité de travailler. L'évolution la moins favorable de la forme néphrogénique du diabète insipide chez les enfants.

Le diabète insipide, c'est quoi? Symptômes et traitement

Le diabète insipide est une maladie rare associée à une absorption réduite des liquides par les reins. Cette maladie est aussi appelée diabète, car son développement a pour conséquence que l'urine cesse de se concentrer et que, diluée, en grande quantité, quitte le corps.

Une maladie similaire survient chez les animaux, le plus souvent les chiens et les humains, et à tout âge. Naturellement, une défaillance grave des reins affecte négativement la fonctionnalité de tout l'organisme. Comment se manifeste la maladie et comment se soigne-t-elle?

Qu'est ce que c'est

Le diabète insipide est une maladie rare (environ 3 sur 100 000) associée à un dysfonctionnement de l'hypothalamus ou de l'hypophyse, caractérisée par une polyurie (excrétion de 6-15 litres d'urine par jour) et une polydipsie (soif).

On le trouve chez les deux sexes, chez les adultes et les enfants. Le plus souvent, les jeunes gens tombent malades - de 18 à 25 ans. Il existe des cas de maladie d'enfants de la première année de vie (A. D. Arbuzov, 1959, Sharapov V. S. 1992).

Causes du diabète insipide

Le diabète insipide est une pathologie causée par une insuffisance de vasopressine, son déficit absolu ou relatif. La vasopressine (hormone antidiurétique) est sécrétée par l'hypothalamus et est notamment responsable de la normalisation du processus de miction. En conséquence, il est courant de distinguer trois types de cette maladie avec les causes d’origine: génétique, acquise, idiopathique.

Dans la majorité des patients atteints de cette maladie rare, la cause est encore inconnue. Un tel diabète est appelé idiopathique, jusqu'à 70% des patients en souffrent. La génétique est un facteur héréditaire. Dans ce cas, le diabète insipide se manifeste parfois chez plusieurs membres de la famille et plusieurs générations de suite.

La médecine explique cela par de graves modifications du génotype, contribuant à l'apparition d'anomalies dans le fonctionnement de l'hormone antidiurétique. La prédisposition héréditaire de cette maladie s’explique par un défaut congénital dans la structure du cerveau moyen et moyen.

Considérant les causes du diabète insipide, il convient de considérer les mécanismes de son développement:

1) diabète insipide central - se produit lorsque la sécrétion insuffisante de vasopressine dans l'hypothalamus ou en violation de son écoulement dans le sang de l'hypophyse, ses causes sont vraisemblablement:

  • Pathologie de l'hypothalamus, puisqu'il est responsable de la régulation de l'excrétion de l'urine et de la synthèse de l'hormone antidiurétique, la violation de ses travaux conduit à cette maladie. Les causes et les facteurs de déclenchement de l’apparition de troubles des fonctions de l’hypothalamus peuvent être des maladies infectieuses aiguës ou chroniques: angine de poitrine, grippe, maladies vénériennes, tuberculose.
  • Interventions chirurgicales dans le cerveau et pathologies cérébrales inflammatoires.
  • Commotion cérébrale, lésion cérébrale traumatique.
  • Maladies auto-immunes.
  • Lésions kystiques, dégénératives, inflammatoires des reins, qui violent la perception de la vasopressine.
  • Processus tumoraux de l'hypothalamus et de l'hypophyse.
  • En outre, la présence d’hypertension est l’un des facteurs aggravants lorsqu’il n’ya pas de diabète sucré.
  • Les lésions vasculaires du système hypothalamo-hypophysaire, entraînant des problèmes de circulation cérébrale dans les vaisseaux qui alimentent l'hypothalamus et l'hypophyse.

2) Diabète insipide rénal - alors que la vasopressine est produite en quantité normale, mais le tissu rénal ne répond pas correctement. Les raisons peuvent être les suivantes:

  • lésion des canaux urinaires du néphron ou de la médulla du rein;
  • facteur héréditaire - pathologie congénitale;
  • drépanocytose;
  • augmentation du potassium ou baisse du calcium dans le sang;
  • insuffisance rénale chronique;
  • amylose (dépôt d'amyloïde dans les tissus) ou polykystique (formation de multiples kystes) des reins;
  • les médicaments pouvant avoir des effets toxiques sur les tissus rénaux ("Demeklotsilin", "Amphotericin B", "Lithium");
  • parfois, la pathologie survient à un âge avancé ou dans le contexte de l'affaiblissement d'une autre pathologie.

Parfois, en raison du stress, une soif accrue (polydipsie psychogène) peut survenir. Ou diabète insipide sur le fond de la grossesse, qui se développe au 3ème trimestre en raison de la destruction de la vasopressine par des enzymes produites par le placenta. L'un et l'autre type de violation sont éliminés indépendamment après l'élimination de la cause fondamentale.

Classification

Il est de coutume de distinguer 2 formes cliniques de cette maladie:

  1. Diabète insipide néphrogénique (périphérique). Cette forme de maladie résulte d'une diminution ou d'une absence totale de sensibilité des tubules rénaux distaux aux effets biologiques de la vasopressine. En règle générale, ceci est observé en cas d'insuffisance rénale chronique (en cas de pyélonéphrite ou sur le fond d'insuffisance rénale polykystique), une diminution prolongée de la teneur en potassium du sang et une augmentation des taux de calcium, et en cas d'ingestion insuffisante de protéines, de famine protéique, de syndrome de Sjogren, de malformations congénitales. Dans certains cas, la maladie est de nature familiale.
  2. Diabète insipide neurogène (central). Développe à la suite de modifications pathologiques du système nerveux, en particulier de l'hypothalamus ou du lobe postérieur de la glande pituitaire. En règle générale, la cause de la maladie dans ce cas est une opération d'extraction complète ou partielle de l'hypophyse, une pathologie infiltrante de cette zone (hémochromatose, sarcoïdose), un traumatisme ou des modifications de la nature inflammatoire. Dans certains cas, le diabète insulinique neurogène est idiopathique et est déterminé simultanément par plusieurs membres de la même famille.

Symptômes de diabète insipide

Les tous premiers signes de diabète insipide sont une soif atroce sévère (polydipsie) et des mictions abondantes et fréquentes (polyurie), qui dérangent les patients même la nuit. De 3 à 15 litres d'urine peuvent être libérés par jour, et parfois jusqu'à 20 litres par jour. Par conséquent, le patient est tourmenté par une soif intense.

  • Les symptômes du diabète insipide chez les hommes sont une réduction du désir et de la puissance sexuels.
  • Symptômes du diabète insipide chez les femmes: irrégularités menstruelles jusqu’à l’aménorrhée, infertilité qui y est associée, et en cas de grossesse, risque accru d’avortement spontané.
  • Les symptômes du diabète chez les enfants sont prononcés. Chez les nouveau-nés et les jeunes enfants, la maladie est généralement grave. Il y a une augmentation de la température corporelle, il y a un vomissement inexplicable, développer des troubles du système nerveux. Chez les enfants plus âgés jusqu'à l'adolescence, le symptôme du diabète insipide est l'énurésie ou l'énurésie.

À l'avenir, à mesure que la progression rejoint les symptômes suivants:

  • En raison de la consommation de grandes quantités de liquide, l’estomac est étiré et parfois même descend;
  • Il y a des signes de déshydratation (manque d'eau dans le corps): peau sèche et muqueuses (bouche sèche), poids corporel réduit;
  • En raison de l'excrétion de l'urine en grands volumes, la vessie est étirée.
  • En raison du manque d'eau dans le corps, la production d'enzymes digestives dans l'estomac et les intestins est perturbée. Par conséquent, l'appétit du patient diminue, une gastrite ou une colite se développe, il y a une tendance à la constipation;
  • La pression artérielle diminue souvent et la fréquence cardiaque augmente;
  • Comme il n’ya pas assez d’eau dans le corps, la transpiration est réduite;
  • Le patient se fatigue vite.
  • Parfois, il y a des nausées et des vomissements inexpliqués;
  • Peut augmenter la température corporelle.
  • Occasionnellement, l'énurésie (l'énurésie) se produit.

Alors que la soif et la miction abondante continuent même la nuit, le patient présente des troubles mentaux et émotionnels:

  • labilité émotionnelle (parfois même une psychose se développe) et irritabilité;
  • insomnie et maux de tête;
  • diminution de l'activité mentale.

Ce sont des signes de diabète insipide dans des cas typiques. Cependant, les manifestations de la maladie peuvent être légèrement différentes chez les hommes et les femmes, ainsi que chez les enfants.

Diagnostics

Dans les cas typiques, le diagnostic de diabète insipide n’est pas difficile et repose sur:

  • soif extrême
  • volume d'urine quotidien de plus de 3 litres par jour
  • hyperosmolalité plasmatique (plus de 290 mosm / kg, en fonction de la consommation de liquide)
  • riche en sodium
  • hypoosmolalité urinaire (100-200 mosm / kg)
  • faible densité relative de l'urine (

Diabète insipide - Description, signes, symptômes chez les hommes et les femmes, traitement, pronostic

Le diabète insipide est une maladie endocrinienne plutôt rare résultant d'une insuffisance relative ou absolue de vasopressine (hormone non gyro-hypophysaire) et se manifestant par une miction débilitante (polyurie) et une soif intense (polydipsie).

Plus en détail sur ce que c'est pour la maladie, quelles en sont les causes, les symptômes chez les hommes et les femmes et ce qui est prescrit comme traitement pour les adultes - réfléchissez à ce qui suit.

Qu'est-ce que le diabète insipide?

Le diabète insipide est une maladie chronique du système hypothalamo-hypophysaire qui se développe en raison d'une déficience dans le corps de l'hormone vasopressine, ou de l'hormone antidiurétique (ADH), dont les manifestations principales sont l'excrétion de grands volumes d'urine de faible densité.

La maladie peut commencer soudainement ou se développer progressivement. Les principaux signes du diabète insipide sont une soif accrue et des mictions fréquentes.

Malgré le fait qu'il existe deux types de maladies similaires - le sucre et le diabète insipide, il s'agit de deux maladies complètement différentes, mais les symptômes se chevauchent. Ils ne sont unis que par des signes similaires, mais les maladies sont causées par des troubles complètement différents dans le corps.

Le corps a un système complexe pour équilibrer le volume et la composition des fluides. En éliminant l'excès de liquide du corps, les reins forment l'urine qui s'accumule dans la vessie. Lorsque la consommation d'eau diminue ou entraîne une perte d'eau (transpiration excessive, diarrhée), les reins produisent moins d'urine pour retenir les fluides dans le corps.

L'hypothalamus - la région du cerveau responsable de la régulation de l'ensemble du système endocrinien du corps, produit de l'hormone antidiurétique (ADH), également appelée vasopressine.

Dans le diabète sucré, tout ce qui est filtré est excrété par le corps. On obtient des litres et même des dizaines de litres par jour. Naturellement, ce processus forme une forte soif. Un malade est obligé de boire beaucoup de liquides afin de compenser sa carence en corps.

Le diabète insipide est une endocrinopathie rare, il se développe indépendamment du sexe et du groupe d'âge des patients, plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Dans 5 cas, le diabète insipide se développe comme une complication d’une intervention neurochirurgicale.

Chez les enfants, le diabète insipide est généralement une forme innée, bien que son diagnostic puisse être posé assez tard - après 20 ans. Chez l'adulte, la forme acquise de la maladie est plus souvent diagnostiquée.

Classification

L'endocrinologie moderne classe le diabète insipide en fonction du niveau auquel le trouble se produit. Allouer les formes centrale (neurogène, hypothalamo-hypophysaire) et rénale (néphrogénique).

Diabète insipide neurogène

Diabète insipide neurogène (central). Développe à la suite de modifications pathologiques du système nerveux, en particulier de l'hypothalamus ou du lobe postérieur de la glande pituitaire. En règle générale, la cause de la maladie dans ce cas est une opération d'extraction complète ou partielle de l'hypophyse, une pathologie infiltrante de cette zone (hémochromatose, sarcoïdose), un traumatisme ou des modifications de la nature inflammatoire.

À son tour, le type central de diabète insipide est divisé en:

  • idiopathique - type de maladie héréditaire caractérisé par une diminution de la synthèse de l'ADH;
  • symptomatique - se développe dans le contexte d'autres pathologies. Il peut être acquis (se développe au cours de la vie), par exemple en raison d'un TBI ou du développement d'une tumeur. Ou congénitale (avec des mutations géniques).

Avec un diabète insipide central à long terme, le patient présente une insensibilité rénale à une hormone antidiurétique administrée artificiellement. Par conséquent, plus tôt le traitement du diabète non sucré de cette forme est instauré, plus le pronostic est favorable.

Diabète insipide rénal

Qu'est ce que c'est ND rénale ou néphrogénique - associée à une sensibilité réduite du tissu rénal aux effets de la vasopressine. Ce type de maladie est beaucoup moins commun. La cause de la pathologie devient soit l’infériorité structurelle des néphrons, soit la résistance des récepteurs rénaux à la vasopressine. Le diabète rénal peut être congénital et peut résulter d'une altération des cellules rénales provoquée par un traitement médicamenteux.

Parfois, il existe également un troisième type de diabète insipide qui affecte les femmes pendant la grossesse. C'est assez rare. Il se produit en raison de la destruction des hormones par les enzymes du placenta formé. Après la naissance du bébé, ce type passe.

Le diabète insipide rénal acquis chez l'adulte se développe à la suite d'une insuffisance rénale d'étiologies diverses, d'un traitement prolongé au lithium, d'une hypercalcémie, etc.

Raisons

Le diabète insipide se développe en cas d'insuffisance d'hormone antidiurétique (ADH); la vasopressine est relative ou absolue. L'ADH produit l'hypothalamus et remplit diverses fonctions, notamment en ce qui concerne le fonctionnement normal du système urinaire.

Le non-diabète sucré n'est pas une maladie héréditaire, mais certains syndromes héréditaires autosomiques récessifs (par exemple, maladie de Wolfram, diabète insipide complet ou incomplet) font partie d'une clinique indiquant une mutation génétique.

Les facteurs prédisposant au développement de cette pathologie sont:

  • maladies à caractère infectieux, notamment virales;
  • tumeurs cérébrales (méningiome, craniopharyngiome);
  • métastases dans la région de l'hypothalamus d'un cancer non cérébral (généralement bronchogène - provenant de tissus bronchiques et d'un cancer du sein);
  • blessures crâniennes;
  • commotion cérébrale;
  • prédisposition génétique.

Avec la forme idiopathique de diabète insipide dans le corps du patient, sans aucune raison apparente, des anticorps commencent à être produits, qui détruisent les cellules produisant l'hormone antidiurétique.

Le diabète insipide rénal (forme rénale) survient à la suite d’une intoxication chimique du corps, de troubles ou de maladies antérieures des reins et du système urinaire (insuffisance rénale, hypercalcinose, amyloïdose, glomérulonéphrite).

Symptômes du diabète insipide chez l'adulte

La maladie touche autant les hommes que les femmes, à tout âge, le plus souvent entre 20 et 40 ans. La gravité des symptômes de cette maladie dépend du degré de carence en vasopressine. Avec un léger manque d'hormones, les symptômes cliniques peuvent être effacés, pas prononcés. Parfois, les premiers symptômes du diabète insipide apparaissent chez les personnes qui ont manqué d’eau potable - voyages, randonnées, expéditions, ainsi que sous corticothérapie.

Les principaux symptômes du diabète insipide sont les suivants:

  • miction excessive (jusqu’à 3-15 l d’urine par jour);
  • le volume principal de miction se produit la nuit;
  • soif et augmentation de l'apport hydrique;
  • peau sèche, nausée et vomissements, crampes;
  • troubles mentaux (insomnie, labilité émotionnelle, diminution de l'activité mentale).

Même si le patient est limité dans l'utilisation de liquide, l'urine sera toujours excrétée en grande quantité, ce qui entraînera une déshydratation générale de l'organisme.

Outre les signes communs, un certain nombre de symptômes individuels se manifestent chez des patients de sexe et d’âge différents:

  • Incontinence urinaire;
  • Soif intense;
  • Diminution de la libido;
  • Instabilité émotionnelle;
  • Maux de tête;
  • Difficulté à s'endormir et profondeur du sommeil;
  • Perte de poids;
  • Peau sèche et squameuse;
  • Fonction rénale diminuée;
  • Déshydratation.
  • manque d'appétit
  • perte de poids;
  • perte d'appétit ou son absence absolue;
  • douleur à l'estomac, sensation de lourdeur et de nausée;
  • instabilité des selles, irritation des intestins, sensation de ballonnements, crampes ou douleur sourde dans l'hypochondre droit;
  • brûlures d'estomac, éructations et vomissements;
  • violation du cycle menstruel naturel, dans certains cas - fausses couches spontanées et développement de l'infertilité.

Les signes suivants indiquent qu’une femme est atteinte de diabète insipide:

  • densité d'urine inférieure à 1005;
  • faible concentration dans la circulation sanguine vasopressine;
  • diminution du taux de potassium dans le sang;
  • augmentation des niveaux de sodium et de calcium dans le sang;
  • augmentation de la diurèse quotidienne.

Si une forme rénale de diabète est détectée, la consultation d'un urologue est nécessaire. Lorsque vous vous engagez dans le processus des organes génitaux et la violation du flux du cycle menstruel, il est nécessaire de consulter un gynécologue.

  • diminution de l'appétit;
  • léger gain de poids ou manque de poids;
  • augmentation des vomissements pendant les repas;
  • défécation difficile;
  • énurésie nocturne;
  • douleur dans les articulations.

Des complications

Le risque de diabète insipide est le risque de déshydratation, qui survient dans des situations où la perte de liquide urinaire de l'organisme n'est pas suffisamment reconstituée. Pour la déshydratation, les manifestations caractéristiques sont:

  • faiblesse générale et tachycardie
  • vomissements
  • troubles de l'échelle mentale.

Il existe également des caillots sanguins, des troubles neurologiques et une hypotension qui peuvent atteindre un état d'effondrement. Il est à noter que même une déshydratation sévère s'accompagne de la préservation de la polyurie.

Diagnostics

Un médecin traitant des pathologies similaires est un endocrinologue. Si vous ressentez la plupart des symptômes de cette maladie, commencez par consulter un endocrinologue.

Lors de la première visite, le médecin organisera un "entretien". Il vous dira combien d'eau une femme boit par jour, s'il y a des problèmes de cycle menstruel, de miction, de pathologies endocriniennes, de tumeurs, etc.

Dans les cas typiques, le diagnostic de diabète insipide n’est pas difficile et repose sur:

  • soif extrême
  • volume d'urine quotidien de plus de 3 litres par jour
  • hyperosmolalité plasmatique (plus de 290 mosm / kg, en fonction de la consommation de liquide)
  • riche en sodium
  • hypoosmolalité urinaire (100-200 mosm / kg)
  • faible densité relative de l'urine ( <1010).

Le diagnostic en laboratoire du diabète insipide comprend les éléments suivants:

  • Test de Zimnitsky - calcul précis du liquide bu bu et excrété quotidien;
  • échographie des reins;
  • Examen aux rayons X du crâne;
  • tomodensitométrie du cerveau;
  • échoencéphalographie;
  • urographie excrétrice;
  • analyse biochimique détaillée du sang: détermination de la quantité de sodium, de potassium, de créatinine, d'urée, d'ions de glucose.

Le diagnostic de diabète insipide est confirmé sur la base de données de laboratoire:

  • faible niveau d'osmolarité de l'urine;
  • niveau élevé d'osmolarité du plasma sanguin;
  • faible densité relative de l'urine;
  • taux élevé de sodium dans le sang.

Traitement

Après avoir confirmé le diagnostic et déterminé le type de diabète insipide, un traitement est prescrit pour éliminer la cause qui l’a provoqué - élimination des tumeurs, traitement de la maladie sous-jacente, élimination des effets des lésions cérébrales.

Pour compenser la quantité requise d'hormone antidiurétique, la desmopressine (un analogue synthétique de l'hormone) est prescrite pour tous les types de maladies. Il est appliqué par instillation dans la cavité nasale.

Actuellement, les préparations à la desmopressine sont largement utilisées pour compenser le diabète insipide central. Il est produit sous 2 formes: gouttes intranasales - comprimés Adiuretin et Minirin.

Les recommandations cliniques incluent également l'utilisation d'agents tels que la "carbamazépine" et le "chlorpropamide" pour stimuler la production d'hormones du corps. Étant donné que l'excrétion abondante de l'urine entraîne la déshydratation du corps, une solution saline est administrée au patient pour rétablir l'équilibre eau-sel.

Dans le traitement du diabète insipide, les médicaments qui affectent le système nerveux (par exemple, la valériane, le brom) peuvent également être prescrits. Le diabète néphrogénique implique la nomination de médicaments anti-inflammatoires et de diurétiques thiazidiques.

Un élément important du traitement du diabète insipide est la correction de l'équilibre eau-sel par l'administration par perfusion d'une grande quantité de solutions salines. Pour réduire efficacement la diurèse, les diurétiques sulfonamides sont recommandés.

Ainsi, le diabète insipide est le résultat d'une déficience en hormone antidiurétique dans le corps humain pour diverses raisons. Cependant, la médecine moderne peut compenser cet inconvénient avec l'aide d'un traitement substitutif par un analogue synthétique de l'hormone.

Une thérapie compétente ramène le malade à une vie bien remplie. Cela ne peut pas être qualifié de rétablissement complet au sens littéral du terme, mais dans ce cas, l'état de santé est aussi proche que possible de la normale.

Nutrition et régime alimentaire pour le diabète insipide

La thérapie diététique a pour tâche principale de réduire la miction et de reconstituer le corps avec des réserves de vitamines et de minéraux qu’elles «perdent» en raison de la nécessité fréquente de se rendre aux toilettes.

Il est nécessaire de donner la préférence à la préparation de ces manières:

  • faire bouillir;
  • pour un couple;
  • laisser mijoter les aliments dans une poêle avec de l'huile d'olive et de l'eau;
  • cuire au four, de préférence dans le four, pour la sécurité de tous les nutriments;
  • dans la mijoteuse, sauf pour le mode "friture".

Quand une personne a le diabète insipide, le régime devrait exclure les catégories de produits qui augmentent la soif, par exemple, les sucreries, les aliments frits, les épices et les assaisonnements, l'alcool.

Le régime repose sur les principes suivants:

  • réduire la quantité de protéines consommée en laissant le taux de glucides et de graisses;
  • réduire la concentration en sel en réduisant sa consommation à 5 g par jour;
  • la nourriture devrait être composée principalement de fruits et de légumes;
  • pour étancher votre soif, utilisez des jus de fruits naturels, des boissons aux fruits et des boissons aux fruits;
  • ne manger que de la viande maigre;
  • inclure dans le régime alimentaire du poisson et des fruits de mer, les jaunes d'oeufs;
  • prendre de l'huile de poisson et du phosphore;
  • manger souvent en petites portions.

Exemple de menu pour la journée:

  • le premier petit-déjeuner - une omelette (à la vapeur) de 1,5 œuf, une vinaigrette (à l'huile végétale), un thé au citron;
  • deuxième petit-déjeuner - pommes cuites au four, gelée;
  • déjeuner - soupe de légumes, viande bouillie, betteraves en compote, boisson au citron;
  • thé de l'après-midi - bouillon de dogrose, confiture;
  • dîner - poisson bouilli, pommes de terre bouillies, crème sure, thé au citron.

Il faut boire abondamment car le corps perd beaucoup d’eau pendant la déshydratation et doit être compensé.

Remèdes populaires

Avant d’utiliser des remèdes traditionnels pour le diabète insipide, assurez-vous de consulter un endocrinologue, car contre-indications possibles.

  1. On verse vingt grammes de fleurs de sureau séchées dans un verre d'eau très chaude et on infuse le bouillon obtenu pendant une heure. La composition obtenue est mélangée à une cuillère de miel et consommée trois fois par jour.
  2. Afin d'éliminer en grande partie la soif et de réduire l'excrétion de l'urine, il est nécessaire de traiter la bardane en infusion. Pour la préparation des outils, il faut 60 grammes de la racine de cette plante, qui doit moudre autant que possible, s’endormir dans un litre thermos et verser de l’eau bouillante à plein volume. Il faut insister sur la racine de bardane jusqu'au lendemain matin, après quoi le remède est pris 3 fois par jour pendant un demi-verre.
  3. Infusion de Motherwort de diabète insipide. Ingrédients: Agripaume (1 partie), racine de valériane (1 partie), cônes de houblon (1 partie), églantiers et menthe (1 partie), eau bouillante (250 ml). Tous les ingrédients à base de plantes sont mélangés et broyés à fond. Prenez 1 cuillerée du mélange et versez de l'eau bouillante. Insister heure. Accepté dans la quantité de 70 - 80 ml. avant le coucher. Bienfaits: la perfusion calme le corps, soulage l'irritabilité, améliore le sommeil.
  4. Pour réduire la soif et rétablir l'équilibre du corps, vous pouvez utiliser des feuilles de noix infusées. Les jeunes feuilles de cette plante sont collectées, séchées et broyées. Après cela, une cuillerée à thé de matière sèche est préparée avec un verre (250 ml) d’eau bouillante. En quinze minutes, le bouillon obtenu peut être mangé comme un thé ordinaire.
  5. Pour surmonter la maladie aidera et la collecte de diverses herbes: fenouil, agripaume, la valériane, le fenouil, les graines de cumin. Tous les ingrédients doivent être pris en quantités égales, bien mélanger. Après cela, versez un verre d'eau bouillante dans une cuillère à soupe de mélange sec et laissez infuser jusqu'à ce que le liquide soit complètement refroidi. Il faut accepter les moyens sur la moitié de verre avant d'aller se coucher.

Prévisions

Le diabète insipide qui se développe dans la période postopératoire ou pendant la grossesse est plus souvent de nature transitoire (transitoire), idiopathique - au contraire, persistant. Avec un traitement approprié, il n'y a aucun danger pour la vie, bien que la guérison soit rarement réparée.

La récupération des patients est observée en cas d'ablation réussie des tumeurs, de traitement spécifique du diabète non sucré de la tuberculose, du paludisme, de la genèse syphilitique. Avec la nomination appropriée de l'hormonothérapie substitutive est souvent conservé la capacité de travailler.

Diabète insipide: causes, symptômes, diagnostic et traitement. Régime alimentaire pour le diabète insipide. Méthodes traditionnelles de traitement du diabète insipide

Le site fournit des informations de base. Un diagnostic et un traitement adéquats de la maladie sont possibles sous la surveillance d'un médecin consciencieux.

Le diabète insipide ou diabète insipide est une maladie dans laquelle, en raison d'un manque de vasopressine (une hormone antidiurétique), il existe une forte soif et les reins sécrètent une grande quantité d'urine mal concentrée.

Cette maladie rare est également courante chez les femmes, les hommes et les enfants. Cependant, les jeunes de 18 à 25 ans y sont plus enclins.

Anatomie et physiologie des reins

Structure rénale

Le rein est recouvert de membranes - capsules fibreuses et adipeuses, ainsi que du fascia rénal.

Dans le rein, on distingue classiquement le tissu rénal et le système pelvien rénal.

Le tissu rénal est responsable de la filtration du sang pour former de l'urine, et le système rénal pelvis est responsable de l'accumulation et de l'élimination de l'urine formée.

Dans le tissu rénal, il y a deux substances (couches): la corticale (située plus près de la surface du rein) et le cerveau (située en dedans de la corticale). Ils contiennent un grand nombre de minuscules vaisseaux sanguins et tubules urinaires étroitement interconnectés. Ce sont des unités fonctionnelles structurelles du rein - néphrons (il y en a environ un million dans chaque rein).

Structure néphron

Chaque néphron commence par un corps rénal (Malpighi - Shumlyansky), qui est un glomérule vasculaire (accumulation entrelacée des plus petits capillaires), entouré par une structure creuse sphérique (capsule Shumlyansky-Bowman).

La structure de la balle

Les glomérules proviennent de l'artère rénale. Initialement, elle, atteignant le tissu rénal, diminue de diamètre et de ramifications, formant un vaisseau porteur (apportant de l'artériole). Ensuite, le vaisseau porteur s’écoule dans la capsule et s’y glisse dans les plus petits vaisseaux (en réalité le glomérule), à ​​partir desquels le vaisseau porteur est formé (effectuant la réalisation d’artérioles).

Il est à noter que les parois des vaisseaux glomérulaires sont semi-perméables (elles ont des "fenêtres"). Cela permet la filtration de l'eau et de certaines substances dissoutes dans le sang (toxines, bilirubine, glucose et autres).

De plus, l'appareil juxtaglomérulaire du rein, dans lequel la rénine est produite, est situé dans les parois du vaisseau porteur et du vaisseau sortant.

Structure de la capsule Shumlyansky-Bowman

Il se compose de deux feuilles (externe et interne). Entre eux, il y a un espace en forme de fente (cavité) dans lequel pénètre la partie liquide du sang du glomérule, ainsi que certaines substances qui y sont dissoutes.

De plus, le système de tubes alvéolés provient de la capsule. Initialement, les canaux urinaires du néphron sont formés à partir de la capsule interne, puis tombent dans les tubules collecteurs qui sont reliés les uns aux autres et s’ouvrent dans les cupules rénales.

C'est la structure du néphron dans lequel l'urine est formée.

Physiologie rénale

Les principales fonctions du rein - excrétion de l'excès d'eau et des produits finaux du métabolisme de certaines substances (créatinine, urée, bilirubine, acide urique), ainsi que des allergènes, des toxines, des médicaments et autres.

De plus, le rein participe à l'échange d'ions potassium et sodium, à la synthèse des globules rouges et à la coagulation du sang, à la régulation de la pression artérielle et de l'équilibre acide-base, au métabolisme des graisses, des protéines et des glucides.

Cependant, afin de comprendre comment tous ces processus se déroulent, il est nécessaire de vous «armer» de certaines connaissances de la fonction rénale et de la formation de l'urine.

Le processus de miction se compose de trois étapes:

  • La filtration glomérulaire (ultrafiltration) se produit dans les glomérules des corpuscules rénaux: à travers les «fenêtres» de leur paroi, la partie liquide du sang (plasma) est filtrée avec certaines substances qui y sont dissoutes. Puis elle pénètre dans la lumière de la capsule de Shumlyansky-Bowman
  • La réabsorption (résorption) se produit dans les tubules urinaires du néphron. Au cours de ce processus, l'eau et les nutriments sont réabsorbés et ne doivent pas être éliminés du corps. Alors que les substances à éliminer, au contraire, s'accumulent.
  • La sécrétion Certaines substances qui doivent être éliminées du corps entrent dans l'urine par les tubules rénaux.

Comment se passe la miction?

Ce processus commence avec le fait que le sang artériel entre dans le glomérule vasculaire, dans lequel son courant ralentit quelque peu. Ceci est dû à la pression élevée dans l'artère rénale et à l'augmentation de la capacité du lit vasculaire, ainsi qu'à la différence de diamètre des vaisseaux: le vaisseau porteur est un peu plus large (de 20 à 30%) que celui sortant.

Pour cette raison, la partie liquide du sang, ainsi que les substances qui y sont dissoutes, par la "fenêtre" commence à pénétrer dans la lumière de la capsule. Dans le même temps, les éléments normaux et certaines protéines du sang, ainsi que les grosses molécules, dont la taille est supérieure à 65 kDa, sont retenus dans les parois capillaires glomérulaires. Cependant, ils laissent entrer des toxines, du glucose, des acides aminés et certaines autres substances, y compris des substances utiles. Cela forme l'urine primaire.

Ensuite, l'urine primaire pénètre dans les canaux urinaires, dans lesquels l'eau et les nutriments sont absorbés: acides aminés, glucose, lipides, vitamines, électrolytes et autres. Dans le même temps, les substances à éliminer (créatinine, acide urique, médicaments, ions potassium et hydrogène) s'accumulent au contraire. Ainsi, l'urine primaire est convertie en urine secondaire, qui pénètre dans les tubules collecteurs, puis dans le système de cupule rénale, puis dans l'uretère et la vessie.

Il convient de noter qu'environ 150 à 180 litres se forment dans l'urine primaire en l'espace de 24 heures, tandis que de 0,5 à 2,0 litres forment l'urine secondaire.

Comment la fonction rénale est-elle régulée?

Il s'agit d'un processus assez compliqué dans lequel la vasopressine (une hormone antidiurétique) et le système rénine-angiotensine (RAS) jouent un rôle plus actif.

Système rénine-angiotensine

Fonctions principales

  • régulation du tonus vasculaire et de la pression artérielle
  • augmentation de la réabsorption de sodium
  • stimulation par la vasopressine
  • augmentation du flux sanguin dans les reins
Mécanisme d'activation

En réponse à l'effet stimulant du système nerveux, à la réduction de l'apport sanguin au tissu rénal ou à la diminution du taux de sodium dans le sang, la rénine commence à être produite dans l'appareil juxtaglomérulaire du rein. À son tour, la rénine contribue à la transformation de l’une des protéines plasmatiques en angiotensine II. Et, en fait, l'angiotensine II est responsable de toutes les fonctions du système rénine-angiotensine.

Vasopressine

Il s'agit d'une hormone synthétisée (produite) dans l'hypothalamus (situé devant les jambes du cerveau), puis pénétrant dans la glande pituitaire (située au bas de la selle turque), à ​​partir de laquelle elle est libérée dans le sang.

La synthèse de la vasopressine est principalement régulée par le sodium: avec une augmentation de sa concentration dans le sang, la production d'une hormone augmente et, avec une diminution, elle diminue.

Il augmente également la synthèse de l'hormone dans des situations stressantes, en réduisant les fluides corporels ou la nicotine.

En outre, la production de vasopressine diminue avec l’augmentation de la pression artérielle, l’inhibition du système rénine-angiotensine, la baisse de la température corporelle, la prise d’alcool et de certains médicaments (par exemple, Clofelin, Haloperidol, les glucocorticoïdes).

Comment la vasopressine affecte-t-elle la fonction rénale?

La vasopressine a pour tâche principale de favoriser la réabsorption de l'eau (résorption) par les reins, en réduisant le volume de formation d'urine.

Mécanisme d'action

Avec le flux sanguin, l'hormone atteint les tubules rénaux, dans lesquels elle se fixe à des zones spéciales (récepteurs), ce qui entraîne une augmentation de leur perméabilité (l'apparition de «fenêtres») pour les molécules d'eau. Pour cette raison, l'eau est aspirée et l'urine est concentrée.

En plus de la résorption d'urine, la vasopressine régule plusieurs autres processus survenant dans le corps.

Fonctions vasopressine:

  • Aide à réduire les capillaires du système circulatoire, y compris les capillaires glomérulaires.
  • Soutient la pression artérielle.
  • Affecte la sécrétion de l'hormone corticotrope (synthétisée dans l'hypophyse), qui régule la production des hormones surrénaliennes.
  • Améliore la libération de l'hormone stimulant la thyroïde (synthétisée dans l'hypophyse), qui stimule la production de thyroxine par la glande thyroïde.
  • Il améliore la coagulation du sang car il provoque l’agrégation plaquettaire (collage) et augmente la libération de certains facteurs de coagulation du sang.
  • Réduit le volume de liquide intracellulaire et intravasculaire.
  • Il régule l'osmolarité des fluides corporels (concentration totale de particules dissoutes dans 1 litre): sang, urine.
  • Stimule le système rénine-angiotensine.
En l'absence de vasopressine, une maladie rare se développe: le diabète insipide.

Types de diabète insipide

De plus, une polydipsie psychogène (soif accrue) se développe parfois en réponse au stress.

Un diabète insipide peut également se former pendant la grossesse. La raison - la destruction des enzymes vasopressines du placenta. En règle générale, les symptômes de la maladie apparaissent au troisième trimestre de la grossesse, mais disparaissent après l'accouchement.

Causes du diabète insipide

Selon le développement, le type de diabète insipide qu’ils peuvent entraîner est divisé en deux groupes.

Causes du diabète insipide central

Lésions cérébrales:

  • tumeurs hypophysaires ou hypothalamiques
  • complications après une opération du cerveau
  • la syphilis
  • se développe parfois après des infections: infection virale respiratoire aiguë, grippe et autres
  • encéphalite (inflammation du cerveau)
  • blessures au crâne et au cerveau
  • altération de l'apport sanguin à l'hypothalamus ou à l'hypophyse
  • métastases des tumeurs malignes du cerveau qui affectent l'hypophyse ou l'hypothalamus
  • la maladie peut être congénitale
Causes du diabète insipide rénal
  • la maladie peut être congénitale (cause la plus courante)
  • la maladie est parfois causée par certaines affections ou maladies dans lesquelles la substance cérébrale du rein ou des tubules urinaires du néphron est endommagée.
  • forme rare d'anémie (drépanocytose)
  • polykystose (kystes multiples) ou amylose (dépôt d'amyloïde dans le tissu rénal)
  • insuffisance rénale chronique
  • augmentation du potassium ou diminution du calcium dans le sang
  • prendre des médicaments qui agissent de manière toxique sur le tissu rénal (par exemple, Li, amphotéricine B, démélécilline)
  • se produit parfois chez des patients affaiblis ou âgés
    Cependant, dans 30% des cas, la cause du diabète insipide reste inexpliquée. Étant donné que toutes les études menées ne révèlent aucune maladie ou facteur susceptible de conduire au développement de cette maladie.

Symptômes de diabète insipide

Malgré les diverses raisons qui ont conduit au développement du diabète insipide, les signes de la maladie sont presque les mêmes pour toutes les variantes de son évolution.

Cependant, la gravité des manifestations de la maladie dépend de deux points:

  • Quelle est la résistance des récepteurs de la vasopressine aux tubules du néphron?
  • degré d'insuffisance de l'hormone antidiurétique, ou son absence
En règle générale, l'apparition de la maladie est soudaine, mais elle peut se développer progressivement.

Les tous premiers signes de la maladie sont une soif intense et intense (polydipsie) et des mictions abondantes et fréquentes (polyurie), qui gênent même les patients la nuit.

De 3 à 15 litres d'urine peuvent être libérés par jour, et parfois jusqu'à 20 litres par jour. Par conséquent, le patient est tourmenté par une soif intense.

De plus, à mesure que la maladie progresse, les symptômes suivants se joignent:

  • Il y a des signes de déshydratation (manque d'eau dans le corps): peau sèche et muqueuses (bouche sèche), poids réduit.
  • En raison de la consommation de grandes quantités de liquide, l'estomac est étiré et parfois même descend.
  • En raison du manque d'eau dans le corps, la production d'enzymes digestives dans l'estomac et les intestins est perturbée. Par conséquent, l'appétit du patient diminue, une gastrite ou une colite se développe, il y a une tendance à la constipation.
  • En raison de l'excrétion de l'urine en grands volumes, la vessie est étirée.
  • Comme il n’ya pas assez d’eau dans le corps, la transpiration est réduite.
  • La pression artérielle baisse souvent et la fréquence cardiaque augmente.
  • Parfois, il y a des nausées et des vomissements inexpliqués.
  • Le patient est vite fatigué.
  • Peut augmenter la température corporelle.
  • Occasionnellement, l'énurésie (l'énurésie) se produit.
Alors que la soif et la miction abondante continuent même la nuit, le patient présente des troubles mentaux et émotionnels:
  • insomnie et maux de tête
  • labilité émotionnelle (parfois même une psychose se développe) et irritabilité
  • diminution de l'activité mentale
Ce sont des signes de diabète insipide dans des cas typiques. Cependant, les manifestations de la maladie peuvent être légèrement différentes chez les hommes et les femmes, ainsi que chez les enfants.

Symptômes de diabète insipide chez les hommes

Les symptômes du diabète insipide chez les femmes

Le diabète insipide chez les enfants

Chez les adolescents et les enfants âgés de plus de trois ans, les symptômes de la maladie ne diffèrent pas beaucoup de ceux observés chez les adultes.

Cependant, les signes de maladie sont parfois faiblement exprimés: l'enfant mange mal, prend du poids, vomit fréquemment en mangeant, est constipé et a l'énurésie nocturne, se plaint de douleurs aux articulations. Dans ce cas, le diagnostic est posé tardivement, alors que l'enfant est déjà en retard dans son développement physique et mental.

Alors que chez les nouveau-nés et les nourrissons (en particulier dans le type rénal), les manifestations de la maladie sont lumineuses et différentes de celles de l'adulte.

Symptômes du diabète insipide chez les enfants de moins d'un an:

  • le bébé préfère l'eau au lait maternel, mais la soif est parfois absente
  • bébé urine fréquemment et en grandes quantités
  • l'anxiété apparaît
  • le poids corporel est rapidement perdu (l'enfant perd du poids littéralement "devant ses yeux")
  • la turgescence des tissus diminue (si la peau est pliée et libérée, elle revient lentement à sa position normale)
  • il n'y a pas de larmes ou peu d'entre eux
  • vomissements fréquents
  • la fréquence cardiaque augmente
  • la température corporelle peut augmenter et diminuer rapidement
Un enfant de moins d'un an ne peut exprimer son désir de boire de l'eau et son état de santé se détériore rapidement: il perd conscience et des convulsions peuvent se développer en lui. Malheureusement, parfois, même la mort survient.

Diagnostic du diabète insipide

  • Pas si soif accrue et raison psychologique. Si elle est absente lorsque le patient exerce une activité favorite, marche ou visite, il est probable qu'il souffre de polydipsie psychogène.
  • Existe-t-il des maladies (tumeurs, troubles endocriniens, etc.) pouvant déclencher le développement du diabète insipide.
Si tous les symptômes et toutes les plaintes indiquent que le patient est susceptible de ne pas souffrir de diabète sucré, les études suivantes sont réalisées en ambulatoire:
  • déterminé par l'osmolarité et la densité relative de l'urine (caractérise la fonction de filtrage des reins), ainsi que l'osmolarité du sérum sanguin
  • tomodensitométrie ou résonance nucléaire magnétique du cerveau
  • Rayon X de la selle et du crâne turcs
  • échoencéphalographie
  • urographie excrétoire
  • Échographie rénale
  • les taux sériques de sodium, calcium, potassium, azote, urée, glucose (sucre) sont déterminés
  • Test de Zimnitsky
En outre, le patient est examiné par un neuropathologiste, un optométriste et un neurochirurgien.

Selon les données de laboratoire, les critères de diagnostic du diabète insipide sont les suivants:

  • augmentation du sodium dans le sang (plus de 155 mEq / l)
  • augmentation de l'osmolarité du plasma sanguin (plus de 290 mosm / kg)
  • diminution de l'osmolarité de l'urine (moins de 100-200 mosm / kg)
  • faible densité relative de l'urine (moins de 1010)
Lorsque l’osmolarité de l’urine et du sang se situe dans la plage normale, mais que les plaintes et les symptômes du patient indiquent que le diabète sucré n’a pas de diabète, un test de restriction liquidienne est effectué (malnutrition). L'échantillon a le sens que l'apport insuffisant de liquide dans le corps après un certain temps (généralement après 6 à 9 heures) stimule la production de vasopressine.

Il est à noter que ce test permet non seulement de poser le diagnostic, mais également de déterminer le type de diabète insipide.

Procédure de test de restriction de fluide

Après une nuit de sommeil, le patient est pesé à jeun, la pression artérielle et le pouls sont mesurés. De plus, déterminez le niveau de sodium dans le sang et l'osmolarité du plasma sanguin, ainsi que l'osmolarité et la densité relative de l'urine (densité).

Le patient cesse alors de prendre les liquides (eau, jus, thé) le plus longtemps possible.

Ensuite, à intervalles réguliers (toutes les heures ou toutes les deux heures), le patient est pesé et tous les tests de laboratoire sont répétés.

Le test est terminé si le patient a:

  • la perte de poids est de 3-5%
  • soif insupportable apparaît
  • l'état général empire (nausée, vomissement, mal de tête, battement de coeur)
  • taux de sodium et osmolarité dans le sang supérieurs aux valeurs normales
Que disent les résultats du test?

Une augmentation de l'osmolarité du sang et du sodium dans le sang, ainsi qu'une diminution du poids corporel de 3 à 5%, sont en faveur du diabète central non sucré.

Considérant qu'une diminution de la quantité d'urine excrétée et l'absence de perte de poids, ainsi que des taux sériques de sodium normaux, indiquent un diabète insulinodépendant.

Si, à la suite de ce test, le diabète insipide est confirmé, un test de minirine est effectué pour un diagnostic plus approfondi.

La méthode du test de minirinovogo

Le patient se voit prescrire des comprimés de Minirin et collecter l’urine de Zimnitsky avant et pendant son hospitalisation.

Que disent les résultats du test?

Avec le diabète insipide central, la quantité d'urine excrétée diminue et sa densité relative augmente. Tandis qu'avec le diabète insipide rénal, ces indicateurs ne changent pratiquement pas.

Il est à noter que le taux de vasopressine dans le sang n'est pas déterminé pour le diagnostic de la maladie, car la méthode est trop coûteuse et difficile à mettre en œuvre.

Diabète insipide: diagnostic différentiel

Le plus souvent, le diabète diabétique doit être distingué du diabète sucré et de la polydipsie psychogène.