Hypofonction et autres troubles de l'hypophyse (E23)

• Raisons

Inclus: affections énumérées causées par des maladies de l'hypophyse et de l'hypothalamus

Exclus: hypopituitarisme résultant d'interventions médicales (E89.3)

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document réglementaire unique pour rendre compte de l'incidence des maladies, des causes des appels publics aux établissements médicaux de tous les départements et des causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé sur tout le territoire de la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 27 mai 1997. №170

L'OMS prévoit de publier une nouvelle révision (CIM-11) en 2022.

E23.2 Diabète insipide

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Diabète insipide

RCHD (Centre républicain pour le développement de la santé, Ministère de la santé de la République du Kazakhstan)
Version: Archive - Protocoles cliniques du Ministère de la santé de la République du Kazakhstan - 2010 (Réf. 239)

Informations générales

Brève description

Protocole "diabète insipide"

Le (s) code (s) CIM-10: E 23.2

Classification

1. Diabète insipide central (neurogène) - troubles métaboliques résultant de lésions du système hypothalamo-hypophysaire:

2. Diabète insipide néphrogénique - en raison de l’incapacité de l’appareil rénal à réabsorber l’eau:

- héréditaire (mutation du gène du récepteur ADH de type V 2 sur Xq 28);

3. Diabète insipide chez la femme enceinte - progestatif (gestationnel): survient généralement au troisième trimestre de la grossesse, il se transmet tout seul après la naissance.

4. Dipsogenic (polydipsie primaire, psychogène). La polydipsie primaire est une soif pathologique causée à la fois par des troubles organiques (tumeurs hypothalamiques) et des troubles fonctionnels du système nerveux central. Polydipsie psychogène - consommation excessive chronique d’eau ou consommation périodique de très grandes quantités d’eau.

Diagnostics

Critères de diagnostic

Plaintes et anamnèse
Chez la plupart des patients, les premiers et principaux problèmes sont la soif constante (polydipsie), des mictions fréquentes et abondantes. Les patients peuvent boire jusqu'à 8-15 litres par jour. L'urine est excrétée fréquemment et par petites portions (500 à 800 ml chacune), transparente et incolore. Il y a souvent une incontinence diurne et nocturne. Les enfants sont irritables, capricieux, refusent la nourriture, n'ont besoin que d'eau. Maux de tête, anxiété, symptômes de déshydratation (perte de poids, peau sèche et muqueuses).

Il est nécessaire de prendre en compte les données historiques: le calendrier des symptômes, leur relation avec les facteurs étiologiques (infection, traumatisme), la sévérité de la soif (2 litres / m 2 / jour) et de la polyurie, le taux d'augmentation des symptômes, l'hérédité.

Examen physique
Symptômes de déficience dans la production de ADH (hormone antidiurétique) - peau sèche et muqueuses, perte de poids, déshydratation sévère, nausée, vomissements, troubles visuels, instabilité de la température corporelle, tendance à la gastrite, à la colite, tendance à la constipation. Il peut y avoir étirement et abaissement de l'estomac. Modifications du système cardiovasculaire: labilité du pouls, tachycardie. Certains patients présentent des frissons, des douleurs articulaires et une anémie hypochrome. Avec le diabète sucré organique, on peut observer des symptômes d’altération des autres fonctions endocriniennes: obésité, cachexie, nanisme, gigantisme, retard du développement physique et sexuel, dysfonctionnement menstruel.

Études de laboratoire: analyse d’urine selon Zimnitsky - hyposténurie. Analyse biochimique du sang: hypernatrémie (avec diabète insipide central).

Etudes instrumentales: tomodensitométrie cérébrale - dans 1/3 des cas de tumeurs du système nerveux central.

Indications pour avis d'experts:
- ORL, dentiste, gynécologue - pour la rééducation des infections du nasopharynx, de la cavité buccale et des organes génitaux externes;
- oculiste - pour détecter les modifications du fond d'œil (stagnation, rétrécissement des champs de vision);
- neurologue - pour identifier la pathologie du système nerveux central, le choix de la thérapie;
- neurochirurgien - en cas de suspicion de processus volumique du cerveau;
- maladies infectieuses en présence d'hépatite virale, d'infections zoonotiques, intra-utérines et autres;
- phthisiatricien - avec suspicion de tuberculose

Liste des mesures de diagnostic principales et supplémentaires

Avant l'hospitalisation prévue: glycémie, azote uréique, densité relative de l'urine, glucosurie.

Les principales mesures de diagnostic:

1. Numération sanguine complète (6 paramètres).

2. Analyse générale des urines.

3. Détermination de la glycémie.

4. Analyse d'urine selon Zimnitsky.

5. Détermination de l'azote uréique et de la créatinine sanguine.

6. Détermination du sodium et du potassium dans le sang.

7. Analyse d'urine selon Nechyporenko.

8. CT scanner du cerveau pour exclure les formations en vrac du système nerveux central.

9. L'étude du fond.

11. Échographie des glandes surrénales.

Mesures de diagnostic supplémentaires:

1. Test de diagnostic de malnutrition (test de concentration) - en excluant tout liquide des aliments et en augmentant l'osmolarité plasmatique, la densité de l'urine avec diabète insipide reste faible. Ce test doit être effectué dans un hôpital et sa durée ne doit pas dépasser 6 heures. Chez les jeunes enfants, en raison d'une mauvaise tolérance, le test ne peut pas être effectué.

2. Testez avec minirinom (vasopressinom). Après son introduction chez les patients atteints de diabète insipide central (hypothalamique), la gravité spécifique de l'urine augmente et une diminution de son volume est observée; dans la forme néphrogénique, les paramètres de l'urine ne changent pratiquement pas.

Diagnostic différentiel

Le diabète insipide doit être différencié des maladies accompagnées de polydipsie et de polyurie (polydipsie psychogène, diabète sucré, insuffisance rénale, Fanconi nephronophthis, acidose tubulaire rénale, hyperparathyroïdisme, hyperaldostéronisme).

Lorsque la polydipsie psychogène (primitive), les données cliniques et de laboratoire coïncident avec celles du diabète insipide. Le blocage de l'excrétion d'eau par l'administration à long terme d'ADH conduit à la restauration de la zone hypertonique de la médulla. Le test avec la nourriture sèche permet de différencier ces maladies: quand la polydipsie diurèse psychogène diminue, la proportion augmente, l'état général des patients ne souffre pas. Avec la diurèse du diabète insipide et la densité spécifique de l'urine ne changent pas de manière significative, les symptômes de déshydratation augmentent.

Le diabète sucré est caractérisé par une polyurie et une polydipsie moins prononcées, ne dépassant souvent pas 3 à 4 litres par jour, une densité élevée dans l'urine, une glucosurie et une augmentation de la glycémie. En pratique clinique, une combinaison de sucre et de diabète insipide est rare. Il faut se rappeler de cette possibilité en présence d’hyperglycémie, de glycosurie et d’un faible poids spécifique de l’urine et de la polyurie, qui ne diminuent pas pendant le traitement par l’insuline.

La polyurie peut être exprimée en insuffisance rénale, mais dans une bien moindre mesure qu'en diabète insipide, et la proportion reste inférieure à 1008-1010; dans l'urine des protéines et des cylindres sont présents. La tension artérielle et l'urée sanguine sont élevées.

Le tableau clinique, similaire à celui du diabète insipide, est observé chez Fanconi nephronophtalis. La maladie est héritée selon le trait récessif et se manifeste déjà au cours des 1 à 6 ans avec les symptômes suivants: polydipsie, polyurie, hypoisosthénie, retard de développement physique et parfois mental. La maladie progresse, l'urémie se développe progressivement. L'absence d'hypertension artérielle est caractéristique, la clairance de la créatinine endogène est réduite, l'acidose et l'hypokaliémie sont prononcées.

Avec l'acidose tubulaire rénale (syndrome d'Albright), on note une polyurie, une perte d'appétit. Une quantité importante de calcium et de phosphore est perdue dans les urines. Une hypocalcémie et une hypophosphatémie se développent dans le sang. La perte de calcium entraîne des modifications du squelette similaires à celles du rachitisme.

L'hyperparathyroïdie s'accompagne généralement d'une polyurie modérée, la gravité spécifique de l'urine est légèrement réduite et une augmentation du taux de calcium est notée dans le sang et l'urine. Pour les hyperaldostéronismes primaires (syndrome de Conn), outre les manifestations rénales (polyurie, diminution du poids spécifique de l'urine, protéinurie), les symptômes neuromusculaires (faiblesse musculaire, convulsions, paresthésie) et l'hypertension artérielle sont également caractéristiques. L'hypokaliémie, l'hypernatrémie, l'hypochlorémie, l'alcalose sont exprimées dans le sang. Avec l'urine, une grande quantité de potassium est excrétée, ce qui réduit l'excrétion de sodium.

Diabète insipide

Le diabète insipide est une maladie caractérisée par le diabète, une augmentation de l'osmolarité plasmatique, qui stimule le mécanisme de la soif, ainsi qu'une consommation compensatoire de grandes quantités de liquide.

Code CIM-10

Épidémiologie

La fréquence du diabète insipide n'est pas précisée. Indiquez 0,5 à 0,7% du nombre total de patients présentant une pathologie endocrinienne. La maladie se manifeste également chez les personnes des deux sexes, quel que soit leur âge, mais le plus souvent entre 20 et 40 ans. Les formes congénitales peuvent apparaître chez les enfants dès les premiers mois de la vie, mais elles sont parfois détectées beaucoup plus tard.

Causes du diabète insipide

Le diabète insipide est dû à un déficit en vasopressine, qui contrôle la réabsorption de l'eau dans les tubules distaux du néphron rénal. Dans des conditions physiologiques, la clairance négative de l'eau «libre» sur les échelles nécessaires à l'homéostasie est fournie et la concentration en urine est complétée.

Il existe un certain nombre de classifications étiologiques du diabète insipide. L'utilisation la plus courante est une division en diabète insipide central (neurogène, hypothalamique) avec une production insuffisante de vasopressine (totale ou partielle) et périphérique. Les formes centrales comprennent le diabète insipide vrai, symptomatique et idiopathique (familial ou acquis). Dans le diabète insipide périphérique, la production normale de vasopressine est maintenue, mais la sensibilité au récepteur hormonal des tubules rénaux (diabète sucré non sucré résistant à la vasopressine néphrogénique) ou à la vasopressine est fortement inactivée dans le foie, les reins, le placenta, est réduite ou absente.

Les formes centrales du diabète insipide peuvent être des lésions inflammatoires, dégénératives, traumatiques, néoplasiques et autres lésions de différentes parties du système hypothalamo-neuro-hypophysaire (noyaux hypothalamiques antérieurs, tractus supra-opto-hypophysaire, hypophyse postérieure). Les causes spécifiques de la maladie sont très diverses. Le véritable diabète insipide est précédé d’une série d’infections et de maladies aiguës et chroniques: grippe, méningo-encéphalite (diencephalite), mal de gorge, scarlatine, coqueluche, typhoïde de toutes sortes, états septiques, tuberculose, syphilis, paludisme, malaria, brucellose, rhumatisme. La grippe avec son influence neurotropique est plus courante que les autres infections. L’incidence globale de la tuberculose, de la syphilis et d’autres infections chroniques diminuant, leur rôle causal dans l’apparition du diabète autre que le sucre a considérablement diminué. La maladie peut survenir après un cranio-cérébral (accidentel ou chirurgical), un traumatisme mental, un choc électrique, une hypothermie, pendant la grossesse, peu après la naissance, après un avortement.

La cause du diabète insipide chez les enfants peut être un traumatisme à la naissance. Le diabète insipide symptomatique est provoqué par une tumeur primaire et métastatique de l'hypothalamus et de l'hypophyse, un adénome, un tératome, un gliome et, plus souvent, un craniopharyngiome, une sarcoïdose. Metastasize à la glande pituitaire plus souvent poitrine et thyroïde, bronches. On connaît également un certain nombre d'hémoblastoses - leucémie, érythromyélose, lymphogranulomatose, dans lesquelles une infiltration de l'hypothalamus ou de l'hypophyse avec les éléments pathologiques du sang a provoqué un diabète insipide. Le diabète sucré est accompagné d'une xanthomatose généralisée (maladie de Hend-Schüller-Christian) et peut être l'un des symptômes de maladies endocriniennes ou de syndromes d'hypothalamo-hypophyse congénitale: syndrome de Symmonds, syndrome de Skien et syndrome la dystrophie

Cependant, chez un nombre important de patients (60 à 70%), l’étiologie de la maladie reste inconnue - diabète insipide idiopathique. Parmi les formes idiopathiques, il convient de distinguer les générations suivantes: génétique, héréditaire, parfois observée chez trois, cinq et même sept générations. Le type de transmission est à la fois autosomique dominant et récessif.

La combinaison du sucre et du diabète insipide est également plus fréquente parmi les formes familiales. À l'heure actuelle, il est suggéré que chez certains patients atteints de diabète insipide idiopathique, la nature auto-immune de la maladie avec atteinte des noyaux de l'hypothalamus soit possible, tout comme la destruction d'autres organes du système endocrinien dans les syndromes auto-immuns. le diabète insipide néphrogénique est plus fréquente chez les enfants et est causée par tout défaut anatomique de néphron de rein (malformations congénitales, la dégénérescence kystique et des processus infectieux et dégénératives) amyloïdose, la sarcoïdose, metoksiflyuranom d'empoisonnement, de lithium, ou un défaut de l'enzyme fonctionnelle: violation de la production d'AMPc dans les cellules des tubules rénaux ou sensibilité réduite à ses effets.

Formes hypothalamo-hypophysaires de diabète insipide Un déficit en sécrétion de vasopressine peut être associé à des lésions de l’ensemble du système hypothalamo-neuro-hypophysaire. L'appariement des noyaux neurosécréteurs de l'hypothalamus et le fait que pas moins de 80% des cellules sécrétant de la vasopressine soient affectées pour la manifestation clinique offrent de plus grandes possibilités de compensation interne. Les lésions dans la zone de l'entonnoir hypophysaire sont les plus susceptibles de présenter un risque de non-diabète sucré, où les voies neurosécrétoires des noyaux de l'hypothalamus sont connectées.

La carence en vasopressine réduit la réabsorption liquidienne dans le néphron rénal distal et favorise la libération de grandes quantités d’urine hypo-osmolaire non concentrée. La polyurie primaire implique une déshydratation générale avec perte de liquide intracellulaire et intravasculaire avec hyperosmolarité (supérieure à 290 mosm / kg) de plasma et soif, indiquant une violation de l'homéostasie de l'eau. Il est maintenant établi que la vasopressine provoque non seulement une antidiurèse, mais également une natriurèse. Lorsqu'une hormone est déficiente, en particulier pendant une période de déshydratation, lorsque l'effet inhibiteur de l'aldostérone est également inhibiteur du sodium, le sodium est retenu dans le corps, ce qui provoque une hypernatrémie et une déshydratation hypertonique (hyperosmolaire).

L’inactivation enzymatique accrue de la vasopressine dans le foie, les reins, le placenta (pendant la grossesse) entraîne un déficit relatif en hormones. Le diabète non sucré pendant la grossesse (transitoire ou stable) peut également être associé à une diminution du seuil de soif osmolaire, ce qui augmente la consommation d’eau, "dilue" le plasma et réduit le taux de vasopressine. La grossesse aggrave souvent l'évolution du diabète insipide préexistant et augmente le besoin de médicaments thérapeutiques. La réfractarité congénitale ou acquise des reins à la vasopressine endogène et exogène crée également une insuffisance relative de l'hormone dans le corps.

Pathogenèse

Le véritable diabète insipide se développe à la suite d’une lésion de l’hypothalamus et / ou de la neurohypophyse, tandis que la destruction de toute partie du système neurosécrétoire formée par les noyaux supra-optique et paraventriculaire de l’hypothalamus, le tractus fibreux et le lobe postérieur de la glande pituitaire sont accompagnés d’autre partie Dans les noyaux de l'hypothalamus, principalement dans les régions supra-optiques, on observe une diminution du nombre de neurones à grandes cellules et une gliose grave. Les tumeurs primitives du système neurosécréteur sont responsables de 29% des cas de non-diabète, de syphilis - jusqu'à 6%, de lésions à la tête et de métastases de différentes parties du système neurosécréteur - jusqu'à 2 à 4%. Les tumeurs de l'hypophyse antérieure, en particulier les plus grosses, contribuent au développement de l'œdème dans l'entonnoir et du lobe postérieur de l'hypophyse, ce qui conduit à son tour au développement du diabète insipide. La cause de cette maladie après une intervention chirurgicale dans la région suprasellaire est une lésion de la tige hypophysaire, suivie d’une atrophie et de la disparition de grosses cellules nerveuses dans les noyaux supraoptiques et / ou paraventriculaires et d’une atrophie du lobe postérieur. Ces phénomènes sont réversibles dans certains cas. Les lésions post-partum de l'adénohypophyse (syndrome de Sciens) dues à une thrombose et à une hémorragie de la tige hypophysaire et à une interruption résultant de cette voie neurosécrétoire conduisent également au diabète insipide.

Parmi les variantes héréditaires du diabète insipide, il existe des cas de réduction des cellules nerveuses dans les noyaux supraoptiques et moins souvent dans les noyaux paraventriculaires. Des changements similaires sont observés dans les cas familiaux de la maladie. Des défauts dans la synthèse de la vasopressine dans le noyau paraventriculaire sont rarement constatés.

Le diabète insipide néphrogénique acquis peut être associé à la néphrosclérose, à la néphropathie polykystique et à l’hydronéphrose congénitale. Dans ce cas, l'hypertrophie du noyau et de toutes les parties de l'hypophyse est notée dans l'hypothalamus et l'hyperplasie de la zone glomérulaire dans le cortex surrénalien. Avec le diabète insipide néphrogénique résistant à la vasopressine, les reins sont rarement altérés. Une expansion du bassin rénal ou une dilatation des tubules collecteurs est parfois constatée. Les noyaux supraoptiques sont inchangés ou quelque peu hypertrophiés. Une complication rare de la maladie est la calcification intracrânienne massive de la substance blanche du cortex cérébral du lobe frontal aux lobes occipitaux.

Selon les dernières années, le diabète insipide idiopathique est souvent associé à des maladies auto-immunes et à des anticorps spécifiques d'organes dirigés contre des cellules sécrétant de la vasopressine et, plus rarement, de l'ocytocine. Dans le même temps, on trouve une infiltration lymphoïde avec formation de follicules lymphoïdes et parfois un remplacement important du parenchyme de ces structures par du tissu lymphoïde dans les structures correspondantes du système neurosécrétoire.

Symptômes de diabète insipide

L'apparition de la maladie est généralement aiguë, soudaine, moins souvent, les symptômes du diabète insipide apparaissent progressivement et augmentent en intensité. L'évolution du diabète insipide est chronique.

La gravité de la maladie, c'est-à-dire la gravité de la polyurie et de la polydipsie, dépend du degré d'insuffisance neurosécrétoire. En cas de déficit incomplet en vasopressine, les symptômes cliniques peuvent ne pas être aussi distincts, et ce sont ces formes qui nécessitent un diagnostic approfondi. La quantité de liquide bue varie de 3 à 15 litres, mais une soif parfois insupportable, qui empêche les patients de passer la journée et la nuit, nécessite 20 à 40 litres d'eau ou plus pour saturer. Chez les enfants, une augmentation de la miction nocturne (nycturie) peut être le signe initial de la maladie. L'urine excrétée est décolorée, ne contient aucun élément pathologique, la densité de toutes les portions est très faible - 1000-1005.

La polyurie et la polydipsie sont accompagnées d'asthénie physique et mentale. L'appétit est généralement réduit et les patients perdent du poids, parfois avec des troubles hypothalamiques primaires, au contraire, l'obésité se développe.

L'absence de vasopressine et de polyurie affecte la sécrétion gastrique, la formation de bile et la motilité du tractus gastro-intestinal et provoque l'apparition de constipation, de gastrites acides chroniques et hypotiques, de colites. En cas de surcharge constante, l’estomac est souvent étiré et abaissé. Il y a une peau sèche et des muqueuses, une diminution de la salive et de la transpiration. Chez les femmes, des dysfonctionnements menstruels et reproductifs sont possibles, chez les hommes - diminution de la libido et de la puissance. Les enfants ont souvent du retard dans leur croissance, leur physique et leur puberté.

Le système cardiovasculaire, les poumons, le foie ne souffrent généralement pas. Dans les formes graves de vrai diabète insipide (héréditaire, post-infectieux, idiopathique) avec polyurie, atteignant 40 à 50 litres et plus, les reins, à la suite d'un effort excessif, deviennent insensibles à la vasopressine administrée par voie externe et perdent complètement leur capacité à concentrer l'urine. Ainsi, néphrogénique est associé au diabète hypothyolamique primaire.

Les troubles mentaux et émotionnels sont caractéristiques - maux de tête, insomnie, instabilité émotionnelle, voire psychose, diminution de l'activité mentale. Les enfants ont l'irritabilité, les larmes.

Dans les cas où le liquide perdu dans l'urine n'est pas reconstitué (diminution de la sensibilité du centre «soif», manque d'eau, test de déshydratation avec «dessèchement à sec»), des symptômes de déshydratation apparaissent: faiblesse générale grave, maux de tête, nausées, vomissements (fièvre déséquilibrée, fièvre), caillots sanguins (avec augmentation du taux de sodium, érythrocytes, hémoglobine, azote résiduel), convulsions, agitation psychomotrice, tachycardie, hypotension, collapsus. Ces symptômes de déshydratation hyperosmolaire sont particulièrement caractéristiques du diabète néphrogénique congénital sans sucre chez l’enfant. En outre, avec le diabète insipide néphrogénique, la sensibilité à la vasopressine peut être partiellement préservée.

Au cours de la déshydratation, malgré la diminution du volume du sang circulant et de la filtration glomérulaire, la polyurie persiste, la concentration de l'urine et son osmolarité n'augmentent presque pas (densité relative 1000-1010).

Le diabète insipide après une chirurgie de l'hypophyse ou de l'hypothalamus peut être transitoire ou permanent. Après une blessure accidentelle, l'évolution de la maladie est imprévisible, puisqu'un rétablissement spontané est également observé plusieurs années (jusqu'à 10) après la blessure.

Le diabète non sucré chez certains patients est associé au sucre. Ceci s'explique par la localisation adjacente des centres d'hypothalamus régulant les volumes d'eau et d'hydrates de carbone, et par la proximité structurelle et fonctionnelle des neurones des noyaux hypothalamiques producteurs de vasopressine et de cellules B pancréatiques.

Diagnostic du diabète insipide

Dans les cas typiques, le diagnostic n'est pas difficile et repose sur l'identification de polyurie, polydipsie, hyperosmolarité plasmatique (plus de 290 mosm / kg), d'hypernatrémie (plus de 155 méq / l), d'hypoosmolarité urinaire (100-200 mosm / kg) à faible densité relative. La détermination simultanée de l'osmolarité du plasma et de l'urine fournit des informations fiables sur la violation de l'homéostasie de l'eau. Pour déterminer la nature de la maladie, les antécédents et les résultats des examens radiologiques, ophtalmologiques et neurologiques sont soigneusement analysés. Si nécessaire, recourir à la tomodensitométrie. La détermination des taux plasmatiques de vasopressine basale et stimulée pourrait être cruciale pour le diagnostic, mais cette étude est inaccessible à la pratique clinique.

Que faut-il examiner?

Diagnostic différentiel

Le diabète sucré se distingue d'un certain nombre de maladies associées à la polyurie et à la polydipsie: diabète sucré, polydipsie psychogène, polyurie compensatoire au stade azotémique de la glomérulonéphrite chronique et de la néphrosclérose.

Le diabète insipide néphrogénique résistant à la vasopressine (congénital et acquis) se différencie de la polyurie qui survient au cours de l’aldostéronisme primaire, de l’hyperparathyroïdie avec néphrocalcinose, du syndrome d’adsorption altérée dans l’intestin.

La polydipsie psychogène - idiopathique ou due à une maladie mentale - est caractérisée par une soif primaire. Elle est causée par des troubles fonctionnels ou organiques au centre de la soif, entraînant une ingestion incontrôlée de grandes quantités de liquide. Une augmentation du volume de fluide en circulation réduit sa pression osmotique et, grâce à un système de récepteurs osmorégulateurs, réduit le niveau de vasopressine. Donc (secondairement) il y a une polyurie avec une faible densité relative d'urine. L'osmolarité plasmatique et les niveaux de sodium dans celui-ci sont normaux ou légèrement réduits. La restriction de l'apport hydrique et de la déshydratation, stimulant la vasopressine endogène chez les patients atteints de polydipsie psychogène, contrairement aux patients atteints de diabète insipide, ne perturbe pas l'état général, la quantité d'urine libérée diminue et son osmolarité et sa densité relative sont normalisées. Cependant, avec la polyurie prolongée, les reins perdent progressivement leur capacité à réagir à la vasopressine en maximisant l'osmolarité de l'urine (jusqu'à 900-1200 masm / kg). Même en cas de polydipsie primaire, la densité relative risque de ne pas se normaliser. Chez les patients atteints de diabète insipide, lorsque la quantité de liquide absorbée diminue, l'état général empire, la soif devient angoissante, une déshydratation se développe et la quantité d'urine administrée, son osmolarité et sa densité relative ne changent pas de manière significative. À cet égard, le test de diagnostic différentiel de déshydratation en régime sec doit être effectué à l'hôpital et ne doit pas durer plus de 6-8 heures. La durée maximale de l'échantillon avec une bonne tolérance est de 14 heures.Lors de ce test, l'urine est collectée toutes les heures. Sa densité et son volume relatifs sont mesurés dans chaque portion horaire et le poids corporel est mesuré après chaque litre d'urine. L'absence de modifications significatives de la densité relative dans deux lots ultérieurs avec une perte de poids de 2% indique l'absence de stimulation de la vasopressine endogène.

Aux fins du diagnostic différentiel de la polydipsie psychogène, un échantillon est parfois utilisé avec l'administration par voie intraveineuse d'une solution à 2,5% de chlorure de sodium (50 ml sont injectés en 45 minutes). Chez les patients atteints de polydipsie psychogène, une augmentation de la concentration plasmatique osmotique stimule rapidement la libération de vasopressine endogène, la quantité d'urine excrétée diminue et sa densité relative augmente. Avec le diabète insipide, le volume et la concentration de l'urine ne changent pas de manière significative. Il convient de noter que les enfants sont très difficiles à tolérer le test avec une charge de sel.

L'administration de vasopressine avec un vrai diabète insipide réduit la polyurie et, par conséquent, la polydipsie; Cependant, avec la polydipsie psychogène, en relation avec l'introduction de la vasopressine, des maux de tête et des symptômes d'intoxication hydrique peuvent apparaître. Dans le diabète insipide néphrogénique, l’administration de vasopressine est inefficace. Actuellement, l'effet diagnostique de l'analogue synthétique de la vasopressine sur le facteur VIII de la coagulation est utilisé à des fins de diagnostic. Chez les patients atteints de diabète insipide néphrogénique et dans les familles à risque de maladie, l’effet de la suppression est absent.

Dans les cas de diabète, la polyurie n’est pas aussi importante que dans les autres régimes, et l’urine est hypertonique. Dans le sang - hyperglycémie. Avec la combinaison du sucre et du diabète insipide, la glucosurie augmente la concentration de l'urine, mais même avec une teneur élevée en sucre, sa densité relative est réduite (1012-1020).

Lorsque la polyuria azotémique compensatoire, la diurèse n’excède pas 3-4 litres. L'hypoisosténurie est observée avec des fluctuations de la densité relative de 1005-1012. Le niveau de créatinine, d'urée et d'azote résiduel augmente dans le sang, dans les urines - érythrocytes, protéines, cylindres. Un certain nombre de maladies associées à des modifications dystrophiques au niveau des reins, à une polyurie et à une polydipsie résistantes à la vasopressine (aldostéronisme primaire, hyperparathyréose, syndrome d’adsorption altérée dans l’intestin, syndrome de Fanconi néphronophtis, tubulopathie) doivent être différenciées du diabète néphrogénique insipide.

Une hypokaliémie est observée lors de l'aldostéronisme primaire, ce qui provoque une dystrophie de l'épithélium des tubules rénaux, une polyurie (2-4 l), une hypoisosténurie.

L'hyperparathyroïdie avec hypercalcémie et néphrocalcinose, qui inhibe la liaison de la vasopressine aux récepteurs tubulaires, provoque une polyurie modérée et une hypoisosténurie.

Dans le syndrome d'adsorption altérée dans l'intestin ("syndrome de malabsorption") - diarrhée d'appauvrissement, absorption intestinale altérée d'électrolytes, de protéines, de vitamines, d'hypoisosténurie, de polyurie modérée.

Fanconi nephronoftiz, une maladie congénitale chez l'enfant, se caractérise à ses débuts uniquement par la polyurie et la polydipsie, puis par une diminution du taux de calcium et une augmentation du phosphore sanguin, une anémie, une ostéopathie, une protéinurie et une insuffisance rénale.

"Insipide", c'est le diabète insipide: code CIM-10, description de la maladie et ses principales formes

Le terme "diabète": beaucoup de gens comprennent la violation du métabolisme du glucose, mais c'est loin d'être le cas.

La plupart des définitions médicales nous sont venues du grec, dans lequel elles ont une signification plus étendue et parfois tout à fait différente.

Dans ce cas, le terme regroupe un groupe important de maladies accompagnées de polyurie (excrétion fréquente et abondante de l'urine). Comme vous le savez, nos ancêtres ne disposaient pas de méthodes de recherche en laboratoire ni en instruments modernes et ne pouvaient donc pas différencier plusieurs dizaines de raisons de l’augmentation de la diurèse.

Il y avait des médecins qui avaient goûté l'urine du patient et avaient ainsi déterminé que c'était doux pour certains. Dans ce cas, la maladie s'appelait diabète sucré, ce qui se traduit littéralement par "diabète sucré". Une petite catégorie de patients avec de l'urine avait aussi beaucoup, mais elle n'avait pas de caractéristiques organoleptiques remarquables.

Dans cette situation, les médecins ont haussé les épaules et ont déclaré que la personne souffrait de diabète insipide (insipide). Dans le monde moderne, les causes étiopathogénétiques des maladies sont établies de manière fiable et des méthodes de traitement ont été développées. Les médecins ont accepté de crypter le diabète insipide selon EID sous E23.2.

Types de diabète

Ci-dessous sera présenté la classification moderne, sur la base de laquelle vous pouvez voir toute la variété de conditions associées au diabète. Le diabète insipide est caractérisé par une soif prononcée, qui s'accompagne de la libération d'une grande quantité d'urine non concentrée (jusqu'à 20 litres par jour), tandis que le taux de glucose sanguin reste dans les limites de la normale.

En fonction de l'étiologie est divisé en deux grands groupes:

• néphrogénique. Pathologie rénale primaire, incapacité du néphron à concentrer l'urine en raison du manque de récepteurs d'hormone antidiurétique;
• neurogène. L'hypothalamus ne produit pas une quantité suffisante de vasopressine (hormone antidiurétique, ADH), qui retient l'eau dans le corps.

La pathologie centrale post-traumatique ou post-hypoxique est pertinente lorsque, à la suite de lésions cérébrales et des structures du système hypothalamo-hypophysaire, se développent des perturbations eau-électrolytes prononcées.

Types courants de diabète:

• type 1. L'autodestruction des cellules du pancréas endocrinien, qui produisent de l'insuline (une hormone qui abaisse le taux de sucre dans le sang).
• type 2. Violation du métabolisme du glucose contre l'insensibilité de la plupart des tissus à l'insuline;
• diabète gestationnel. Les femmes précédemment en bonne santé ont une glycémie élevée et des symptômes associés pendant la grossesse. Après l'accouchement vient l'auto-guérison.

Il existe un certain nombre de types rares que l'on retrouve dans la population dans un rapport de 1/1 000 000; ils intéressent les centres de recherche spécialisés:

• diabète et surdité. Maladie mitochondriale, qui repose sur une violation de l'expression de certains gènes;
• auto-immune latente. La destruction des cellules bêta des îlots de Langerhans dans le pancréas, qui se manifeste à l'âge adulte;
• lipoatrophique. Dans le contexte de la maladie sous-jacente, une atrophie de la graisse sous-cutanée se développe;
• néonatale. Une forme qui survient chez les enfants de moins de 6 mois peut être temporaire;
• prédiabète. Une condition dans laquelle il n'y a pas tous les critères de diagnostic pour un verdict final;
• induite par les stéroïdes. Une glycémie élevée prolongée avec un traitement par hormone glucocorticoïde peut déclencher l'apparition d'une résistance à l'insuline.

Dans la plupart des cas, le diagnostic n'est pas difficile. Les formes rares restent longtemps non détectées en raison de la variabilité du tableau clinique.

Qu'est-ce que le diabète insipide?

Il s'agit d'une affection caractérisée par la présence d'une soif intense et d'une excrétion excessive d'urine non concentrée.

Au milieu de la perte d'eau et d'électrolytes, une déshydratation du corps et des complications potentiellement mortelles (dommages au cerveau, au cœur) se développent.

Les patients ressentent une gêne importante du fait qu’ils sont attachés aux toilettes. Si les soins médicaux en temps voulu ne sont pas fournis, le décès est presque toujours fatal.

Il existe 4 types de diabète insipide:

• forme centrale. L’hypophyse produit peu de vasopressine, qui active les récepteurs de l’aquaporine dans les néphrons et augmente la réabsorption d’eau libre. Parmi les principales causes de lésions traumatiques isolées de l'hypophyse ou d'anomalies génétiques de la glande;
• forme néphrotique. Les reins ne répondent pas aux stimuli de la vasopressine. Le plus souvent c'est une pathologie héréditaire;
• chez les femmes enceintes. C'est extrêmement rare, cela peut avoir des conséquences dangereuses pour la mère et le fœtus;
• forme mixte. Le plus souvent, combine les caractéristiques des deux premiers types.

Le traitement consiste à boire suffisamment de liquide pour prévenir la déshydratation. D'autres approches thérapeutiques dépendent du type de diabète. La forme centrale ou gestationnelle est traitée avec la desmopressine (un analogue de la vasopressine). Lorsque néphrogènes nommé diurétiques thiazidiques, qui dans ce cas ont un effet paradoxal.

Code CIM-10

Dans la classification internationale des maladies, le diabète insipide est inclus dans la cohorte des pathologies du système endocrinien (E00-E99) et est déterminé par le code E23.2.

Diabète insipide

Rubrique CIM-10: E23.2

Le contenu

Définition et informations générales (y compris épidémiologie) [modifier]

Synonymes: diabète hypothalamique non sucré, diabète hypophysaire hypophysaire, diabète neuro-hypophysaire non sucré, diabète non sucré

Le diabète insipide est une maladie caractérisée par l'incapacité des reins à réabsorber l'eau et à concentrer l'urine, ce qui est fondamentalement un défaut de sécrétion ou d'action de la vasopressine et se manifeste par une soif intense et l'excrétion d'une grande quantité d'urine diluée.

Critères de diagnostic du diabète insipide: quantité d'urine> 30 ml / kg / jour, osmolalité 300 mmol / l), hyposmolarité concomitante de l'urine (800 mosmol / kg). En même temps, le mécanisme de désaltération de la soif est activé, ce qui entraîne une augmentation de la consommation d'eau et prévient la déshydratation du corps.

La sensibilité des récepteurs de l'hypothalamus à diverses substances dissoutes dans le plasma n'est pas la même. Les stimulateurs les plus puissants de la sécrétion d’ADH sont les ions sodium et les anions formés lors de la dissociation des sels de sodium. Le glucose stimule la sécrétion d'ADH uniquement en l'absence d'insuline; l'urée stimule ou ne stimule pas du tout la sécrétion d'ADH.

La relation entre le niveau d’ADH et l’osmolalité plasmatique est exprimée par la formule suivante: concentration d’ADH (ng / l) = 0,38 [osmolalité plasmatique (mosmol / kg) - 280]. Selon cette formule, l'urine la plus concentrée se forme lorsque l'osmolalité plasmatique est comprise entre 290 et 292 mosmol / kg et que la concentration plasmatique en ADH est comprise entre 5 et 6 ng / l.

B. BCC. La sécrétion d'ADH dépend du BCC et est régulée par les barorécepteurs des artères pulmonaires (barorécepteurs du système à basse pression).

1. Les réflexes des barorécepteurs de l'artère pulmonaire inhibent la sécrétion d'ADH. L'hypervolémie ou la dilatation pulmonaire avec un cathéter Swan-Ganz stimule ces récepteurs et provoque une diminution de la sécrétion d'ADH. Au contraire, l'hypovolémie augmente la sécrétion d'ADH.

2. Le système de régulation des barorécepteurs est moins sensible que le système des osmorécepteurs: pour stimuler la sécrétion d'ADH, une diminution du volume sanguin dans les petits vaisseaux circulaires est requise de 5 à 10% (le même effet est obtenu lorsque l'osmolalité plasmatique ne change que de 1%). Cependant, une nouvelle baisse du BCC conduit à l'activation des barorécepteurs de l'aorte et des artères carotides (barorécepteurs du système à haute pression) et à une augmentation exponentielle du taux d'ADH. Une augmentation significative des taux d'ADH peut entraîner un effet vasopresseur cliniquement significatif.

3. Les systèmes osmorcepteurs et barorécepteurs régulant la sécrétion d'ADH sont étroitement liés (voir. Fig. 7.2). Une chute de pression dans l'oreillette gauche (avec hypovolémie et hypotension) réduit le seuil d'excitabilité des osmorécepteurs et augmente la sensibilité du système d'osmorégulation de la sécrétion d'ADH. L'augmentation de la pression dans l'oreillette gauche (avec hypervolémie et hypertension artérielle) augmente le seuil d'excitabilité des osmorécepteurs et diminue la sensibilité du système d'osmorégulation de la sécrétion d'ADH.

B. Nausée - stimulateur extrêmement puissant de la sécrétion d’ADH. Souvent, même avec des crises de nausée à court terme, non accompagnées de vomissements ou de variations de la pression artérielle, le niveau d'ADH augmente de 100 à 1 000 fois. Les nausées peuvent être la cause (même si ce n’est pas la principale) d’une augmentation de la sécrétion de ADH observée lors de crises convulsives vasovagales, d’un acidocétose, d’une hypoxie aiguë, du mal des transports, ainsi que lors de la prise de cyclophosphamide et d’autres médicaments provoquant des vomissements.

D. D'autres facteurs affectant la sécrétion d'ADH sont énumérés dans le tableau. 7.1.

Iv. La soif et la sécrétion de l'ADH sont régies par les mêmes mécanismes. Les osmorécepteurs impliqués dans la régulation de la soif sont similaires aux osmorécepteurs qui contrôlent la sécrétion d'ADH. Le seuil d'osmolalité pour étancher la soif est généralement plus élevé que pour la sécrétion d'ADH. L'hypovolémie déclenche un désaltérant même avec une osmolalité plasmatique normale. En outre, l'hypovolémie stimule le système rénine-angiotensine, ce qui stimule à son tour la sécrétion d'ADH. L'intégration des mécanismes de régulation de la désaltération et de la sécrétion d'ADH maintient l'osmolalité plasmatique dans une plage étroite (285 ± 5 mosmol / kg).

Sources (liens) [edit]

Lectures supplémentaires (recommandé) [edit]

1. Bichet DG, et al. Réponses hémodynamiques et coagulantes à la vasopressine 1 désamino / 8D-arginine chez les patients atteints de diabète insipide congénital néphrogénique. N Engl J Med 318: 881, 1988.

2. Campbell BJ, et al. Interactions médiées par le calcium entre les hormones et les membranes plasmatiques antidiurétiques rénales. J Biol Chem 247: 6167, 1972.

3. Cobb WE, Spare S. Neurogenic diabète insipide: traitement par dDAVP (arginine 1-désamino-8-D vasopressine). Ann Intern Med 88: 183, 1978.

4. Cowley AW, Jr, Barber BJ. Effets vasculaires et réflexes de la vasopressine - Une analyse théorique. Prog Brain Res 60: 415, 1983.

5. Crawford JD, Kennedy GC. Résultats cliniques du traitement du diabète avec des médicaments de la série des chlorothiazides. N Engl J Med 262: 737, 1960.

6. Drifuss JJ. Un examen sur les granules neurosécrétoires. Ann NY Acad Sci 248: 184,1975.

7. Forrest JN, Jr et al. Supériorité de la déméclocycline surdiscrétion de la sécrétion intime d'hormone antidiurétique. N Engl J Med 298: 173, 1978.

8. Forssman H. Sur le diabète insipide héréditaire. Acta Med Scand 121 (Suppl. 159): 3, 1945.

9. Gauer OH, Henry JP. Base circulatoire du contrôle du volume de fluide. Physiol Rev 43: 423, 1963.

10. Geelen G, et al. Inhibition du plasma après consommation chez l'homme déshydraté. Am J Physiol 247: R968, 1984.

PROTOCOLE CLINIQUE DIABÈTE DIABÈTE

Transcription

1 Approuvé par le procès-verbal de la réunion de la Commission d'experts pour le développement sanitaire du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan du 23 décembre 2013, datée du 12 décembre 2013, DIAGNOSTIC DU PROTOCOLE CLINIQUE, DIABÈTE I, PARTIE INTRODUCTIVE 1. Nom du protocole: Diabète sans sucre 2. Code du protocole: 3. Code (s) ICD-10: E23.2 Diabète diabète 4. Date de développement du protocole: 2013 5. Abréviations utilisées dans le protocole: NP diabète insipide PP Polydipsie primaire IRM Imagerie par résonance magnétique Tension artérielle Diabète Diabète sucré Échographie Ultrason Examen gastro-intestinal NP Anti-inflammatoires non stéroïdiens CMV - cytomégalovirus 6. Catégorie de patients: hommes et femmes âgés de 20 à 30 ans, antécédents de traumatismes, interventions neurochirurgicales, tumeurs (craniopharyngome, germinome, gliome, etc.), infections (infection congénitale par le CMV, toxoplasmose, encéphalite, méningite). 7. Utilisateurs du protocole: thérapeute local, endocrinologue d'un dispensaire ou d'un hôpital ambulatoire, neurochirurgien hospitalier, traumatologue hospitalier, pédiatre de district. II MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC ET DE TRAITEMENT: 8. Définition: Le diabète insipide (ND) (diabète diabétique latin) est une maladie causée par une altération de la synthèse, de la sécrétion ou de l'action de la vasopressine, se manifestant par l'excrétion de grandes quantités d'urine avec une faible densité relative (polyurie hypotonique)., déshydratation et soif [4].

2 Épidémiologie. La prévalence de la MN dans différentes populations varie de 0,004% à 0,01%. La prévalence de la maladie de Newcastle est globalement à la hausse, en raison notamment de sa forme centrale, associée à une augmentation du nombre d'interventions chirurgicales sur le cerveau et du nombre de traumatismes crâniens, avec une incidence d'environ 30% de la maladie de Newcastle. On pense que la MN affecte également les femmes et les hommes. L'incidence maximale est à l'âge de ans [1]. 9. Classification clinique: Les plus courantes sont les suivantes: 1. Centrale (hypothalamique, hypophysaire), en raison d'une altération de la synthèse et de la sécrétion de vasopressine. 2. Néphrogénique (rénal, résistant à la vasopressine), caractérisé par une résistance rénale à l'action de la vasopressine. 3. Polydipsie primaire: trouble caractérisé par une soif pathologique (polydipsie dipogène) ou un désir compulsif de boire (polydipsie psychogène) et une consommation excessive d'eau associée suppriment la sécrétion physiologique de vasopressine, conduisant finalement aux symptômes caractéristiques du diabète non-sucre, tandis que la déshydratation du corps provoque la synthèse de vasopressine est en cours de restauration. On distingue également d’autres types rares de diabète non sucré: 1. Progestatif, associé à une activité accrue de l’enzyme placenta arginine aminopeptidase, qui détruit la vasopressine. Après la naissance, la situation est normalisée. 2. Fonctionnel: survient chez les enfants de la première année de vie et est causé par l'immaturité du mécanisme de concentration des reins et par une activité accrue de la phosphodiestérase de type 5, ce qui entraîne une désactivation rapide du récepteur de la vasopressine et une faible durée d'action de la vasopressine. 3. Iatrogène: l'utilisation de diurétiques. Classification de la MN par gravité: 1. légère excrétion urinaire jusqu'à 6-8 l / jour sans traitement; 2. débit urinaire moyen allant jusqu'à 8-14 l / jour sans traitement; 3. excrétion urinaire grave de plus de 14 l / jour sans traitement. Classification ND selon le degré de compensation: 1. la compensation dans le traitement de la soif et de la polyurie ne dérange pas; 2. sous-compensation dans le traitement, il y a des épisodes de soif et de polyurie pendant la journée; 3. décompensation - la soif et la polyurie persistent [3]. 10. Indications d'hospitalisation:

3 prévu: 1. clarifier (établir) le diagnostic; 2. évaluation de l'adéquation du traitement. Urgence: 1. décompensation de la maladie. 11. Liste des mesures de diagnostic principales et supplémentaires: Mesures de diagnostic avant l'hospitalisation prévue: analyse d'urine; analyse biochimique du sang (potassium, sodium, calcium total, calcium ionisé, glucose, protéine totale, urée, créatinine, osmolalité du sang); évaluation de la diurèse (> 40 ml / kg / jour,> 2 l / m2 / jour, osmolalité urinaire, densité relative). Les principales mesures de diagnostic: échantillon sec (test de déshydratation); Test de la desmopressine; IRM de la zone hypothalamo-hypophysaire Autres mesures de diagnostic: échographie des reins; Tests dynamiques du statut de la fonction rénale 12. Critères de diagnostic: 12.1 Réclamations et antécédents: Les principales manifestations de la maladie de Newcastle sont une polyurie prononcée (excrétion urinaire supérieure à 2 l / m2 par jour ou 40 ml / kg par jour chez les enfants plus âgés et les adultes), polydipsie (3-18 l / jour ) et les troubles du sommeil associés. La préférence est donnée à la simple eau froide / glacée. Il peut y avoir une peau sèche et les muqueuses, une diminution de la salive et une transpiration. L'appétit est généralement réduit. La sévérité des symptômes dépend du degré d'insuffisance neurosécrétoire. En cas de carence partielle en vasopressine, les symptômes cliniques peuvent ne pas être aussi prononcés et se manifester dans des conditions de privation d'alcool ou de perte liquidienne excessive. Lors de la collecte de l'anamnèse, il est nécessaire de spécifier la durée et la persistance des symptômes chez les patients, la présence de symptômes de polydipsie, de polyurie, de diabète chez les membres de la famille, d'antécédents de blessures, d'interventions neurochirurgicales, de tumeurs (craniopharyngiome, germinome, gliome, etc.), d'infections (infection congénitale à CMV, toxoplasmose, encéphalite, méningite). Chez les nouveau-nés et les nourrissons, le tableau clinique de la maladie diffère considérablement de celui des adultes, car ils ne peuvent pas exprimer leur désir d'augmenter leur consommation de liquide, ce qui rend difficile un diagnostic rapide et peut conduire à l'apparition d'irréversibles.

4 dommages au cerveau. Chez ces patients, il peut y avoir une perte de poids corporel, une peau sèche et pâle, pas de larmes et de transpiration, une augmentation de la température corporelle. Elles peuvent préférer l'eau au lait maternel et parfois, la maladie ne devient symptomatique qu'après le sevrage du bébé. L'osmolalité de l'urine est faible et dépasse rarement mosmol / kg, mais une polyurie n'apparaît que dans le cas d'une consommation accrue de liquide par l'enfant. Chez les enfants d'un tel âge, une hypernatrémie et une hyperosmolarité du sang avec convulsions et coma se développent très souvent et rapidement. Chez les enfants plus âgés, la soif et la polyurie peuvent apparaître au premier plan des symptômes cliniques. Les épisodes d'hypernatrémie ingérés de manière inadéquate peuvent se transformer en coma et en convulsions. Les enfants grandissent mal et prennent du poids, ils vomissent souvent en mangeant, ils manquent d'appétit, il y a des états hypotoniques, de la constipation, un retard mental. La déshydratation hypertensive explicite ne se produit que dans les cas de manque d’accès à un liquide. Examen physique: Lors de l’examen, les symptômes de déshydratation peuvent être détectés: peau sèche et muqueuses. La pression artérielle systolique est normale ou légèrement réduite, la pression artérielle diastolique est augmentée Tests de laboratoire: selon l’analyse générale de l’urine, elle est décolorée, ne contient aucun élément pathologique et présente une faible densité relative (1 000 à 1 005). Pour déterminer la capacité de concentration des reins est effectuée un échantillon selon Zimnitsky. Si le poids spécifique de l'urine dépasse 1,010, le diagnostic de la maladie de Newcastle peut être exclu. Toutefois, il convient de rappeler que la présence de sucre et de protéines dans l'urine augmente la gravité spécifique de celle-ci. Hyperosmolalité plasmatique supérieure à 300 mosmol / kg. L'osmolalité plasmatique normale est de mosmol / kg. Hypoosmolalité urinaire (moins de 300 mosmol / kg). Hypernatrémie (plus de 155 mEq / l). Dans la forme centrale de la maladie de Newcastle, le taux de vasopressine dans le sérum sanguin diminue, et dans la forme néphrogénique, il est normal ou légèrement élevé. Test de déshydratation (échantillon sec). Protocole de test de déshydratation selon G.I. Robertson (2001). Phase de déshydratation: - prélèvement de sang pour osmolalité et sodium (1) - collecte d'urine pour déterminer le volume et l'osmolalité (2) - mesure du poids du patient (3) - contrôle de la tension artérielle et du pouls (4) Plus tard à intervalles réguliers, en fonction de l'état du patient Après 1 ou 2 heures, répétez les étapes 1 à 4.

5 Le patient n'est pas autorisé à boire, limitant de préférence également les aliments, au moins pendant les 8 premières heures du test; Lors de l'alimentation, les aliments ne doivent pas contenir beaucoup d'eau et des glucides facilement digestibles. on préfère les œufs durs, le pain aux céréales, les viandes maigres, le poisson. L'essai prend fin lorsque: - la perte de plus de 5% du poids corporel - une soif insupportable - de manière objective l'état grave du patient - une augmentation de l'osmolalité du sodium et du sang est supérieure aux limites normales. Test de la desmopressine. Le test est effectué immédiatement après la fin du test de déshydratation, lorsque la sécrétion / action maximale possible de la vasopressine endogène est atteinte. Le patient reçoit 0,1 mg de desmopressine sous la langue jusqu'à son absorption complète, ou 10 µg par voie intranasale sous forme de spray. L'osmolalité de l'urine est mesurée avant la prise de desmopressine et 2 et 4 heures après. Pendant le test, le patient est autorisé à boire, mais pas plus de 1,5 fois le volume d'urine excrété, lors d'un test de déshydratation. Interprétation des résultats de test avec la desmopressine: Normalement ou pendant la polydipsie primaire, les concentrations d’urine sont supérieures à mosmol / kg, l’osmolalité dans le sang et le sodium restent dans les valeurs normales et le bien-être ne change pas de manière significative. La desmopressine n'augmente pratiquement pas l'osmolalité de l'urine, car elle a déjà atteint le niveau maximal de sa concentration. Pendant la MN centrale, l'osmolalité de l'urine pendant la déshydratation ne dépasse pas l'osmolalité du sang et reste inférieure à 300 mosmol / kg, l'osmolalité du sang et l'augmentation du sodium, la soif marquée, les muqueuses sèches, l'augmentation ou la diminution de la pression artérielle, la tachycardie. Avec l'introduction de la desmopressine, l'osmolalité de l'urine augmente de plus de 50%. Avec la MN néphrogénique, l’osmolalité dans le sang et l’augmentation du sodium, l’osmolalité de l’urine est inférieure à 300 mosmol / kg comme dans la MN centrale, mais après l’utilisation de la desmopressine, l’osmolalité de l’urine n’augmente pratiquement pas (augmentation jusqu'à 50%). L'interprétation des résultats du test est résumée dans l'onglet. [1] DIAGNOSTIC Osmolalité dans l'urine (mosmol / kg) Test de déshydratation avec test de la desmopressine> 750> 750 Norm ou PP 750 Central ND Je suis d'accord.

CIM-10

Code CIM-10 E23.2

Diabète insipide

Code CIM-10 E23.2 pour le diabète insipide

Exclus: diabète insipide néphrogénique (N25.1)

CIM-10

CIM-10-CM 10ème révision 2016

CIM-10-GM CIM-10 en allemand

CIM-10 CIM-10 en russe

CIM-10

La CIM-10 est la dixième révision de la Classification statistique internationale des maladies et de l'Organisation mondiale de la santé (OMS).

Il a été démontré qu'il y a eu plusieurs cas de blessure ou de maladie.

C'est leur pratique.

Il est contrôlé par le Centre collaborateur de l’Organisation mondiale de la santé pour la méthodologie des statistiques pharmaceutiques (WHOCC).

La dose est définie par l'Organisation mondiale de la santé (OMS).

Il est utilisé pour standardiser vos environnements de soins de santé.