Hyperinsulinisme chez les enfants

  • L'hypoglycémie

L’HYPERINSULINISME (grech, hyper + + insuline) est un syndrome clinique qui se manifeste par des symptômes d’hypoglycémie de gravité variable, dus à une augmentation de la sécrétion d’insuline. À l'augmentation de la résistance à l'insuline, G. peut continuer sans un coin, les manifestations de l'hypoglycémie (voir).

Le contenu

Étiologie

G. est observé dans les tumeurs productrices d'insuline provenant des cellules bêta des îlots pancréatiques de Langerhans (voir Insulome), d'hypoglycémie idiopathique spontanée chez les enfants, aux premiers stades du diabète sucré (y compris dans l'hypoglycémie réactive fonctionnelle), dans le syndrome d'obésité, de dépression, en cas de nombreuses maladies endocriniennes (acromégalie, thyrotoxicose, maladie d’Itsenko-Cushing) ou sous l’effet de divers stimuli alimentaires.

Pathogenèse

G. avec hypoglycémie réactive fonctionnelle d’origine neurogène résultant de la réaction excessive des cellules bêta des îlots pancréatiques à la charge glucidique normale et se développant entre 1,5 et 4 heures après un repas; une augmentation du contenu en insuline immunoréactive (hyperinsulinémie) est observée en 0,5 à 1 heure, c'est-à-dire en même temps que chez les personnes en bonne santé, mais sa valeur absolue est beaucoup plus grande que chez les personnes en bonne santé. Lorsqu’il est testé avec une charge de glucose: le taux de sucre dans le sang augmente dans les limites de la normale, mais une hypoglycémie se développe après 11/2 à 4 heures, suivie par un rétablissement indépendant du taux de sucre dans le sang normal.

Au stade initial du diabète sucré, G. est associé à une augmentation de la sécrétion d'insuline sous des charges de glucides. Lorsque ces patients subissent un test de tolérance au glucose, ils notent une augmentation maximale tardive de l'insuline immunoréactive, suivie d'une insulinémie plus longue par la suite, à un niveau plus élevé par rapport aux niveaux sains. La glycémie à jeun est normale ou légèrement élevée, mais après la prise de glucose, elle reste élevée pendant 2 à 2,5 heures et, à la troisième heure, elle diminue à un niveau hypoglycémique.

À un syndrome de dumping chez les patients qui ont subi une résection de l'estomac, le développement de G. est associé à l'absorption rapide du glucose lorsqu'il pénètre dans l'intestin et dans le sang. La sécrétion d'insuline augmente en conséquence et l'hypoglycémie se produit 1 à 2 heures après un repas.

Pathogenèse

La pathogenèse de G. avec une sensibilité idiopathique accrue à la leucine, plus fréquente chez les enfants, n’est pas claire. On pense qu'en réponse à la prise de leucine (avec de la nourriture), l'insuline commence à être libérée de manière excessive. L'hypoglycémie spontanée idiopathique chez les enfants est plus souvent associée à une hypertrophie et à une hyperplasie des cellules bêta des îlots pancréatiques, qui accompagne souvent les formes héréditaires de diabète.

Tableau clinique

Le tableau clinique se caractérise par des états hypoglycémiques, se traduisant par une faiblesse, une augmentation de l'appétit et de la transpiration, une tachycardie, une irritabilité, dans les cas graves - apparition de convulsions, diplopie, troubles mentaux (comportement inapproprié, évaluation incorrecte de l'environnement, etc.), une perte de conscience.

Cependant, avec les formes G. non associées à l'insulinome, les états hypoglycémiques ne sont pas graves et s'accompagnent de symptômes d'augmentation de l'activité du système nerveux sympathique.

Le diagnostic

À la suspicion sur G. il est nécessaire de rechercher le sang sur le contenu du sucre. Études répétées obligatoires sur un estomac vide, ainsi que pendant une crise d'hypoglycémie. L'hypoglycémie réactive fonctionnelle se développe principalement pendant la journée, après un repas riche en glucides. La teneur en sucre dans le sang tombe rarement en dessous de 50 mg%, les patients ne perdent généralement pas conscience. L'insuline immunoréactive à jeun dans le sang est souvent élevée.

Important dans le diagnostic de G. a un test fonctionnel avec jeûne pendant 18-24 heures, à compter du dernier repas du soir, et test avec la nomination d'un régime hypocalorique riche en protéines, mais avec une nette restriction d'hydrates de carbone et de graisses, pendant 72 heures. Lors de ce test, le patient reçoit 200 g de viande, 200 g de fromage cottage, 30 g d'huile, 50 g de pain et 500 g de légumes (à l'exception des pommes de terre et des légumineuses). Test sanguin quotidien pour le contenu en sucre à jeun et pendant la journée. Chez les patients atteints de G., la teneur en sucre dans le sang est généralement réduite à 50 mg% et moins.

Les échantillons de tolérance au glucose et d'insuline chez les patients atteints de G. peuvent donner des résultats différents, ils n'ont donc aucune valeur diagnostique.

Effectuer des tests de sensibilité au tolbutamide et à la leucine. Après administration intraveineuse de 1 g de tolbutamide ou de leucine (200 mg par 1 kg de poids corporel, il est possible per os), une augmentation de l'insuline immunoréactive et une diminution du sucre se retrouvent dans le sang des patients.

Traitement

Le traitement doit viser à éliminer et à prévenir l’hypoglycémie. Recommandé repas fréquents avec une teneur en protéines complète dans les aliments et une distribution uniforme des glucides tout au long de la journée.

Chez G., lié à l'hypersensibilité à la leucine, il est nécessaire de limiter la consommation des produits contenant de la leucine (produits laitiers). Les patients souffrant d'hypoglycémie spontanée sont les repas fréquents recommandés, et dans les cas graves, les médicaments sont prescrits des glucocorticoïdes, parfois de l'ACTH, du glucagon, de l'adrénaline.

Dans les tumeurs bénignes du pancréas, les patients présentant une résection incomplète de la glande, dans les tumeurs malignes - pancreathectomy élargi (voir).

Hyperinsulinisme chez les enfants

L'hyperinsulinisme chez les enfants, comme chez les adultes, se manifeste par des états hypoglycémiques de sévérité variable. Cependant, les hypoglycémies chez les enfants apparaissent avec une teneur en glucose dans le sang inférieure à celle des adultes. Avec des conditions d'hypoglycémie répétées fréquemment chez les enfants plus rapidement que chez les adultes, la psyché est perturbée (de véritables troubles dus à une hypoglycémie sévère avec un cours irréversible et faux, qui sont sous l'influence d'un traitement).

Le mécanisme de développement de G. fonctionnel chez les enfants nés de femmes atteintes de diabète sucré n’est pas clair. On pense que le fœtus est une réponse compensatoire à l'hyperglycémie maternelle; G. représente 60 à 80% des enfants nés de femmes diabétiques. Ces enfants présentent une hyperplasie des cellules pancréatiques. Après la naissance, le taux de glucose diminue rapidement et, après 1 à 2 heures, le nouveau-né peut présenter un état hypoglycémique. Le faible taux de glucose et les acides gras libres dans le sang résultent de l'effet inhibiteur de l'insuline sur la lipolyse. Ces enfants font de l'embonpoint en raison de l'effet anabolique de l'insuline. Chez les femmes atteintes de diabète sucré détectées pendant la grossesse, l'activité insulinique du sérum sanguin est accrue. Chez les nouveau-nés de mères diabétiques, la réponse insulinique au glucose est plus prononcée que chez les enfants nés de femmes en bonne santé.

Les symptômes pathognomoniques de G. chez le nouveau-né sont absents. Des crises convulsives, une cyanose, un arrêt respiratoire et un état de léthargie peuvent survenir chez les enfants présentant une lésion intracrânienne, une sepsie, des maladies pulmonaires, une hypocalcémie et d'autres troubles métaboliques. Le diagnostic de G. est établi par la teneur en sucre dans le sang (20 mg% ou moins chez un enfant de poids normal à la naissance).

G., résultant de l'action de stimuli alimentaires, doit être différencié de l'intolérance congénitale au fructose, avec une coupure d'hypoglycémie non associée à G. Cette maladie rare est caractéristique de l'enfance et se manifeste par le développement d'états hypoglycémiques graves et de vomissements après l'ingestion de produits contenant du fructose. Elle est causée par un déficit congénital en fructose-1-phosphate aldolase, ce qui entraîne une accumulation de fructose-1-phosphate dans le foie. L'exclusion des aliments contenant du fructose élimine l'hypoglycémie. Chez les enfants atteints d'érythroblastose grave, le G fonctionnel peut également se développer; sa raison n'est pas claire. G. se développe chez les enfants atteints d'obésité constitutionnellement exogène. Le coefficient de sécrétion d'insuline chez ces patients est augmenté. L'étude de l'insuline immunoréactive peut dans une certaine mesure caractériser l'état fonctionnel de l'appareil insulaire d'un enfant malade: plus l'obésité est prononcée, plus le contenu en insuline immunoréactive dans le sang est élevé.

Chez les enfants obèses diabétiques aux premiers stades de son développement, l'insuline sanguine à jeun est plus élevée que chez les enfants en bonne santé et les enfants obèses sans diabète, parfois plus de trois fois.

Le coefficient de sécrétion d'insuline chez ces patients est réduit par rapport à ceux en bonne santé, ce qui indique un G. relatif.

Le traitement de G. chez l'enfant dépend de sa forme. Dans les tumeurs bénignes du pancréas, une résection incomplète est réalisée et, dans les tumeurs malignes, une pancreathectomie élargie est réalisée. En cas d'intolérance congénitale au fructose, exclusion des produits alimentaires en contenant. Lorsque G. chez les enfants associés à d'autres maladies - le traitement de la maladie sous-jacente.

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Hyperinsulinisme

L'hyperinsulinisme est un syndrome clinique caractérisé par une augmentation du taux d'insuline et une diminution du taux de sucre dans le sang. L'hypoglycémie entraîne une faiblesse, des vertiges, une augmentation de l'appétit, des tremblements et une agitation psychomotrice. Un coma hypoglycémique se développe en l’absence de traitement rapide. Le diagnostic des causes de l'affection est basé sur les caractéristiques du tableau clinique, les données des tests fonctionnels, du test de glucose dynamique, de l'échographie ou du scanner du pancréas. Traitement des tumeurs du pancréas - chirurgical. En cas de syndrome extra-pancréatique, la maladie principale est traitée, un régime spécial est prescrit.

Hyperinsulinisme

L'hyperinsulinisme (maladie hypoglycémique) est une affection pathologique congénitale ou acquise dans laquelle se développe une hyperinsulinémie endogène absolue ou relative. Les signes de la maladie ont été décrits pour la première fois au début du XXe siècle par le médecin américain Harris et le chirurgien national Oppel. L’hyperinsulinisme congénital est assez rare - 1 cas pour 50 000 nouveau-nés. La forme acquise de la maladie se développe entre 35 et 50 ans et affecte plus souvent la femme. L'hypoglycémie survient avec des périodes d'absence de symptômes graves (rémission) et avec des périodes de développement du tableau clinique (épisodes d'hypoglycémie).

Causes de l'hyperinsulinisme

Les anomalies congénitales sont causées par des anomalies du développement du fœtus, un retard de croissance du fœtus et des mutations du génome. Les causes de la maladie hypoglycémique acquise sont divisées en deux catégories: pancréatique, entraînant le développement d’une hyperinsulinémie absolue, et non pancréatique, entraînant une augmentation relative du taux d’insuline. La forme pancréatique de la maladie survient dans les néoplasmes malins ou bénins, ainsi que dans l’hyperplasie des cellules bêta du pancréas. La forme non pancréatique se développe dans les conditions suivantes:

  • Troubles en mode d'alimentation. Un jeûne prolongé, une augmentation de la perte de liquide et du glucose (diarrhée, vomissements, allaitement), un exercice intense sans consommation d'aliments glucidiques entraînent une forte diminution de la glycémie. Une consommation excessive de glucides raffinés augmente la glycémie, ce qui stimule la production active d'insuline.
  • Des lésions hépatiques de différentes étiologies (cancer, hépatose adipeuse, cirrhose) entraînent une diminution du taux de glycogène, une altération des processus métaboliques et la survenue d'une hypoglycémie.
  • L'hypoglycémie d'origine médicamenteuse est provoquée par la prise incontrôlée de médicaments hypoglycémiants dans le diabète sucré (dérivés de l'insuline, sulfonylurée).
  • Maladies endocriniennes entraînant une diminution du taux de hormones de continsuline (ACTH, cortisol): nanisme hypophysaire, myxoedème, maladie d'Addison.
  • Le manque d'enzymes impliquées dans le métabolisme du glucose (phosphorylase hépatique, insulinase rénale, glucose-6-phosphatase) provoque un hyperinsulinisme relatif.

Pathogenèse

Le glucose est le principal substrat nutritif du système nerveux central et est nécessaire au fonctionnement normal du cerveau. L'augmentation des taux d'insuline, l'accumulation de glycogène dans le foie et l'inhibition de la glycogénolyse entraînent une diminution de la glycémie. L'hypoglycémie provoque une inhibition des processus métaboliques et énergétiques dans les cellules du cerveau. Le système sympatho-surrénalien est stimulé, la production de catécholamine augmente et une crise d'hyperinsulinisme se développe (tachycardie, irritabilité et sentiment de peur). La violation des processus d'oxydo-réduction dans le corps entraîne une diminution de la consommation d'oxygène par les cellules du cortex cérébral et le développement d'une hypoxie (somnolence, léthargie, apathie). Une autre carence en glucose provoque une perturbation de tous les processus métaboliques dans l'organisme, une augmentation du flux sanguin vers les structures cérébrales et un spasme des vaisseaux périphériques, pouvant conduire à une crise cardiaque. Avec l'implication des anciennes structures cérébrales (médulla et midbrain, pons) dans le processus pathologique, des états convulsifs, une diplopie, ainsi qu'une activité respiratoire et cardiaque altérée se développent.

Classification

En endocrinologie clinique, la classification de l'hyperinsulinémie en fonction des causes de la maladie est le plus souvent utilisée:

  1. L’hyperinsulinisme primaire (pancréatique, organique, absolu) est une conséquence du processus néoplasique ou de l’hyperplasie des cellules bêta de l’îlot du pancréas. L'augmentation des taux d'insuline dans 90% des cas contribue aux néoplasmes bénins (insulinomes), moins souvent malins (carcinomes). L'hyperinsulinémie organique survient sous forme sévère avec un tableau clinique prononcé et de fréquents épisodes d'hypoglycémie. Une forte baisse de la glycémie se produit le matin, associée au fait de sauter des repas. La triade de Whipple est caractéristique de cette forme de la maladie: symptômes d'hypoglycémie, diminution sensible du taux de sucre dans le sang et soulagement des attaques par l'introduction de glucose.
  2. L'hyperinsulinisme secondaire (fonctionnel, relatif, extrapancréatique) est associé à un déficit en hormones contra-insulaires, à des lésions du système nerveux et du foie. L’attaque de l’hypoglycémie est due à des causes externes: famine, surdose d’hypoglycémiants, effort physique intense, choc psycho-émotionnel. Les exacerbations de la maladie se produisent de manière irrégulière, pratiquement sans lien avec la prise de nourriture. Le jeûne quotidien ne provoque pas de symptômes étendus.

Symptômes de l'hyperinsulinisme

Le tableau clinique de la maladie hypoglycémique est dû à une diminution de la glycémie. Le développement d'une attaque commence par une augmentation de l'appétit, de la transpiration, de la faiblesse, de la tachycardie et de la faim. Les états de panique se rejoignent plus tard: sentiment de peur, alarme, irritabilité, tremblement des extrémités. Avec le développement ultérieur de l'attaque marquée désorientation dans l'espace, diplopie, paresthésie (engourdissement, fourmillements) dans les membres, jusqu'à la survenue de convulsions. En l'absence de traitement, il se produit une perte de conscience et un coma hypoglycémique. La période intercritique se manifeste par une perte de mémoire, une instabilité émotionnelle, une apathie, une altération de la sensibilité et un engourdissement des membres. Des repas fréquents, riches en glucides faciles à digérer, entraînent une augmentation du poids corporel et le développement de l'obésité.

Dans la pratique moderne, il existe 3 degrés d'hyperinsulinisme, en fonction de la gravité de la maladie: légère, modérée et grave. Un degré modéré se manifeste par l'absence de symptomatologie de la période intercritique et de lésion organique du cortex cérébral. Les exacerbations de la maladie surviennent moins d'une fois par mois et sont rapidement stoppées par des médicaments ou des aliments sucrés. Avec une gravité modérée, les crises se produisent plus souvent 1 fois par mois, une perte de conscience et le développement du coma sont possibles. La période intercritique est caractérisée par de légers troubles du comportement (manque de mémoire, diminution de la pensée). Sévère se développe avec des changements irréversibles dans le cortex cérébral. Dans ce cas, les attaques sont fréquentes et aboutissent à une perte de conscience. Dans la période intercritique, le patient est désorienté, la mémoire est fortement réduite, il y a un tremblement des extrémités, caractérisé par un changement d'humeur brutal et une irritabilité.

Complications de l'hyperinsulinisme

Les complications peuvent être divisées en début et en fin. Les premières complications qui surviennent dans les heures qui suivent l'attaque incluent un accident vasculaire cérébral, un infarctus du myocarde dû à une forte diminution du métabolisme du muscle cardiaque et du cerveau. Dans les situations graves, un coma hypoglycémique se développe. Les complications tardives apparaissent quelques mois ou quelques années après le début de la maladie et se caractérisent par des troubles de la mémoire et de la parole, un parkinsonisme, une encéphalopathie. L'absence de diagnostic et de traitement opportuns de la maladie entraîne un épuisement de la fonction endocrinienne du pancréas et l'apparition d'un diabète, d'un syndrome métabolique et de l'obésité. L'hyperinsulinisme congénital dans 30% des cas conduit à une hypoxie chronique du cerveau et réduit le développement mental de l'enfant.

Diagnostic de l'hyperinsulinisme

Le diagnostic repose sur le tableau clinique (perte de conscience, tremblements, agitation psychomotrice), l'historique de la maladie (le début de l'attaque, son lien avec la prise de nourriture). L'endocrinologue clarifie la présence de maladies concomitantes et héréditaires (hépatose graisseuse, diabète, syndrome de Itsenko-Cushing), puis lui attribue des études de laboratoire et des études instrumentales. Le patient reçoit une mesure quotidienne de la glycémie (profil glycémique). À la révélation des écarts effectuer les tests fonctionnels. Le test de jeûne est utilisé pour le diagnostic différentiel de l'hyperinsulinisme primaire et secondaire. Au cours du test, le peptide C, l'insuline immunoréactive (IRI) et la glycémie sont mesurés. L'augmentation de ces indicateurs indique la nature organique de la maladie.

Pour confirmer l'étiologie pancréatique de la maladie, des tests de sensibilité au tolbutamide et à la leucine sont effectués. Les résultats positifs des tests fonctionnels ont montré une échographie, une scintigraphie et une IRM du pancréas. Lorsque l'hyperinsulinisme secondaire exclut les néoplasmes d'autres organes, on effectue une échographie de la cavité abdominale et une IRM du cerveau. Le diagnostic différentiel de la maladie hypoglycémique est réalisé avec le syndrome de Zollinger-Ellison, début du développement du diabète de type 2, de maladies neurologiques (épilepsie, néoplasmes cérébraux) et mentales (états neurologiques, psychose).

Traitement de l'hyperinsulinisme

La tactique du traitement dépend de la cause de l'hyperinsulinémie. En cas de genèse organique, un traitement chirurgical est indiqué: résection partielle du pancréas ou pancreathectomie totale, énucléation du néoplasme. Le volume de l'intervention chirurgicale est déterminé par l'emplacement et la taille de la tumeur. Une hyperglycémie transitoire est généralement notée après la chirurgie, nécessitant une correction médicale et un régime alimentaire pauvre en glucides. La normalisation des indicateurs a lieu un mois après l'intervention. Dans les tumeurs inopérables, un traitement palliatif est effectué pour prévenir l’hypoglycémie. En cas de néoplasmes malins, une chimiothérapie est également indiquée.

L'hyperinsulinisme fonctionnel nécessite en premier lieu le traitement de la maladie sous-jacente à l'origine de la production accrue d'insuline. Tous les patients suivent un régime équilibré avec une diminution modérée de l'apport en glucides (100-150 grammes par jour). La préférence est donnée aux glucides complexes (pains de seigle, pâtes de blé dur, céréales à grains entiers, noix). Les repas doivent être fractionnés, 5 à 6 fois par jour. En raison du fait que des attaques périodiques provoquent le développement d'états de panique chez les patients, la consultation d'un psychologue est recommandée. Avec le développement d'une attaque hypoglycémique, l'utilisation d'hydrates de carbone facilement digestibles (thé sucré, bonbons, pain blanc) est indiquée. En l'absence de conscience, l'administration intraveineuse d'une solution de glucose à 40% est nécessaire. Pour les convulsions et l'agitation psychomotrice marquée, des injections de tranquillisants et de sédatifs sont indiquées. Le traitement des crises d'hyperinsulinisme graves avec le développement du coma est effectué dans l'unité de soins intensifs avec un traitement par perfusion par désintoxication, l'introduction de glucocorticoïdes et de l'adrénaline.

Pronostic et prévention

La prévention des maladies hypoglycémiques comprend une alimentation équilibrée avec un intervalle de 2 à 3 heures, une consommation suffisante d’eau potable, l’absence de mauvaises habitudes et un contrôle du taux de glucose. Pour maintenir et améliorer les processus métaboliques dans le corps, il est recommandé de faire de l'exercice modéré conformément au régime alimentaire. Le pronostic de l'hyperinsulinisme dépend du stade de la maladie et des causes de l'insulinémie. L'élimination des néoplasmes bénins dans 90% des cas permet le rétablissement. Les tumeurs malignes et inopérables entraînent des modifications neurologiques irréversibles et nécessitent une surveillance constante de l'état du patient. Le traitement de la maladie sous-jacente avec la nature fonctionnelle de l'hyperinsulinémie conduit à une régression des symptômes et à une récupération ultérieure.

Hyperinsulinisme: causes, symptômes, traitement

La production d'insuline dans le corps humain est régulée par le travail du pancréas, les îlots de Langerhans étant responsables de la production de cette substance. Une libération excessive de l'hormone dans le sang indique le développement d'une pathologie appelée hyperinsulinisme, dans laquelle le niveau de sucre dans le sang diminue fortement. L'hyperinsulinisme survient chez les enfants et les adultes, il est très difficile à supporter, il est traité longtemps.

Formes de la maladie

La nature du cours distingue la forme chronique de la maladie et aiguë. L'évolution chronique de la pathologie se termine souvent par une apathie, une diminution de la perception mentale, une faiblesse, un coma. Le travail de tous les organes et systèmes est perturbé. En fonction de la cause de la pathologie, distinguez:

  • hyperinsulinisme organique pancréatique (primaire);
  • hyperinsulinisme fonctionnel extrapancréatique (secondaire).

Le développement primaire de la maladie est déclenché par un dysfonctionnement du pancréas, le développement de certaines pathologies de cet organe. À ce moment-là, secondaire survient à la suite de maladies chroniques de tout organe. La maladie peut toucher une petite zone du pancréas, avoir un caractère focal ou couvrir complètement les zones des îlots.

Pour diagnostiquer la forme de la pathologie, des spécialistes surveillent pendant le jour l'état du patient, prélèvent du sang et de l'urine à des fins d'analyse, déterminent la glycémie avec charge de sucre, réalisent des échantillons pour l'adrénaline, l'insuline. De plus, avec la forme organique de la pathologie, la production soudaine d'insuline n'est pas régulée et n'est pas compensée par des mécanismes hypoglycémiques. Cela se produit parce que le travail du système neuroendocrinien est perturbé, le manque de glucose se forme.

Toute forme de maladie est très dangereuse, elle nécessite l'intervention immédiate de spécialistes, un traitement rapide et correct. Sans un médecin expérimenté et des diagnostics spéciaux ne peuvent pas faire un diagnostic.

Les causes

Une maladie peut survenir à tout âge, même chez les nouveau-nés. Ce type de pathologie est dangereux, l'hyperinsulinisme pancréatique se produit pour plusieurs raisons:

  • maladies du système nerveux central;
  • défaite des îlots de Langerhans par tumeur, d'origine maligne et bénigne;
  • hyperplasie diffuse (tumeur) du pancréas;
  • le développement du diabète;
  • l'obésité;
  • troubles métaboliques;
  • maladies endocriniennes.

La forme secondaire de la maladie est provoquée par des maladies du foie, du système digestif, de la vésicule biliaire. Il y a un tel manque de sucre dans le sang, inhérent à certaines maladies de nature endocrinienne, à une altération du métabolisme, à un jeûne prolongé et à un dur travail physique. Parallèlement au fait que toutes les raisons sont plus ou moins bien comprises, les médecins soulignent que la raison pour laquelle l'oncologie se développe sur le pancréas est toujours inexpliquée. On ne sait pas ce qui mène à une défaite générale, à une défaite partielle.

Symptomatologie

Selon la raison pour laquelle l'hyperinsulinisme se produit, les symptômes peuvent varier. En plus de l'hypoglycémie, les médecins émettent:

  • maux de tête;
  • fatigue constante;
  • faiblesse
  • somnolence;
  • pâleur
  • malaise général;
  • sentiment constant de faim;
  • membres tremblants;
  • irritation accrue;
  • évanouissement;
  • des convulsions;
  • chute de pression;
  • transpiration accrue;
  • diminution de la température corporelle;
  • palpitations cardiaques;
  • sentiment de peur;
  • états dépressifs;
  • état de désorientation.

Selon la forme de la maladie, par exemple dans l'hyperinsulinisme fonctionnel, les symptômes peuvent être plus avancés. Dans chaque cas, certains symptômes sont supérieurs aux autres ou passent ensemble. L'hyperinsulinisme chez les enfants n'est pas aussi prononcé, mais il est en tout cas visible, il nécessite un diagnostic et un traitement, et la pathologie augmentera progressivement, provoquant des symptômes plus étendus. Donc, si vous commencez la maladie, les symptômes seront bientôt tellement prononcés qu'un état de coma clinique est possible.

Hyperinsulinisme congénital

La médecine moderne utilise de plus en plus le terme hyperinsulinisme congénital, il existe une pathologie chez les nouveau-nés et les nourrissons. Les causes de la pathologie restent inexplorées, les médecins partent donc du principe que cela affecte la pauvre hérédité, une anomalie génétique. Cette forme est aussi appelée hyperinsulinisme idiopathique, ses symptômes sont également mal exprimés.

Comment donner les premiers secours

Étant proche d'une personne qui a connu une forte libération d'insuline dans le sang, le principal est de ne pas paniquer. Pour améliorer l'état du patient, supprimer les principaux symptômes d'une attaque, vous devez lui donner un bonbon sucré et verser du thé sucré. Si vous perdez conscience, injectez du glucose en urgence.

Une fois que l'état de santé s'est amélioré et qu'il n'y aura plus de signes évidents de répétition, le patient devra être immédiatement conduit à l'hôpital ou faire appel à des spécialistes à la maison. Sans attention, un tel phénomène ne peut pas être laissé, une personne a besoin d'un traitement, éventuellement d'une hospitalisation urgente, cela doit être compris.

Traitement

Immédiatement après l’installation du diagnostic correct, le médecin prescrit un traitement médicamenteux, mais ceci s’applique aux formes les plus bénignes de pathologie. Le plus souvent, la procédure est réduite à une intervention chirurgicale, la tumeur est enlevée ou avec elle une certaine partie du pancréas. Après la prescription rétablit la fonctionnalité du pancréas et d'autres organes, des médicaments.

Si un hyperinsulinisme fonctionnel est observé, le traitement se concentre initialement sur l'élimination des pathologies provoquantes et la réduction de ces symptômes.

Pouvoir

Dans le traitement de la pathologie de la forme fonctionnelle de la maladie, ils prennent en compte la gravité de la maladie, la possibilité de complications dans le travail d'autres organes, la complexité du traitement. Tout cela conduit au fait que l'on recommande aux patients une diète spéciale, qui ne peut en aucun cas être rompue. Les aliments en hyperinsulinisme doivent être strictement équilibrés, saturés en glucides complexes. L'apport alimentaire s'étend jusqu'à 5-6 fois par jour.

Prévention

Les experts expérimentés affirment qu’aujourd’hui, les mesures visant à prévenir l’apparition et la croissance de cellules tumorales sur le pancréas sont inconnues. Cependant, il est conseillé de soutenir votre corps dans son ensemble, en évitant la survenue de pathologies provoquantes:

  • bouger activement;
  • bien manger, ne pas trop manger;
  • mener un mode de vie correct;
  • prévenir les blessures mentales;
  • ne permettent pas de surcharges physiques et émotionnelles constantes;
  • N'utilisez pas de médicaments qui réduisent la glycémie sans les recommandations appropriées du médecin.

S'il est néanmoins impossible d'éviter une telle pathologie, en particulier chez les nouveau-nés, ceux qui souffrent de cette maladie doivent être immédiatement envoyés à l'hôpital. Pour répondre à toutes les exigences et recommandations des spécialistes, convenir des méthodes de traitement proposées. Ce n'est que de cette manière que le traitement de l'hyperinsulinisme sera efficace et que les rechutes seront évitées à l'avenir. Il faut se rappeler que, selon les statistiques, 10% de ces patients décèdent, en raison de la recherche prématurée d'une aide professionnelle, de la négligence de la pathologie, des refus pendant le traitement.

Qu'est-ce que l'hyperinsulinisme?

L'hyperinsulinisme est une maladie dangereuse, qui est un excès d'insuline dans le corps (absolu ou relatif) et qui s'accompagne d'une diminution de la glycémie. Cette pathologie est assez rare: 1 personne sur 50 000 souffre d'hyperinsulinisme. Les conséquences de la maladie sont des troubles neurologiques, des troubles mentaux, une activité convulsive. Considérez les causes de la maladie, ses symptômes et les méthodes de traitement.

Hyperinsulinisme. Qu'est ce que c'est

L'hyperinsulinisme (ou maladie hypoglycémique) se produit lorsqu'un excès de sécrétion de l'hormone insuline se produit dans les cellules pancréatiques. Parfois, cette maladie est appelée "diabète sucré".

Comme vous le savez, le glucose est le nutriment principal du système nerveux central et en particulier du cerveau.

Et lorsque, pour diverses raisons, la concentration d'insuline augmente, le glycogène s'accumule dans les tissus du foie, ralentit la glycogénolyse et diminue la glycémie.

Selon la CIM-10, l'hyperinsulinisme est le code E16.1. La pathologie peut être congénitale ou acquise (le plus souvent, les femmes d'âge moyen et plus âgées tombent malades).

Hyperinsulinisme: symptômes et manifestation

Le complexe symptomatique de l'hyperinsulinisme a été décrit pour la première fois en 1924, simultanément et indépendamment l'un de l'autre, par le chirurgien russe V. Oppel et le médecin américain S. Harris.

Les premiers signes de la maladie peuvent être:

  • Augmentation de la faim.
  • Faiblesse
  • Tachycardie.
  • Travail renforcé des glandes sudoripares.

Il est important de ne pas ignorer ces symptômes, qui caractérisent le degré modéré de la maladie, afin de confirmer le diagnostic à temps pour commencer le traitement.

Une hypoglycémie modérée peut être accompagnée de:

  • Anxiété.
  • Peur déraisonnable.
  • Tempérament excessif.
  • Tremblement

À l'avenir, à mesure que la maladie se développe, la désorientation dans l'espace, les troubles de la mémoire, la perte de conscience, les crises apparaissent. C'est une étape difficile de l'hyperinsulinisme. Parfois, sans la fourniture de soins médicaux rapides, le patient peut développer un coma hypoglycémique.

Dans la période entre les attaques, les symptômes dépendent du stade de la maladie: dans la forme légère, il s'agit d'instabilité émotionnelle, de troubles de la mémoire, parfois d'engourdissements des membres, de formes graves - troubles du langage, encéphalopathie, parkinsonisme.

Les attaques de la maladie surviennent généralement après la famine ou le matin à jeun. Cela peut également contribuer au stress émotionnel ou physique. Pourquoi il y a des sauts de sucre dans le sang, lisez l'article.

Habituellement, au début d'une attaque, une personne se sent faible, ressentie des tremblements, une sensation de faim et de peur. La transpiration, l'agitation mentale augmente, les convulsions, la perte de conscience et le coma peuvent survenir plus tard.

Chez les personnes souffrant d'hyperinsulinisme, le poids corporel augmente rapidement et l'obésité peut se développer. Cela est dû aux repas fréquents contenant des glucides rapides. Il est également important de garder à l'esprit qu'il existe des aliments qui augmentent la glycémie et réduisent la concentration en sucre.

Causes de l'hyperinsulinisme

Forme de pathologie acquise est causée par de tels facteurs:

  • Tumeurs dans les îlots de Langerhans.
  • Autres néoplasmes synthétisant des substances analogues à l'insuline.
  • Les tumeurs du tissu conjonctif qui absorbent le glucose.
  • Utilisation excessive de médicaments hypoglycémiants pour le diabète.
  • Endocrinopathies entraînant une diminution de l'ACTH, cortisol.
  • Réduire le processus de synthèse des hormones contrainsulaires.
  • Violations du foie, du pancréas.
  • Changer les habitudes alimentaires.

Selon les causes de la pathologie, l'hyperinsulinisme est classé en primaire et secondaire. Le type primaire inclut les pathologies causées par les processus tumoraux et le type secondaire - les conditions associées à un manque d'hormones contrinsulaires, à des lésions du foie et du système nerveux central.

Hyperinsulinisme chez les enfants

Les conditions préalables au développement d'une hypoglycémie congénitale sont une déficience intra-utérine ou des mutations du génome.

Chez la plupart des enfants, les symptômes de la maladie apparaissent pendant la première année et demie. De tels bébés naissent généralement gros à cause de l’effet anabolique de l’insuline dans l’utérus, malgré le fait que le diabète sucré de la mère n’est pas diagnostiqué, c’est-à-dire pas de diabète gestationnel. Pour en savoir plus sur le déroulement de la grossesse chez une femme atteinte de diabète, lisez l'article.

L'hyperinsulinisme congénital est une pathologie dangereuse, car une hypoglycémie précoce peut conduire à la mort de l'enfant ou à une déficience grave du système nerveux.

Les symptômes de la pathologie chez le nouveau-né sont les suivants:

  • Apnée (insuffisance respiratoire).
  • Flaccidité, y compris lors de la succion.
  • Somnolence.
  • Convulsions (l'un des premiers signes évidents d'hypoglycémie).

Plus tard, d'autres symptômes inhérents aux patients avec ce diagnostic sont ajoutés.

L'hyperinsulinisme congénital diagnostiqué au cours de la période néonatale est le plus souvent transitoire. La médecine moderne peut prévenir les complications chroniques de nature neurologique.

Hyperinsulinisme: diagnostic

Le diagnostic d'hyperinsulinisme est établi par un médecin qualifié qui prend en compte l'historique et les symptômes.

Le spécialiste identifie des processus pathologiques possibles en utilisant les résultats de diverses recherches en laboratoire et sur le matériel, notamment:

  • Détermination du profil glycémique du patient (indicateur de la glycémie).
  • Procès avec jeûne.
  • Études sur les réactions corporelles à la leucine et au tolbutamide.
  • Scintigraphie échographique du pancréas.
  • IRM du cerveau.

À la discrétion du médecin, sont effectués et d'autres méthodes d'examen.

Traitement de l'hyperinsulinisme

La tâche principale dans le traitement de l'hyperinsulinisme consiste à obtenir et à maintenir un indicateur normal des taux de glucose sanguin.

Au cours de la période d'examen, dans la plupart des cas, les patients reçoivent une solution de glucose intraveineuse continue. Pour ce faire, les patients sont souvent installés cathéter veineux.

En cas d'hyperinsulinisme fonctionnel, il est recommandé de suivre un régime comportant une alimentation fractionnée avec restriction en glucides.

Les patients reçoivent des corticostéroïdes (par exemple, la prednisolone).

Pendant les crises, une solution de glucose à 40% est administrée par voie intraveineuse.

Dans l'hyperinsulisme provoqué par des tumeurs, une intervention chirurgicale est indiquée.

Prévention

Le traitement chirurgical des tumeurs bénignes dans 90% des cas est un succès et conduit au rétablissement. Les tumeurs inopérables ou malignes nécessitent une surveillance systématique des performances du patient.

Les mesures préventives pour les patients sont:

  • Régimes diététiques et de repas.
  • L'élimination de l'alcool et des produits et drogues contenant de l'alcool.
  • Cesser de fumer.
  • Contrôle avec un glucomètre d'indicateurs de glycémie (la valeur normale de la glycémie à jeun est comprise entre 3,3 et 5,5 mmol / l).
  • Exercice modéré.

Avec toutes les ordonnances du médecin, les patients atteints d'hyperinsulinisme peuvent mener une vie bien remplie.

Augmentation absolue de l'insuline sanguine ou hyperinsulinisme: symptômes, diagnostic et traitement

L'hyperinsulinisme est une maladie se présentant sous la forme d'hypoglycémie, qui représente un excès de la norme ou une augmentation absolue du taux d'insuline dans le sang.

L'excès de cette hormone entraîne une très forte augmentation de la teneur en sucre, ce qui entraîne une carence en glucose et provoque également une privation d'oxygène du cerveau, entraînant une activité nerveuse altérée.

Apparition et symptômes

Cette maladie est plus fréquente chez les femmes et survient entre 26 et 55 ans. Les attaques d'hypoglycémie se manifestent généralement le matin après un jeûne assez long. La maladie peut être fonctionnelle et elle se manifeste au même moment de la journée, toutefois, après la prise de glucides.

Une famine prolongée ne peut pas provoquer l'hyperinsulinisme. Un autre facteur important dans la manifestation de la maladie pourrait bien être divers efforts physiques et expériences mentales. Chez la femme, les symptômes répétés de la maladie ne peuvent apparaître que pendant la période prémenstruelle.

Les symptômes d'hyperinsulinisme sont les suivants:

  • faim continue;
  • transpiration accrue;
  • faiblesse générale;
  • la tachycardie;
  • pâleur
  • paresthésie;
  • diplopie;
  • un sentiment inexplicable de peur;
  • agitation mentale;
  • tremblements des mains et tremblements des membres;
  • actions non motivées;
  • dysarthrie.

Cependant, ces symptômes sont initiaux et si vous ne les traitez pas et continuez à ignorer davantage la maladie, les conséquences pourraient être plus graves.

Hyperinsulinisme absolu se manifeste par les symptômes suivants:

  • perte de conscience soudaine;
  • coma avec hypothermie;
  • coma avec hyporéflexie;
  • convulsions toniques;
  • convulsions cliniques.

Ces attaques surviennent généralement après une perte de conscience soudaine.

Avant l'apparition d'une attaque, les symptômes suivants apparaissent:

  • diminution de l'efficacité de la mémoire;
  • instabilité émotionnelle;
  • complète indifférence envers les autres;
  • perte de compétences familières;
  • paresthésie;
  • symptômes d'insuffisance pyramidale;
  • réflexes pathologiques.

Les causes

Les causes de l'hyperinsulinisme chez les adultes et les enfants se divisent en deux formes:

  • pancréatique. Cette forme de la maladie développe une hyperinsulinémie absolue. On le trouve dans les néoplasmes tant malins que bénins, ainsi que dans l'hyperplasie des cellules bêta du pancréas;
  • non pancréatique. Cette forme de la maladie provoque des niveaux élevés d'insuline.

Une forme non pancréatique de la maladie se développe dans les conditions suivantes:

  • maladies endocriniennes. Ils conduisent à une diminution des hormones de continsuline;
  • lésions hépatiques de différentes étiologies. Les maladies du foie entraînent une diminution du taux de glycogène, perturbent les processus métaboliques et sont associées à l'apparition d'une hypoglycémie.
  • manque d'enzymes directement impliquées dans les processus responsables de l'échange de glucose. Conduit à un hyperinsulinisme relatif;
  • consommation incontrôlée de médicaments visant à réduire le taux de sucre dans le diabète sucré. Peut causer une hypoglycémie médicale.
  • troubles de l'alimentation. Cet état inclut: des périodes prolongées de jeûne, une augmentation de la perte de liquide et du glucose (dus aux vomissements, à l'allaitement, à la diarrhée), une activité physique accrue sans manger d'aliments riches en glucides, entraînant une diminution rapide de la glycémie, en consommant une quantité suffisante de glucides raffinés, ce qui augmente considérablement la glycémie.

Pathogenèse

Le glucose est peut-être le substrat nutritif le plus important du système nerveux central d'une personne et assure le fonctionnement normal du cerveau.

L'hypoglycémie peut entraîner une inhibition des processus métaboliques et énergétiques.

En raison de la perturbation du processus d'oxydo-réduction dans le corps, il y a une diminution de la consommation d'oxygène par les cellules du cortex cérébral, ce qui provoque une hypoxie.

L'hypoxie cérébrale se manifeste par: une somnolence accrue, une apathie et une inhibition. À l’avenir, en raison du manque de glucose, tous les processus métaboliques du corps humain sont violés, de même que l’augmentation importante du flux sanguin vers le cerveau, ainsi que le spasme des vaisseaux périphériques, qui provoque souvent une crise cardiaque.

Classification des maladies

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  • primaire. Est une conséquence du processus tumoral, ou une hyperplasie des cellules bêta de l'appareil insulaire du pancréas. En raison de la forte augmentation des taux d'insuline, des néoplasmes bénins se forment et parfois des tumeurs malignes apparaissent. Lorsque l'hyperinsulinémie est grave, des épisodes d'hypoglycémie surviennent souvent. Un trait caractéristique est une diminution du taux de sucre dans le sang le matin, souvent associée au fait de sauter des repas.
  • secondaire. C'est un déficit d'hormones contrainsulaires. Les causes des crises d’hypoglycémie sont les suivantes: jeûne prolongé, surdose d’hypoglycémiants, effort physique important, choc psycho-émotionnel. Une exacerbation de la maladie peut survenir, mais cela n’a rien à voir avec le repas du matin.

Des complications

Les premiers se produisent peu de temps après l'attaque, notamment:

Cela est dû à une très forte diminution du métabolisme du muscle cardiaque et du cerveau humain. Un cas grave peut déclencher le développement d'un coma hypoglycémique.

Les complications tardives commencent à apparaître après une période suffisamment longue. Habituellement dans quelques mois, ou après deux ou trois ans. Les signes caractéristiques de complications tardives sont le parkinsonisme, l’encéphalopathie, les troubles de la mémoire et la parole.

Hyperinsulinisme: traitement et prévention

Au fil du temps, les problèmes de taux de sucre peuvent entraîner toute une série de maladies, telles que des problèmes de vue, de peau et de cheveux, d'ulcères, de gangrène et même de cancer! Les gens ont appris par expérience amère à normaliser le niveau d'utilisation de sucre.

En fonction des raisons qui ont conduit à l'apparition de l'hyperinsulinémie, la tactique de traitement de la maladie est déterminée. Ainsi, dans le cas de la Genèse organique, un traitement chirurgical est prescrit.

Elle consiste en une énucléation d'un néoplasme, une résection partielle du pancréas ou une pancreathectomie totale.

En règle générale, après une intervention chirurgicale, le patient présente une hyperglycémie transitoire. Par conséquent, un traitement médicamenteux ultérieur et un régime alimentaire faible en glucides sont effectués. La normalisation se produit un mois après la chirurgie.

En cas de tumeurs inopérables, un traitement palliatif est prescrit pour prévenir l'hypoglycémie. Si un patient a des néoplasmes malins, une chimiothérapie est également nécessaire.

Si un patient souffre d'hyperinsulinisme fonctionnel, le traitement initial vise la maladie qui l'a provoqué.

Tous les patients ont recommandé un régime équilibré à faible teneur en glucides avec un régime fractionné. Une consultation avec un psychologue est également prévue.

En cas d'attaque sévère de la maladie avec développement ultérieur du coma, le traitement est effectué dans les unités de soins intensifs, le traitement par perfusion par désintoxication est administré, l'adrénaline et les glucocorticoïdes sont administrés. En cas de convulsions et de surexcitation psychomotrice, les sédatifs et les tranquillisants sont indiqués.

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Qu'est-ce que l'hyperinsulinisme et comment se débarrasser du sentiment constant de faim, vous pouvez trouver cette vidéo:

Vous pouvez parler de l'hyperinsulinisme, une maladie pouvant entraîner de graves complications. Il se produit sous la forme d'hypoglycémie. En fait, cette maladie est l'exact opposé du diabète sucré, car la production d'insuline est faible ou inexistante, et l'hyperinsulinisme est augmenté ou absolu. Fondamentalement, ce diagnostic est fait de la population féminine.

  • Stabilise le taux de sucre pendant longtemps
  • Restaure la production d'insuline par le pancréas

Hyperinsulinisme

La maladie est diagnostiquée par la glycémie, le peptide C et l'insuline immunoréactive. Au cours d'une attaque, une personne ressent une forte faim, commence à transpirer, une faiblesse survient. Après cela, des tremblements, une accélération du rythme cardiaque, une pâleur et une certaine agitation mentale apparaissent.

En savoir plus sur les symptômes et le traitement de l'hyperinsulinisme dans les documents suivants que j'ai trouvés sur ce sujet.

Description de la maladie hyperinsulinisme

L'hyperinsulinisme est une maladie caractérisée par des épisodes d'hypoglycémie provoqués par une augmentation absolue ou relative des taux d'insuline.

Raisons

Il existe des hyperinsulinismes primaires (absolus, pancréatiques) provoqués par un adénome, un cancer ou une hyperplasie des îlots de Langerhans, et secondaires (relatifs, extrapancréatiques) associés à des lésions du système nerveux ou à une production insuffisante d'hormones contra-insulaires.

Il se développe le plus souvent entre 35 et 60 ans et souvent dans des familles prédisposées au diabète. Les hommes et les femmes sont touchés avec la même fréquence. La tumeur maligne est moins fréquente. Une hyperplasie des îlots avec des signes d'hypoglycémie est observée au cours de l'obésité initiale et au début du diabète sucré.

Les symptômes

Les symptômes cliniques sont dus à l’état hypoglycémique. La maladie hypoglycémique (insulinome) est caractérisée par la triade de Whipple:

  • l'apparition d'attaques d'hypoglycémie spontanée sur un estomac vide, après un travail musculaire ou 2 à 3 heures après avoir mangé;
  • une chute du taux de sucre dans le sang au cours d'une attaque inférieure à 1,7-1,9 mmol / l;
  • La cessation (arrêt) d'une crise d'hypoglycémie est généralement soudaine.

Ils se manifestent par une faiblesse grave, des palpitations, des maux de tête, de la transpiration, une sensation de forte faim et parfois de l'excitation. Dans les cas plus graves, l'excitation peut être suivie d'une perte de conscience avec le développement du coma.

En hypoglycémie chronique sont notés:

  • l'apathie;
  • déclin mental;
  • faiblesse
  • impuissance.

Une complication des conditions hypoglycémiques est le développement du coma (dans les cas graves).

Diagnostics

Pour le diagnostic, la glycémie, l'insuline immunoréactive et le peptide C sont déterminés (l'estomac vide et dans le contexte du test de jeûne et du test de tolérance au glucose). Pour le diagnostic topique utilisant l'angiographie du pancréas, l'échographie, la tomodensitométrie, le pancréatoduodénographie rétrograde.

Traitement

Le traitement à l'insuline est opérationnel. En cas d'hypoglycémie extrapancréatique, la maladie principale doit être traitée en premier. Alimentation fréquente, fractionnée, riche en glucides (au moins 5 à 6 fois par jour). En cas d’hypoglycémie, les glucides peuvent être administrés par voie orale ou, si nécessaire, par voie intraveineuse (40 à 100 ml d’une solution de glucose à 40%).

Hyperinsulinisme

L'hyperinsulinisme se caractérise par une diminution de la glycémie résultant d'une augmentation absolue ou relative de la sécrétion d'insuline. La maladie se manifeste le plus souvent entre 40 et 50 ans. Les patients éprouvent des sensations de faim, d'apathie, de vertiges, de maux de tête, de somnolence, de tachycardie, de tremblements des membres et de tout le corps, d'expansion des vaisseaux périphériques, de transpiration, de troubles mentaux.

Les patients sont souvent observés et traités par des psychiatres. Pour la triade caractéristique de la maladie, Whiple. Avec la maladie augmente le poids des patients en raison de l'apport alimentaire constant.

Il existe un hyperinsulinisme organique et fonctionnel. L'hyperinsulinisme est la cause la plus fréquente d'adénome bénin des îlots. Une tumeur peut se développer en dehors du pancréas. Le cancer des îlots de Langerhans est moins fréquent. L'hyperplasie de l'appareil insulaire peut être accompagnée d'une augmentation de la sécrétion d'insuline.

Dans le même temps, l'hyperinsulinisme peut survenir sans lésion organique du pancréas. Cette forme s'appelle hyperinsulinisme fonctionnel. Il se développe probablement du fait qu'une consommation excessive de glucides irrite le nerf vague et augmente la sécrétion d'insuline.

L'hyperinsulinisme peut également se développer dans certaines maladies du système nerveux central, dans les cas d'insuffisance hépatique fonctionnelle, d'insuffisance surrénalienne chronique, d'alimentation prolongée en glucides, en cas de perte de glucides, de diabète, de pancréatite, etc.

Pour différencier les formes organiques et fonctionnelles de la maladie, la glycémie est redéterminée au cours de la journée, ainsi que la charge en sucre et les tests d'insuline et d'adrénaline. L'hyperinsulinisme organique est causé par une production d'insuline soudaine et inadéquate, qui n'est pas compensée par des mécanismes hypoglycémiques régulateurs.

Des violations des systèmes de métabolisme régulant les glucides peuvent également être détectées en relation avec l'afflux soudain de glucose dans le sang, comme lors d'attaques hypoglycémiques chez des personnes ayant subi une résection gastrique.

Le développement de l'hypoglycémie dans l'hyperinsulinisme est basé sur les symptômes du système nerveux central. Dans la pathogenèse de ces signes, une diminution de la glycémie, l'effet toxique de grandes quantités d'insuline, l'ischémie cérébrale et l'hydrémie jouent un rôle.

Le diagnostic d'hyperinsulinisme sur la base d'une tumeur d'appareil d'îlots est basé sur les données suivantes. Dans l'histoire des patients, il y a des signes d'épisodes de transpiration accrue, de tremblements et de perte de conscience. Vous pouvez trouver un lien entre les repas et la survenue de convulsions, qui commencent généralement avant le petit-déjeuner ou 3-4 heures après un repas.

L'hyperinsulinisme basé sur une tumeur doit être distingué de l'hypopituitarisme, dans lequel il n'y a pas d'appétit, les patients perdent du poids, le métabolisme basal est inférieur à 20%, la pression artérielle diminue et les 17-cétostéroïdes sont réduits.

Dans la maladie d'Addison, contrairement à l'hyperinsulinisme, à la perte de poids, au mélasma, à l'adynamie, une diminution de la libération de 17-cétostéroïdes et de 11-hydroxystéroïdes, un test de Thorn après administration d'adrénaline ou d'hormone adrénocorticotrope est négatif.

Une hypoglycémie spontanée survient parfois avec une hypothyroïdie, mais les signes caractéristiques de l'hypothyroïdie - œdème muqueux, apathie, diminution du métabolisme de base et accumulation d'iode radioactif dans la glande thyroïde, augmentation du cholestérol sanguin - sont absents dans l'hyperinsulinisme.

Avec la maladie de Girke, la capacité de mobiliser le glycogène du foie est perdue. Le diagnostic peut être posé sur la base d'une augmentation du foie, d'une diminution de la courbe des sucres, d'aucune augmentation du taux de sucre et de potassium dans le sang après l'administration d'adrénaline. En cas de violation de l'obésité de la région hypothalamique, une diminution de la fonction sexuelle, des troubles du métabolisme eau-sel sont notés.

La prévention de l'hyperinsulinisme fonctionnel consiste à prévenir les maladies sous-jacentes qui en sont la cause, et la prévention de l'hyperinsulinisme tumoral n'est pas connue.

Traitement étiopathogénétique. Il est également recommandé de prendre des aliments équilibrés en glucides et en protéines, ainsi que l'introduction de la cortisone, hormone adrénocorticotrope. Il est nécessaire d'éviter la surcharge physique et les traumatismes mentaux, les bromures et les sédatifs légers sont prescrits. Utilisation de barbituriques; qui baisse le sucre dans le sang n'est pas recommandé.

Lorsque l'hyperinsulinisme organique devrait éliminer la tumeur, provoquant le développement du syndrome. Avant l'opération, créez une réserve de glucides en attribuant des aliments contenant de grandes quantités de glucides et de protéines. La veille de l'opération et le matin avant l'opération, 100 mg de cortisone sont injectés dans les muscles. Pendant l'opération, la perfusion au goutte à goutte d'une solution de glucose à 50% contenant 100 mg d'hydrocortisone est ajustée.

Le traitement conservateur de l'hyperinsulinisme organique est inefficace. Dans l'adénomatose diffuse et les adénocarcinomes avec métastases, l'alloxane est utilisé à raison de 30 à 50 mg pour 1 kg de poids corporel du patient. Alloxan est préparé sous forme d'une solution à 50% préparée au moment de la perfusion intraveineuse. Au cours du traitement utilisé 30-50 g de la drogue.

Dans l'hypoglycémie de nature hypophysaire, l'ACTH et la cortisone sont également utilisés. Une alimentation contenant jusqu'à 400 g de glucides est recommandée. Les graisses ont un effet dépresseur sur les produits d'insuline, dont il faut tenir compte lors de la rédaction d'un régime.

Le traitement des crises hypoglycémiques est l'introduction urgente dans la veine de 20 à 40 ml de solution de glucose à 40%. Si le patient n'a pas perdu conscience, il faut lui administrer 10 g de sucre toutes les 10 minutes, jusqu'à ce que les symptômes aigus disparaissent. En cas de crises fréquentes, l’éphédrine est administrée 2 à 3 fois par jour.

Traitement moderne de l'hyperinsulinisme

L'hyperinsulinisme est une hyperproduction endogène d'insuline et une augmentation de son contenu dans le sang. Ce terme combine divers syndromes survenant avec le complexe de symptômes hypoglycémiques.

Étiologie

Il convient de distinguer deux formes d'hyperinsulinisme: organique et fonctionnel. L'hyperinsulinisme organique est provoqué par des tumeurs productrices d'insuline des îlots du pancréas. L'hyperinsulinisme fonctionnel se produit sous l'action de divers stimuli nutritionnels et s'accompagne du développement d'une hypoglycémie après un certain temps après un repas.

L’hypoglycémie complique l’évolution de certaines maladies endocriniennes (panhypogaggutarisme, maladie d’Addison, hypothyroïdie, thyrotoxicose, etc.), ainsi que de nombreuses maladies somatiques (hépatite chronique, hépatite chronique, dégénérescence grasse du foie, insuffisance rénale chronique).

Pathogenèse

Le principal lien pathogénique dans le développement de la maladie est une augmentation de la sécrétion d’insuline, provoquant la survenue d’attaques hypoglycémiques. Symptômes d'hypoglycémie dus à une altération de l'homéostasie énergétique. Les systèmes nerveux central et autonome sont les plus sensibles à la diminution de la concentration de glucose dans le sang.

La violation des processus énergétiques avec l'apparition de symptômes cliniques due à un apport insuffisant en glucose se produit généralement lorsque la concentration sanguine est inférieure à 2,5 mmol / l.

Manifestations cliniques

L'hypoglycémie profonde provoque le développement de réactions pathologiques du système nerveux central, du système nerveux autonome et du système endocrinien, qui sont mises en œuvre dans les dysfonctionnements multiformes des systèmes et des organes. Le rôle prédominant est joué par les troubles neuropsychiatriques et le coma.

L'apparition de certains symptômes et leur sévérité dépendent dans une certaine mesure des traits de caractère d'une personne, l'organisation constitutionnelle du système nerveux central.
Au stade précoce du syndrome hypoglycémique, d'autres symptômes associés à la perturbation du système nerveux autonome peuvent également apparaître; sensation de faim, vide dans l'estomac, diminution de l'acuité visuelle, frissons, sensation de tremblement interne.

Des réactions psychopathologiques et des troubles neurologiques apparaissent: stupeur et désorientation ressemblent à une intoxication alcoolique, tremblements des mains, paresthésie des lèvres, diplopie, anisocorie, transpiration accrue, hyperémie ou pâleur de la peau, réflexes tendineux accrus, contractions musculaires.

Lorsque l'hypoglycémie se creuse de plus en plus, il se produit une perte de conscience, des crises se développent (tonique et clonique, trismisme), les réflexes tendineux sont inhibés, des symptômes d'automatisme oral apparaissent et un coma avec respiration superficielle, hypothermie, atonie musculaire et manque de réponse de la lumière à la lumière peut apparaître. La durée des attaques est différente. Cela varie de quelques minutes à plusieurs heures.

Les patients peuvent indépendamment arrêter une crise d'hypoglycémie en raison de l'activation de mécanismes compensatoires endogènes insérés, le principal étant une augmentation de la production de catécholamines, entraînant une augmentation de la glycogénolyse dans le foie et les muscles et, à son tour, une hyperglycémie compensatrice. Souvent, les patients eux-mêmes ressentent l'approche d'une attaque et prennent du sucre ou une autre écriture riche en glucides.

En raison de la nécessité d'ingérer fréquemment de grandes quantités d'aliments glucidiques, les patients grossissent rapidement et sont souvent obèses. Des épisodes d’hypoglycémie répétés et une longue durée de la maladie peuvent entraîner de graves troubles neuropsychiatriques. Ces patients sont souvent traités par des psychiatres avant que le diagnostic ne soit établi.

Diagnostics

L’apparition d’une hypoglycémie est confirmée par la détermination d’une faible concentration de glucose dans le sang. Sa réduction se manifeste le plus clairement le matin à jeun ou lors d’une attaque. Avec des mesures répétées, il est souvent possible de fixer une chute de la concentration de glucose inférieure à 2,5 mmol / l.

Pendant le test, le patient est autorisé à boire de l'eau ou du thé sans sucre. La durée du jeûne est souvent limitée à 18-24 heures. L'étude de la sécrétion de proinsuline, conjointement avec la détermination des taux d'insuline immunoréactive, de peptide C et de glucose dans le sang, est utile dans le diagnostic différentiel de l'hyperinsulinisme organique avec hypoglycémie associé à la prise de médicaments hypoglycémiants.

Parmi les méthodes de diagnostic préopératoires, quatre sont les principales: l'artériographie sélective et le cathétérisme transhépatique percutané de la veine porte du foie avec échantillonnage, ainsi que l'échographie et le scanner.
La tomodensitométrie révèle une tumeur dans le pancréas uniquement lorsqu'elle atteint une taille importante. Les insulinomes ont généralement de petites tailles (moins de 2-3 cm).

Traitement

Après la chirurgie, éliminant l'hyperinsulinisme, une hyperglycémie transitoire est constatée, nécessitant souvent une correction médicale. Il persiste pendant les 2 premières semaines. La normalisation des fluctuations quotidiennes du sucre se produit à la 3ème semaine après l'opération.

Hyperinsulinisme et ses causes

L'hyperinsulinisme est une pathologie associée à un excès absolu ou relatif d'insuline, provoquant une hypoglycémie et un certain nombre d'autres troubles, largement déterminés par l'hypoglycémie.

Le diagnostic de la maladie doit refléter la maladie sous-jacente et la présence de l'hyperinsulinisme parmi ses manifestations, lesquelles déterminent un certain nombre de caractéristiques cliniques de la maladie.

Raisons

La pathogenèse de diverses formes d'hyperinsulinisme présente des caractéristiques communes, qui sont déterminées par un excès d'effet de l'insuline, par des modifications métaboliques courantes et par des modifications des fonctions de divers organes. Le cerveau reçoit presque toute l'énergie des glucides, principalement du glucose.

Par conséquent, dans les cas où la glycémie baisse, des mécanismes compensatoires interviennent pour que la glycémie redevienne normale, principalement par augmentation de la glycogénolyse et de la gluconéogenèse dans le foie, mais aussi en partie par la suppression de l'action de l'insuline sur certains tissus périphériques.

L'hypoglycémie est un stimulus pour une augmentation compensatoire de la sécrétion d'un certain nombre d'hormones qui jouent un rôle important dans son élimination - hormone de croissance, glucocorticoïdes, glucagon, adrénaline. Pour la fonction cérébrale, ce n’est pas la concentration de glucose dans le sang qui lave le cerveau qui a une importance immédiate, mais l’afflux de glucose dans les cellules du cerveau.

Des symptômes similaires à l'état d'hypoglycémie sévère peuvent être obtenus expérimentalement avec l'administration de désoxyglucose à l'animal, qui bloque l'écoulement de glucose dans les cellules, malgré le développement d'une hyperglycémie.

Selon les données disponibles, avec une différence d'oxygène artérioveineux de 6,8 vol. % développent des symptômes corticaux - somnolence, transpiration, hypotension et tremblements. Ensuite, les fonctions de la région diencephalique sont perturbées, entraînant une perte de conscience, des mouvements convulsifs, des spasmes musculaires cloniques, une anxiété et des symptômes d'irritation du système nerveux sympathique (tachycardie, érythème, pupilles dilatées, sueur).

Lorsque la différence artérioveineuse en oxygène baisse à 2,6% en volume, les symptômes de perturbations des zones mésencéphaliques et préencéphaliques se développent - spasmes toniques, spasmes des extenseurs, symptôme positif de Babinsky. Enfin, dans les cas les plus graves, lorsque la différence artérioveineuse chute à 1,8 vol. %, les fonctions des plus anciennes formations sous-corticales sont atteintes et un coma profond, une aréflexie, une hypothermie, une bradycardie et une respiration superficielle se développent.

Les symptômes de l'hypoglycémie sont associés à une lésion primaire du système nerveux central ou à l'activation compensatoire de mécanismes régulateurs, tels qu'une production accrue de catécholamines, de cortisol et de plusieurs autres. Au cours de la dynamique de l'hypoglycémie, plusieurs organes internes - système cardiovasculaire, foie, etc. - peuvent se développer.

La cause la plus fréquente d'hyperinsulinisme est l'augmentation de l'incrément d'insuline endogène. Ces troubles peuvent être fonctionnels ou organiques. L'hypoglycémie associée à des modifications fonctionnelles survient généralement 3 à 5 heures après la charge de glucides et peut être observée au début du diabète sucré. Comme indiqué dans la section correspondante, à ce stade du diabète, la réponse de l'appareil insulaire à la charge de glucose est ralentie, mais prononcée, et l'augmentation de l'insuline sanguine est notée tardivement.

Hyperinsulinisme fonctionnel se développe chez certains patients atteints de névrose. Cela peut être dû à une stimulation accrue des cellules B des îlots, probablement réalisée par le biais de la stimulation du nerf vague droit à la suite d'une dérégulation centrale. Cette condition peut aussi être appelée hypoglycémie réactive.

Dans tous ces cas, l'hyperinsulinisme a lieu, mais il n'est pas provoqué par des mécanismes organiques mais fonctionnels. La cause la plus fréquente de l'hyperinsulinisme, et en particulier de ses formes graves, sont les tumeurs hormonalement actives émanant des cellules B des îlots, appelés insulomes.

L'hypoglycémie peut être causée non seulement par un hyperinsulinisme absolu, mais également par un relatif, qui n'est associé à aucune pathologie de l'appareil insulaire. Une hypoglycémie peut survenir pendant le jeûne (par exemple dans l'anorexie mentale, dans la sténose du pylore), une perte importante de nutriments dans l'organisme (par exemple, dans la glycosurie rénale grave, une diarrhée grave, rarement dans la lactation), une utilisation très rapide de glucides (travail dur, froid, fièvre)., certains troubles métaboliques congénitaux (galactosémie).

Les lésions hépatiques graves (cancer, lésions toxiques, hépatites aiguës et chroniques, etc.) peuvent être accompagnées d'une diminution de la glycogénolyse et conduire ainsi à une hypoglycémie. Dans le même temps, l'hypoglycémie est généralement observée sur un estomac vide, mais après une charge en glucides, la glycémie augmente brusquement et cette augmentation est assez persistante en raison du fait que le foie a une capacité réduite à reporter le glycogène.

L'hypoglycémie est souvent le cas de diverses formes de glycogénose chez les enfants. Il convient de souligner que l'hypoglycémie provoquée chez les enfants présentant une intolérance congénitale à la leucine est provoquée par une sécrétion accrue d'insuline endogène sous l'influence de cet acide aminé.

Des états hypoglycémiques sévères sont décrits avec une forte diminution de la glycémie, des convulsions et une perte de conscience dans les grandes tumeurs - sarcomes et fibrosarcomes rétro-péritonéaux, cancer du pancréas, foie, reins et cortex surrénalien. Cet effet de la tumeur est dû à une augmentation de son métabolisme et à une absorption accrue du glucose sanguin. Dans certains cas, des substances ayant des propriétés analogues à celles de l'insuline ont été obtenues à partir du tissu tumoral.

Hyperinsulinisme: de quoi s'agit-il et comment traiter?

L'hyperinsulinisme (maladie hypoglycémique) est une maladie endocrinienne caractérisée par des épisodes de réduction importante du taux de sucre dans le sang (hypoglycémie). Cela non seulement réduit le niveau de sucre, mais diminue également le traitement des tissus de glucose du cerveau.

Ces processus sont dus à une augmentation relative ou absolue des taux d'insuline. Dans la plupart des cas, la maladie se développe entre 25 et 60 ans et est souvent héréditaire.

Les causes

L'hyperinsulinisme distingue:

  1. Primaire (pancréatique, absolu), provoqué par une hyperplasie des îlots de Langerhans, un adénome ou un cancer
  2. Secondaire (extrapancréatique, relatif) associé à une production insuffisante d'hormones contre-insulines ou à une atteinte du système nerveux

Les causes peuvent être:

  • Augmentation significative du nombre de cellules bêta situées dans le pancréas
  • Tumeurs de certaines zones d'insulinome
  • Maladies et troubles du système nerveux central
  • Production insuffisante d'hormones contrainsulaires (adrénaline, glucagon, cortisol)
  • Tumeurs se développant à partir de tissu conjonctif qui traite activement le glucose
  • Tumeurs se développant à l'extérieur du pancréas, produisant des substances similaires à l'insuline

L'hyperinsulinisme est la cause de troubles du bon fonctionnement du système nerveux central.

Les symptômes

Les crises d'hyperinsulinisme surviennent dans la plupart des cas après un long jeûne ou le matin à jeun. Une privation de glucides à long terme conduit au développement d'un hyperinsulinisme fonctionnel. En outre, les causes du développement de cette maladie peuvent être des expériences et des chocs mentaux et émotionnels ainsi que des efforts physiques excessifs. Chez les femmes au stade initial du développement de la maladie, les signes cliniques ne peuvent être observés que pendant les périodes précédant la menstruation.

En raison du désordre de l'innervation de l'appareil vocal, la parole est perturbée, une désorientation dans l'espace se développe. Si l'attaque de l'hyperinsulisme ne s'arrête pas dans le temps, la personne s'évanouit et s'adapte à des convulsions qui, dans leurs manifestations, ressemblent beaucoup à une crise d'épilepsie. Peut-être l'apparition du coma d'insuline.

Dans les intervalles interstitiels, il y a des perturbations dans le travail du système nerveux central: dépression, indifférence, troubles de la sensibilité, handicap, engourdissements et picotements des extrémités, instabilité mentale, troubles de la mémoire. En raison de la nécessité de manger régulièrement de la nourriture fréquemment, les patients commencent à souffrir d'obésité à des degrés divers.

Traitement

Les insulinomes, ainsi que les tumeurs d'autres organes qui provoquent le développement d'une hypoglycémie, ne sont traités que de manière opératoire. En cas d'hyperinsulinisme de nature fonctionnelle, la prise de corticostéroïdes et de repas fractionnés à teneur réduite en glucides sont indiqués. Les crises hypoglycémiques sont contrôlées par l'introduction de 40 à 60 ml de solution de glucose à 40% par voie intraveineuse.

Hyperinsulinisme: questions sur la maladie

L'hyperinsulinisme est un épisode d'hypoglycémie provoqué par une augmentation absolue ou relative des taux d'insuline.

Informations générales

L'hyperinsulinisme est primaire, causé par des îlots bouffants de Langerhans, par un cancer ou un adénome, et secondaire, par des maladies du système nerveux central, du foie, de tumeurs extrapancréatiques sécrétant des substances analogues à l'insuline, ainsi que par une production insuffisante d'hormones contra-insulaires. L'hypoglycémie entraîne une violation de l'état fonctionnel du système nerveux central, augmentant l'activité du système sympathique / surrénalien.

Pour diagnostiquer la maladie, le sucre dans le sang, l’insuline immunoréactive et le peptide C sont analysés. Pour le diagnostic topique utilisant l'angiographie du pancréas, l'échographie, la tomodensitométrie, le pancréatoduodénographie rétrograde.

Les symptômes

L'attaque commence par une forte sensation de faim, de transpiration, de faiblesse. Puis se joint le tremblement des membres, la tachycardie, la peur, la pâleur, la diplopie, l'agitation mentale, la désorientation, la dysarthrie. Viennent ensuite une perte de conscience, des convulsions, ressemblant parfois à une crise d'épilepsie, un coma avec gilotermie et une hyporéflexie. Parfois, une attaque peut commencer par une perte de conscience soudaine.

Au cours de la période intercritique, apparaissent des symptômes de lésions du système nerveux central: perte de mémoire, instabilité émotionnelle, indifférence vis-à-vis de l'environnement, perte de compétences professionnelles, troubles de la sensibilité, paresthésie, symptômes d'insuffisance pyramidale, réflexes pathologiques. En raison du besoin de repas fréquents, les patients font de l'embonpoint.

Traitement

Les insulinomes et les tumeurs d'autres organes à l'origine du développement d'hypoglycémies sont traités chirurgicalement. Le traitement de la maladie sous-jacente est également nécessaire. Régime alimentaire obligatoire basé sur des fractions de repas en petites portions.

Diagnostic et traitement de l'hyperinsulinisme congénital

Une production inadéquate d'insuline, c'est-à-dire une synthèse excessive, entraîne des affections appelées hypoglycémie hyperinsulinémique (GG). Dans ce cas, GG peut être de deux types:

  1. persistant (se produisent dans les insulinomes, l'hyperinsulinose congénitale (WGI);
  2. transitoire. Ils surviennent lors du développement du syndrome de Wiedemann-Beckwith, lorsqu’un hyperinsulinisme néonatal prolongé entraîne la formation d’une fétopathie diabétique.

Lorsque l'IG est une violation de la consommation et de l'utilisation de glucose, de corps cétoniques et d'acides gras libres. Ainsi, les patients ne peuvent pas recevoir d’énergie du glucose, qui est la source principale de cette même énergie pour de nombreux organes et tissus. Cela augmente considérablement le risque de développer des troubles neurologiques.

La principale cause d'hypoglycémie persistante chez les enfants est considérée comme une IWG, une maladie héréditaire.

Des statistiques

Le WGI est assez courant et représente 1 cas pour 40 à 50 000 enfants dans la population générale. Dans les sociétés fermées, où il existe un pourcentage élevé de liens entre parents proches, la fréquence du WGI est généralement de 1 sur 25 000.

Étiologie et formes de WGI

Il existe actuellement des informations sur 8 gènes impliqués dans la formation du WGI. Dans 60 à 70% des cas de GTI, des anomalies génétiques moléculaires sont détectées. Selon le critère morphologique, WGI est divisé en deux formes:

  • diffuse - la lésion capture toutes les cellules du pancréas (RV) en produisant de l'insuline;
  • focal - affecte un domaine spécifique.

Les dommages focaux peuvent être déterminés à l'aide de méthodes génétiques moléculaires.

Symptômes et traitement

WGI a un assez large éventail de manifestations cliniques. Les cas d'hypoglycémie asymptomatique sont fréquents. Ces états ont un cours plutôt doux et favorable, se prêtent très bien à un traitement médicamenteux conservateur.

Si le WGI est dans la forme focale, seule la lésion est réséquée. Après l'opération, la personne récupère et l'activité du pancréas est intégralement préservée. Le traitement est d'autant plus efficace qu'il est mis en route rapidement après la détection de la maladie.

Avec une manifestation tardive d'hypoglycémie et un faible taux d'insuline, le pronostic est plus favorable et de tels patients nécessitent généralement un traitement conservateur contrairement aux patients présentant des manifestations complètement opposées. Ce dernier nécessite une intervention chirurgicale. Le diagnostic de WGI est établi sur la base du niveau d'insuline dans le plasma sanguin au moment de l'abaissement de la glycémie.

Outre ce critère, d'autres sont également utilisés:

  • nature hypocétotique de l'hypoglycémie;
  • taux élevés ou normaux de peptide C avec une diminution de la glycémie;
  • réponse hyperglycémique à l'administration de glucagon;
  • la nécessité de doses élevées de glucose par voie intraveineuse;
  • diminution du niveau d'acides aminés, absence de tumeur pancréatique selon l'échographie et le scanner.

Diagnostic différentiel

Lors du diagnostic du WGI, il convient de distinguer la maladie de:

  • les formes syndromiques d'un état tel que l'hyperinsulinisme, et il s'agit des syndromes de Sotos, Beckwith-Wiedemann, Asher);
  • troubles congénitaux de la p-oxydation des acides gras;
  • maladies de glycosylation congénitales;
  • formations volumétriques du pancréas productrices d’insuline.

Le traitement de l'IHB vise à rétablir une glycémie normale tout au long de la vie. Pour le moment, le traitement commence avec le diazoxide. De plus, les dérivés de la somatostatine sont souvent utilisés.

Il utilise également le glucagon, une hormone contre l'insuline, une contre-insuline. L'utilisation de cette hormone n'est possible que par administration sous-cutanée continue, car son action est très courte.

La recherche et ses objectifs

Cet événement avait pour objectif d'étudier les caractéristiques de la nature clinique et biochimique du WGI, ainsi que de moderniser les méthodes de diagnostic et de traitement de cette pathologie. L'étude a impliqué 27 enfants avec un diagnostic confirmé de WGI. L'âge des enfants variait de 1 mois à 10 ans. Deux tiers des patients ont été examinés pour la première fois.

L'examen de tous les enfants a été effectué standard:

  • surveillance de la glycémie;
  • test avec jeûne et évaluation du niveau d'insuline;
  • étude du statut hormonal de l'organisme avec détermination du niveau d'insuline, de cortisol, de peptide C, de facteur de croissance analogue à l'insuline;
  • spectrométrie de masse en tandem;
  • test sanguin biochimique;
  • Échographie des organes abdominaux;
  • Tomodensitométrie abdominale chez les enfants de plus d'un an.

L’évaluation du syndrome hypoglycémique en fonction de sa gravité a été réalisée en fonction du degré de besoin en glucose et le diagnostic de l’hyperinsulinisme congénital a été posé sur la base d’une augmentation du taux d’insuline dans le plasma sanguin au-dessus de 2,0 U / l.

Lorsque la somatostatine était inefficace ou intolérable, du diazoxide était administré. Après trois jours, l'effet a été évalué.

Les résultats

Les manifestations de WGI les plus souvent rencontrées sont:

  • la léthargie;
  • surpoids;
  • des convulsions;
  • augmentation de l'appétit;
  • parfois ils étaient: dépression de conscience, apnée, perte d'appétit.

La gravité du syndrome d'hypoglycémie a été évaluée par la nécessité d'injecter une solution de glucose par voie intraveineuse:

  1. Degré facile Réalisé par administration orale de glucose chez 12 enfants;
  2. Le degré moyen a été observé chez 7 enfants avec une administration de solution de glucose par voie intraveineuse inférieure à 6 ml / kg / min;
  3. Un degré sévère a été détecté chez 8 enfants avec un besoin constant d’introduction de glucose supérieur à 6 ml / kg / min.

Le profil biochimique contient une teneur élevée en AST et en ALT, ainsi qu'en cholestérol et en triglycérides. Lorsque le traitement a été sélectionné, tous les indicateurs ont été ramenés à la normale.

Le traitement conservateur a été efficace chez 11 enfants. Le diazoxide et la somatostatine n’ont entraîné aucun effet secondaire grave chez un petit patient.

Facteurs de susceptibilité au traitement conservateur

Parmi ces facteurs, l’étude a identifié:

  • Niveau d'insuline;
  • L'âge des manifestations primaires des symptômes;
  • Le degré de nécessité d'administrer la solution de glucose par voie intraveineuse.

L'étude a montré qu'il existait un diagnostic tardif d'une pathologie telle que l'hyperinsulinisme congénital, bien que cela ne pose pas de difficulté d'identification de la pathologie à tout âge. Le diagnostic moyen est fixé à 2,5 mois plus tard à compter du début des premiers symptômes de la maladie. Un tel retard peut conduire à l'épilepsie et à un retard du développement psychomoteur.

Pour ne pas rater la maladie, il est nécessaire d’inclure la mesure de la glycémie dans l’algorithme standard d’examen en pédiatrie. L'absence de glucose dans le corps prive le patient de glucose et d'une source d'énergie alternative, ce qui entraîne de graves troubles neurologiques, car le glucose est le principal nutriment pour le cerveau.

S'il existe une forme de la maladie qui résiste au traitement conservateur, des méthodes chirurgicales sont utilisées pour influencer le pancréas, qui sont sans aucun doute traumatiques. La pancréaticectomie partielle conduit à l’utilisation de l’insuline tout au long de la vie.

La surveillance des enfants chez qui on soupçonne un IAG devrait être effectuée dans des cliniques spécialisées et les interventions chirurgicales devraient être effectuées par une équipe d'opérateurs expérimentés.