Acromégalie - c'est quoi? Photos, causes et traitement

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L'acromégalie est une maladie caractérisée par une sécrétion accrue d'hormone somatotrope (STH), une croissance disproportionnée des os du squelette, une augmentation des parties saillantes des os et des tissus mous, ainsi que des organes internes, des troubles métaboliques.

La fréquence de l'acromégalie chez les hommes et les femmes est la même, plus souvent les personnes de plus de 30 ans tombent malades. Avec l'apparition d'une hyperproduction d'hormone de croissance à un jeune âge, avant la fin de la croissance, on note une croissance accélérée proportionnelle des os du squelette, un gigantisme se développe (une croissance jusqu'à 190 cm est considérée comme normale).

Cependant, parfois chez les enfants avec des zones de croissance ouvertes, une sécrétion excessive de cette hormone est accompagnée de l'apparition de caractéristiques acromégaloïdes ou du développement de l'acromégalie.

Raisons

Pourquoi l'acromégalie se développe-t-elle et de quoi s'agit-il? L'acromégalie est un syndrome qui se développe en raison de la surproduction de somatotrophine (hormone de croissance) par l'hypophyse après une période de maturation et d'ossification du cartilage épiphysaire. La maladie se caractérise par une croissance pathologique progressive des os, des organes internes et des tissus mous, en particulier des parties périphériques du corps (membres, tête, visage).

Les causes de l'acromégalie dans la grande majorité des cas en clinique provoquent une sécrétion excessive de GH. C'est un adénome hypophysaire situé dans la zone responsable de la production de l'hormone de croissance. Le plus souvent, le développement de la tumeur est déclenché par une mutation du gène de la protéine Gs-alpha. Cette protéine mutante stimule en permanence l'enzyme adénylate cyclase, ce qui entraîne une croissance accrue des cellules productrices de somatotrophine et, par conséquent, une augmentation de sa production.

En l'absence de tumeurs bénignes dans les tissus glandulaires de l'hypophyse, l'acromégalie peut provoquer:

• blessures crâniennes;
• évolution pathologique de la grossesse;
• infections aiguës et chroniques (p. ex. rougeole, grippe, etc.);
• blessure mentale;
• tumeurs localisées dans le système nerveux central;
• tumeurs malignes du lobe frontal gauche;
• encéphalite épidermique;
• kystes des grands réservoirs résultant de blessures à la tête ou de maladies infectieuses;
• syphilis congénitale ou acquise.

Il convient de noter que le traumatisme subi n'est pas en soi la cause de l'acromégalie, il peut simplement devenir un catalyseur pour le développement de cette pathologie de la croissance.

Symptômes de l'acromégalie

Les symptômes apparaissent assez lentement et leur croissance se fait progressivement. En règle générale, le diagnostic de cette maladie à l'âge adulte prend environ dix ans après les premiers signes de la maladie. Dans le cas de l'acromégalie, les symptômes dépendent largement du stade.

Les experts identifient les formes suivantes de la maladie:

• pré-stéréomégaliques - les symptômes sont pratiquement absents;
• hypertrophique - la partie principale des signes de la maladie;
• tumeur - la croissance de la tumeur affecte les terminaisons nerveuses, les tissus et les organes voisins;
• kahekticheskaya - l'étape la plus difficile.

La fréquence d'apparition de signes subjectifs d'acromégalie lors d'une consultation avec un médecin est la suivante:

• augmentation des mains et des pieds - 100%,
• changement d'aspect - 100%,
• maux de tête - 80%,
• paresthésie - 71%,
• douleurs articulaires et dorsales - 69%,
• transpiration - 62%,
• troubles menstruels - 58%,
• faiblesse générale et invalidité - 54%,
• gain de poids - 48%,
• diminution de la libido et de la puissance - 42%,
• déficience visuelle - 36%,
• somnolence diurne - 34%,
• hypertrichose - 29%,
• rythme cardiaque et essoufflement - 25%.

Lors de l'examen du patient, la physionomie du visage, la croissance des mains et des pieds, la cyphoscoliose et des modifications de la peau et des cheveux attirent l'attention. Suite à une augmentation des arcades sourcilières, des os zygomatiques et du menton, le visage du patient devient austère. Les tissus mous du visage hypertrophie, ce qui entraîne une augmentation du nez et des oreilles, des lèvres. La peau s'épaissit, des plis profonds apparaissent (surtout à l'arrière de la tête), en général, la surface de la peau est grasse (séborrhée grasse).

En augmentant la taille et le volume des organes internes du patient, la dystrophie musculaire augmente, ce qui entraîne l'apparition d'une faiblesse, d'une fatigue et d'une diminution rapide de la capacité de travail. L'hypertrophie du muscle cardiaque et l'insuffisance cardiaque progressent rapidement. Selon les statistiques, un tiers des patients atteints d'acromégalie ont une pression artérielle élevée et un dysfonctionnement du centre respiratoire, ce qui entraîne souvent des crises d'apnée (arrêt respiratoire temporaire).

La langue et les espaces interdentaires (diastème) augmentent, le prognathisme se développe, ce qui casse la morsure. Croissance marquée des os du crâne, en particulier du visage. Les mains sont larges, les doigts sont épaissis et semblent raccourcis. La peau des mains est également épaissie, en particulier sur la surface palmaire. La largeur du pied augmente et, en raison de la croissance du calcanéum, sa longueur augmente, la taille de la chaussure portable augmente.

La peau des membres est épaissie, grasse et humide, souvent avec une hypertrichose abondante. Il y a souvent des paresthésies et un engourdissement des doigts. Dans les cas avancés de la maladie, des déformations du squelette à divers degrés se produisent.

Diagnostics

Le diagnostic est confirmé en examinant des tests sanguins pour les hormones. Tous les patients atteints d'acromégalie ont révélé une teneur élevée en hormone somatotrope dans le sang. En plus des tests de laboratoire, il est montré au patient d'autres méthodes de diagnostic:

• radiographie du crâne;
• IRM
• Scanner;
• consultation de l'endocrinologue.

Le diagnostic d'un certain nombre de cas d'acromégalie ne peut être fondé uniquement sur un changement d'apparence du patient. Cela est dû au fait qu'une augmentation des traits du visage, des membres et des parties du corps sont des signes d'autres maladies - gigantisme, arthrose, maladie de Paget.

Par conséquent, il est extrêmement important de mener une série d'études supplémentaires présentant des signes d'acromégalie. En particulier, une radiographie peut révéler une augmentation de la taille de la selle turque, et la tomographie aidera à déterminer la véritable cause de cette selle. En outre, un certain nombre d'examens ophtalmologiques devraient être effectués.

Acromégalie: photo

Comme les personnes atteintes d’acromégalie, nous proposons des photos détaillées.

Personnes célèbres atteintes de cette maladie

En ordre chronologique:

• Tiyet, Maurice (1903–1954) - lutteur professionnel français, né à l'Oural dans une famille française; Le prototype de Shrek.
• Kiel, Richard (1939-2014) - Acteur américain 2,18 m de haut.
• André Gigant (1946-1993) est un lutteur français professionnel et acteur d'origine bulgaro-polonaise.
• Streiken, Karel (né en 1948) est un acteur caractéristique néerlandais d’une hauteur de 2,13 m.
• Igor et Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; né en 1949) - Jumeaux français d'origine russe, présentateurs de télévision, vulgarisateurs de la physique de l'espace.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - acteur américain avec une croissance de 2,29 mètres.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (né en 1973) est un boxeur professionnel russe et un politicien.

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Traitement de l'acromégalie

Les mesures thérapeutiques dans l’acromégalie visent à éliminer la sécrétion accrue d’hormone de croissance par l’hypophyse, à réduire la manifestation des symptômes cliniques et à éliminer les symptômes de la maladie tels que maux de tête, troubles du champ visuel, etc.

Ceci est réalisé par le retrait rapide de l'adénome hypophysaire, l'irradiation de la région interstitielle-hypophysaire, l'implantation d'Yttrium radioactif, d'or ou d'iridium dans l'hypophyse, la destruction cryogénique de l'hypophyse et le traitement médicamenteux (agonistes de la dopamine et analogues de la somatostatine). Lorsque le niveau de somatotropine diminue, non seulement le patient se sentira mieux, mais sa durée de vie augmentera également. À ce jour, les scientifiques ont prouvé qu'une augmentation prolongée de cette hormone entraînait une mortalité précoce due à des maladies pulmonaires, cardiovasculaires et oncologiques.

Dans tous les cas, le traitement rapide de l'acromégalie joue un rôle très important, car son absence est lourde de handicaps précoces chez les patients en âge de travailler et d'une probabilité accrue de mortalité prématurée.

Prévisions

L'absence de traitement de l'acromégalie conduit à l'invalidité des patients en âge de travailler et au travail, augmente le risque de mortalité prématurée. L'acromégalie réduit l'espérance de vie: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire.

Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Acromégalie - photo, causes, premiers signes, symptômes et traitement de la maladie

L'acromégalie est un syndrome pathologique qui évolue en raison d'une hyperproduction de la somatotrophine par l'hypophyse après une ossification du cartilage épiphysaire. L'acromégalie est souvent confondue avec le gigantisme. Mais si le gigantisme survient dès l'enfance, seuls les adultes contractent l'acromégalie et les symptômes visuels n'apparaissent que 3 à 5 ans après la défaillance de l'organisme.

Qu'est-ce que l'acromégalie? Description de la maladie

L'acromégalie est une maladie dans laquelle la production d'hormone de croissance (somatotrophine) augmente. Dans ce cas, il y a violation de la croissance proportionnelle du squelette et des organes internes, ainsi qu'un trouble métabolique.

La somatropine améliore la synthèse des structures protéiques tout en remplissant les fonctions suivantes:

• ralentit la dégradation des protéines;
• accélère la conversion des cellules graisseuses;
• réduit le dépôt de formations graisseuses dans le tissu sous-cutané;
• augmente le rapport entre la masse musculaire et le tissu adipeux.

Il convient de noter que le niveau de l'hormone dépend directement des indicateurs d'âge. La plus forte concentration de somatropine est donc observée dans les premières années de la vie jusqu'à environ trois ans et sa production maximale est atteinte à un âge de transition. La nuit, la somatotropine augmentait considérablement, entraînant une réduction des troubles du sommeil.

Il arrive que lorsque des maladies du système nerveux affectent l'hypophyse ou pour une autre raison, le corps tombe en panne et l'hormone somatotrope est produite en quantité excessive. Dans la ligne de base, il est considérablement augmenté. Si cela se produit à un âge avancé, lorsque les zones de croissance active sont déjà fermées, l'acromégalie est menacée.

Raisons

L'acromégalie est causée dans 95% des cas par une tumeur hypophysaire - un adénome, ou somatotropinome, qui augmente la sécrétion de l'hormone de croissance, ainsi que son écoulement irrégulier dans le sang.

L'acromégalie commence à se développer après la cessation de la croissance. Progressivement, sur une longue période, les symptômes augmentent et l’apparence change. L'acromégalie est diagnostiquée en moyenne 7 ans après le début effectif de la maladie.

En règle générale, l'acromégalie se développe après des lésions du système nerveux central, des maladies inflammatoires infectieuses et non infectieuses. Un certain rôle dans le développement de l'héritage.

Symptômes et acromégalie photo

L'acromégalie se développe assez lentement et ses premiers symptômes passent souvent inaperçus. En outre, cette caractéristique rend très difficile le diagnostic précoce de la pathologie.

La photo montre un symptôme caractéristique de l'acromégalie sur le visage.

Les experts identifient les principaux symptômes de l’acromégalie hypophysaire:

• maux de tête fréquents, généralement causés par une augmentation de la pression intracrânienne;
• troubles du sommeil, fatigue;
• photophobie, perte auditive;
• vertiges occasionnels;
• gonflement des membres supérieurs et du visage;
• fatigue, diminution des performances;
• maux de dos, douleurs articulaires, mobilité limitée des articulations, engourdissement des extrémités;
• transpiration;

Une augmentation du taux d'hormone de croissance entraîne des modifications caractéristiques chez les patients atteints d'acromégalie:

• L’épaississement de la langue, des glandes salivaires et du larynx entraîne une diminution du ton de la voix; il devient de plus en plus sourd, apparaît enroué;
• augmentation des os zygomatiques;
• mâchoire inférieure;
• arcade sourcilière;
• hypertrophie de l'oreille;
• le nez;
• les lèvres

Cela rend les traits du visage plus rugueux.

Le squelette est déformé, la poitrine est élargie, les espaces intercostaux s'élargissent et la colonne vertébrale est courbée. La croissance du cartilage et du tissu conjonctif limite la mobilité des articulations, leur déformation et les douleurs articulaires.

En augmentant la taille et le volume des organes internes du patient, la dystrophie musculaire augmente, ce qui entraîne l'apparition d'une faiblesse, d'une fatigue et d'une diminution rapide de la capacité de travail. L'hypertrophie du muscle cardiaque et l'insuffisance cardiaque progressent rapidement.

Stades de développement de la maladie

L'acromégalie se caractérise par un parcours long et long. Selon la gravité des symptômes dans le développement de l'acromégalie, il y a plusieurs étapes:

1. La précromégalie - caractérisée par les premiers signes, est détectée assez rarement, car les symptômes ne sont pas très prononcés. Mais à ce stade, il est possible de diagnostiquer l'acromégalie à l'aide de la tomodensitométrie du cerveau, ainsi que du niveau de somatotrophine dans le sang;
2. Stade hypertrophique - on observe des symptômes prononcés de l'acromégalie.
3. Tumeur: elle se caractérise par des symptômes de dommages et de dysfonctionnement des structures situées à proximité. Cela peut être un dysfonctionnement des organes de la vision ou une augmentation de la pression intracrânienne.
4. La dernière étape est l'étape de la cachexie, elle s'accompagne d'un épuisement du corps dû à l'acromégalie.

À terme, passez tous les examens médicaux préventifs nécessaires pour vous aider à identifier la maladie à un stade précoce.

Complications humaines

Le danger de l'acromégalie dans ses complications, qui sont observées par presque tous les organes internes. Complications fréquentes:

• troubles nerveux;
• pathologies du système endocrinien;
• la mastopathie;
• fibromes utérins;
• syndrome des ovaires polykystiques;
• polypes intestinaux
• maladie ischémique;
• insuffisance cardiaque;
• hypertension artérielle.

En ce qui concerne la peau, il existe de tels processus:

• grossissement des plis cutanés;
• les verrues;
• la séborrhée;
• transpiration excessive;
• hydradénite.

Diagnostics

Lorsque les premiers symptômes, qui indiquent une acromégalie, apparaissent, vous devez contacter immédiatement un médecin qualifié pour un diagnostic précis. L'acromégalie est diagnostiquée sur la base de résultats de tests sanguins à un niveau d'IGF-1 (somatomédine C). Dans des conditions normales, il est recommandé de réaliser un test de provocation avec une charge de glucose. Pour ce faire, un patient présentant une suspicion d'acromégalie est échantillonné toutes les 30 minutes, 4 fois par jour.

Pour confirmer le diagnostic et rechercher les causes, effectuez:

1. Analyse générale du sang et de l'urine.
2. Analyse biochimique du sang.
3. Échographie de la glande thyroïde, des ovaires, de l'utérus.
4. Radiographie du crâne et de la région de la selle turque (formation d'os dans le crâne, où se trouve l'hypophyse) - la taille de la selle ou du pontage turc augmente.
5. Scanner des zones hypophysaires et cérébrales avec contraste obligatoire ou IRM sans contraste
6. Examen ophtalmologique (examen de la vue) - l’acuité visuelle des patients sera réduite et leur champ visuel limité.
7. Etude comparative des photographies du patient au cours des 3-5 dernières années.

Traitement de l'acromégalie

Parfois, les médecins sont contraints de recourir à des méthodes chirurgicales pour traiter l’acromégalie. Cela se produit généralement si la tumeur formée devient trop grosse et serre le tissu cérébral environnant.

Préparations

Le traitement conservateur de l'acromégalie hypophysaire consiste à prendre des médicaments qui inhibent la production d'hormone somatropique. De nos jours, deux groupes de médicaments sont utilisés pour cela.

• Un groupe - analogues de la somatostine (sandotastatine, somatuline).
• Le deuxième groupe - les agonistes de la dopamine (Parloder, Abergin).

Traitement chirurgical (opération avec acromégalie)

Si l'adénome a atteint une taille considérable ou si la maladie évolue rapidement, le traitement médicamenteux ne suffira pas à lui seul. Dans ce cas, le patient est traité rapidement. Pour les tumeurs étendues, une opération en deux temps est effectuée En même temps, la partie de la tumeur située dans la boîte crânienne est d'abord retirée et, après quelques mois, les restes d'adénome hypophysaire sont éliminés par le nez.

L'indication directe pour la chirurgie est une perte de vision rapide. La tumeur est enlevée à travers le sphénoïde. Chez 85% des patients après l'ablation de la tumeur, une diminution significative du taux de somatotrophine est observée jusqu'à la normalisation des indicateurs et une rémission stable de la maladie.

Radiothérapie

La radiothérapie de l'acromégalie n'est indiquée que lorsque l'intervention chirurgicale est impossible et que le traitement médicamenteux est inefficace, car après son exécution retardée, la rémission ne survient qu'après plusieurs années et le risque de complications post-radiologiques est très élevé.

Prévisions

Le pronostic de cette pathologie dépend de la rapidité et de la précision du traitement. L'absence de mesures visant à éliminer l'acromégalie peut entraîner une invalidité chez les patients en âge de travailler et actif, et augmente également le risque de mortalité.

L'acromégalie réduit l'espérance de vie: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire. Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Prévention

La prévention de l'acromégalie vise à détecter rapidement les perturbations hormonales. Si vous normalisez la sécrétion accrue de l'hormone somatotrope au fil du temps, vous pouvez éviter les modifications pathologiques des organes internes et de son apparence et provoquer une rémission stable.

La prévention inclut le respect des recommandations suivantes:

• éviter les traumatismes crâniens;
• consulter un médecin pour les troubles métaboliques;
• traiter en profondeur les maladies des organes du système respiratoire;
• Les aliments pour enfants et adultes doivent être complets et contenir tous les ingrédients sains nécessaires.

Acromégalie: causes, symptômes et traitement

L'acromégalie est une maladie de l'hypophyse associée à une production accrue d'hormone de croissance, la somatotrophine, caractérisée par une croissance accrue du squelette et des organes internes, un élargissement des traits du visage et d'autres parties du corps et des troubles métaboliques. La maladie fait ses débuts lorsque la croissance physiologique normale du corps est terminée. Dans les premiers stades, les changements pathologiques provoqués par celle-ci sont à peine perceptibles ou pas du tout perceptibles. L'acromégalie progresse longtemps - ses symptômes augmentent et son apparence change. En moyenne, 5 à 7 ans passent de l'apparition des premiers symptômes de la maladie au diagnostic.

Les personnes d'âge mûr souffrent d'acromégalie: en règle générale, entre 40 et 60 ans, hommes et femmes.

Effets de la somatotropine sur les organes et tissus humains

La sécrétion de l'hormone de croissance - la somatotrophine - est réalisée par l'hypophyse. Elle est régulée par l'hypothalamus, qui produit, si nécessaire, des neurosétrets de la somatostatine (inhibe la production de somatotropine) et de la somatolibérine (l'active).

Chez l’homme, l’hormone somatotrope procure une croissance linéaire du squelette de l’enfant (c’est-à-dire une croissance en longueur) et est responsable de la formation correcte du système musculo-squelettique.

Chez les adultes, la somatotrophine est impliquée dans le métabolisme - elle a un effet anabolique prononcé, stimule les processus de synthèse des protéines, aide à réduire les dépôts graisseux sous-cutanés et augmente sa combustion, augmente le rapport muscles / masse grasse. En outre, cette hormone régule également le métabolisme des glucides, l'une des hormones contrainsulaires, c'est-à-dire l'augmentation du taux de glucose dans le sang.

Il a été prouvé que les effets de l'hormone de croissance immunostimulent et augmentent l'absorption osseuse du calcium.

Causes et mécanismes de développement de l'acromégalie

Dans 95% des cas, l'acromégalie est due à une tumeur hypophysaire - un adénome, ou somatotropinome, qui augmente la sécrétion d'hormone de croissance. En outre, la maladie peut survenir lorsque:

• pathologie de l'hypothalamus, provoquant une production accrue de somatolibérine,
• augmentation de la production de facteur de croissance analogue à l'insuline;
• sensibilité accrue des tissus à l'hormone de croissance;
• sécrétion pathologique de la somatotrophine dans les organes internes (ovaires, poumons, bronches, organes du tube digestif) - sécrétion ectopique.

En règle générale, l'acromégalie se développe après des lésions du système nerveux central, des maladies inflammatoires infectieuses et non infectieuses.

Il est prouvé que ceux dont les proches ont aussi cette pathologie souffrent le plus souvent d'acromégalie.

Les changements morphologiques de l'acromégalie sont caractérisés par une hypertrophie (augmentation de volume et de masse) des tissus des organes internes, ainsi que par la croissance du tissu conjonctif, augmentant ainsi le risque de développer des tumeurs bénignes et malignes dans le corps du patient.

Manifestations cliniques de l'acromégalie

Les signes subjectifs de cette maladie sont:

• élargissement des mains, des pieds;
• une augmentation de la taille des caractéristiques faciales individuelles - grands sourcils, nez, langue (avec empreintes de dents), élargissement de la mâchoire inférieure saillante attirant l'attention; des espaces apparaissent entre les dents, la peau se plisse sur le front, le pli nasolabial devient plus profond, la morsure se modifie;
• durcissement de la voix;
• maux de tête;
• paresthésie (sensation d'engourdissement, fourmillements, rampement dans différentes parties du corps);
• maux de dos, douleurs articulaires, mobilité limitée des articulations;
• transpiration;
• gonflement des membres supérieurs et du visage;
• fatigue, diminution des performances;
• vertiges, vomissements (sont des signes d'augmentation de la pression intracrânienne avec une tumeur hypophysaire de taille importante);
• engourdissement des membres;
• troubles menstruels;
• diminution du désir et de la puissance sexuels;
• vision floue (vision double, peur de la lumière vive);
• perte auditive et odeur;
• lait sortant des glandes mammaires - galactorrhée;
• douleur récurrente dans le coeur.

Un examen objectif d'une personne souffrant d'acromégalie, le médecin trouvera les modifications suivantes:

• Là encore, le médecin veillera à l’élargissement des traits du visage et de la taille des membres;
• déformations du squelette (courbure de la colonne vertébrale, en forme de tonneau - élargie à la taille antéropostérieure - à la poitrine, espaces intercostaux élargis);
• gonflement du visage et des mains;
• transpiration;
• hirsutisme (augmentation de la croissance des cheveux chez les femmes chez les hommes);
• augmentation de la taille de la glande thyroïde, du cœur, du foie et d'autres organes;
• myopathie proximale (c'est-à-dire modifications des muscles situés relativement près du centre du corps);
• hypertension artérielle;
• mesures sur l'électrocardiogramme (signes du coeur dit acromégaloïde);
• taux élevés de prolactine dans le sang;
• des troubles métaboliques (chez un quart des patients, signes de diabète sucré, résistants (résistants, insensibles) au traitement hypoglycémiant, y compris à l'administration d'insuline).

Chez 9 patients sur 10 présentant une acromégalie au stade développé, des symptômes du syndrome de l'apnée du sommeil sont notés. L'essence de cette affection est que, en raison de l'hypertrophie des tissus mous des voies respiratoires supérieures et de la perturbation du centre respiratoire d'une personne, la respiration à court terme cesse pendant le sommeil. En règle générale, le patient lui-même ne les soupçonne même pas et ses proches et ses amis sont attentifs à ce symptôme. Ils marquent le ronflement nocturne, qui est interrompu par des pauses pendant lesquelles les mouvements respiratoires de la poitrine du patient sont souvent complètement absents. Ces pauses durent plusieurs secondes, après quoi le patient se réveille soudainement. Il y a tellement de réveils nocturnes que le patient ne dort pas assez, se sent débordé, son humeur empire, il devient irritable. En outre, le patient risque la mort si l’un des arrêts de respiration est retardé.

Au début de son développement, l'acromégalie n'entraîne aucune gêne pour le patient. Les patients peu attentifs ne remarquent même pas immédiatement une augmentation de la taille de l'une ou l'autre des parties du corps. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes deviennent plus prononcés, puis se manifestent des symptômes d'insuffisance cardiaque, hépatique et pulmonaire. Chez ces patients, le risque de développer une athérosclérose et une hypertension est d'un ordre de grandeur supérieur à celui des patients ne souffrant pas d'acromégalie.

Si un adénome hypophysaire se développe chez un enfant, lorsque les zones de croissance de son squelette sont encore ouvertes, elles commencent à se développer vigoureusement - la maladie se manifeste par un gigantisme.

Diagnostic et diagnostic différentiel de l'acromégalie

Le médecin soupçonnera déjà cette pathologie sur la base des plaintes du patient, de l'historique de la maladie (caractère des symptômes qui évolue depuis plusieurs années) et des résultats d'un examen objectif du patient (lors d'un examen visuel, il portera une attention particulière aux parties du corps élargies, la palpation révélera des dimensions pathologiques des organes internes). Afin de confirmer le diagnostic, des méthodes de diagnostic supplémentaires seront attribuées au patient:

• le niveau d'hormone somatotrope dans le sang lorsque l'estomac est vide et après avoir pris du glucose (chez une personne souffrant d'acromégalie, le niveau de somatotropine sera toujours augmenté - y compris sur un estomac vide; après avoir pris du glucose, le niveau de l'hormone est déterminé trois fois plus tard - après 30 minutes, 1,5 et 2 heures; dans un corps sain, après la prise de glucose, la teneur en hormone somatotrope dans le sang diminue et, dans le cas de l'acromégalie, au contraire, elle augmente);
• moins souvent des tests avec la thyro- ou la somatolibérine, qui stimulent la production d'hormone de croissance, ou le test avec la bromocriptine, qui inhibe sa sécrétion chez les personnes souffrant d'acromégalie;
• détermination du facteur de croissance analogue à l'insuline - IGF-1 (la concentration de cette substance dans le plasma sanguin reflète la quantité d'hormone somatotrope sécrétée par jour; si l'IGF-1 est élevée, il s'agit d'un signe fiable d'acromégalie).

Pour déterminer le niveau de somatotropine, il est important de rappeler que le pic de sa sécrétion chez la personne en bonne santé tombe la nuit et que, dans le cas de l’acromégalie, ce pic est absent.

Le diagnostic de l'acromégalie est confirmé par les résultats de la méthode instrumentale de l'étude - la radiographie du crâne: une selle turque élargie sera visualisée dans l'image. Pour voir directement l'adénome hypophysaire, le patient reçoit une imagerie par résonance magnétique ou par calcul.

Dans le cas de plaintes du patient à la détérioration de la vision, il est prescrit une consultation d'ophtalmologiste. Lors de l'examen, ces derniers constateront un rétrécissement des champs visuels caractéristiques de l'acromégalie.

Si un patient se plaint de la pathologie d'un organe interne spécifique, des méthodes de recherche supplémentaires lui sont prescrites individuellement.

Le diagnostic différentiel d'une suspicion d'acromégalie doit être réalisé avec une hypothyroïdie et une maladie de Paget.

Acromégalie

L'acromégalie est une augmentation pathologique de certaines parties du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope (hormone de croissance) de l'hypophyse antérieure à la suite de la lésion tumorale. Se produit chez l'adulte et se manifeste par un élargissement des traits du visage (nez, oreilles, lèvres, mâchoire inférieure), une augmentation du pied et des mains, des maux de tête et des douleurs aux articulations persistants, une altération des fonctions sexuelles et reproductives chez l'homme et la femme. Des taux élevés d'hormone de croissance dans le sang entraînent une mortalité précoce par cancer, maladies pulmonaires et cardiovasculaires.

Acromégalie

L'acromégalie est une augmentation pathologique de certaines parties du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope (hormone de croissance) de l'hypophyse antérieure à la suite de la lésion tumorale. Se produit chez l'adulte et se manifeste par un élargissement des traits du visage (nez, oreilles, lèvres, mâchoire inférieure), une augmentation du pied et des mains, des maux de tête et des douleurs aux articulations persistants, une altération des fonctions sexuelles et reproductives chez l'homme et la femme. Des taux élevés d'hormone de croissance dans le sang entraînent une mortalité précoce par cancer, maladies pulmonaires et cardiovasculaires.

L'acromégalie commence à se développer après la cessation de la croissance. Progressivement, sur une longue période, les symptômes augmentent et l’apparence change. L'acromégalie est diagnostiquée en moyenne 7 ans après le début effectif de la maladie. La maladie est également retrouvée chez les femmes et les hommes, principalement entre 40 et 60 ans. L'acromégalie est une pathologie endocrinienne rare et est observée chez 40 personnes pour 1 million de personnes.

Mécanisme de développement et causes de l'acromégalie

La sécrétion d'hormones somatotropes (somatotropine, hormone de croissance) est réalisée par l'hypophyse. Dans l'enfance, l'hormone somatotrope contrôle la formation du squelette musculo-squelettique et la croissance linéaire, tandis que chez l'adulte, elle contrôle le métabolisme des glucides, des lipides et du sel de l'eau. La sécrétion d'hormone de croissance est régulée par l'hypothalamus, qui produit des neurosécrétes spéciaux: la somatolibérine (stimule la production de GH) et la somatostatine (inhibe la production de GH).

Normalement, la teneur en somatotrophine dans le sang fluctue au cours de la journée et atteint son maximum pendant les premières heures de la matinée. Chez les patients atteints d’acromégalie, il n’ya pas seulement une augmentation de la concentration de GH dans le sang, mais également une perturbation du rythme normal de sa sécrétion. Pour diverses raisons, les cellules de l'hypophyse antérieure ne sont pas soumises à l'influence régulatrice de l'hypothalamus et commencent à proliférer activement. La prolifération des cellules hypophysaires entraîne l’émergence d’une tumeur bénigne glandulaire - adénome hypophysaire, produisant une somatotrophine vigoureuse. La taille de l'adénome peut atteindre plusieurs centimètres et dépasser la taille de la glande elle-même, comprimant et détruisant les cellules hypophysaires normales.

Les tumeurs hypophysaires ne produisent que de la somatotrophine chez 45% des patients; elles produisent également de la prolactine dans 30% des cas. Elles sécrètent en outre une sous-unité A lutéinisante, stimulante du follicule, stimulant la thyroïde. L'adénome hypophysaire est la cause de l'acromégalie dans 99% des cas. Les facteurs responsables du développement de l'adénome hypophysaire sont les lésions cranio-cérébrales, les tumeurs hypothalamiques, les inflammations chroniques des sinus (sinusites). L'hérédité joue un certain rôle dans le développement de l'acromégalie, car la maladie est plus fréquente chez les membres de la famille.

Au cours de l'enfance et de l'adolescence, avec une croissance continue, une hypersécrétion chronique de GH provoque un gigantisme, caractérisé par une augmentation excessive, mais relativement proportionnelle, des os, des organes et des tissus mous. Avec l'achèvement de la croissance physiologique et de l'ossification du squelette, des troubles du type d'acromégalie se développent - épaississement disproportionné des os, augmentation des organes internes et troubles métaboliques caractéristiques. L'acromégalie provoque une hypertrophie du parenchyme et un stroma des organes internes: cœur, poumons, pancréas, foie, rate, intestins. La prolifération du tissu conjonctif entraîne des modifications sclérotiques dans ces organes, augmente le risque de développer des tumeurs bénignes et malignes, notamment du système endocrinien.

Étapes du développement de l'acromégalie

L'acromégalie se caractérise par un parcours long et long. Selon la gravité des symptômes dans le développement de l'acromégalie, il y a plusieurs étapes:

• Le stade de la pré-organigramme - les premiers signes légers de la maladie apparaissent. À ce stade, l'acromégalie est rarement diagnostiquée, uniquement par le niveau d'hormone somatotrope dans le sang et les données de tomodensitométrie du cerveau.
• Stade hypertrophique - on observe des symptômes prononcés de l'acromégalie.
• Stade tumoral - les symptômes de compression des parties adjacentes du cerveau (augmentation de la pression intracrânienne, troubles nerveux et oculaires) deviennent prioritaires.
• Le stade de la cachexie - l'épuisement résultant de l'acromégalie.

Symptômes de l'acromégalie

Les manifestations de l'acromégalie peuvent être dues à un excès de somatotropine ou à l'exposition de l'adénome pituitaire aux nerfs optiques et aux structures cérébrales voisines.

Un excès d'hormone de croissance provoque des modifications caractéristiques de l'apparence des patients atteints d'acromégalie: augmentation de la mandibule, des os zygomatiques, des sourcils, une hypertrophie des lèvres, du nez et des oreilles, entraînant un grossissement des traits du visage. Avec une augmentation de la mandibule, il y a une divergence des espaces interdentaires et un changement de la morsure. Il y a une augmentation de la langue (macroglossie), sur laquelle les empreintes de dents sont imprimées. En raison de l'hypertrophie de la langue, du larynx et des cordes vocales, la voix change - elle devient basse et enrouée. Les changements d'aspect avec l'acromégalie se produisent graduellement, imperceptiblement pour le patient. Il y a un épaississement des doigts, une augmentation de la taille du crâne, des pieds et des mains, de sorte que le patient est obligé d'acheter des chapeaux, des chaussures et des gants de plusieurs tailles plus grandes qu'auparavant.

En cas d'acromégalie, le squelette se déforme: la colonne vertébrale est courbée, la cage thoracique augmente en taille antéropostérieur, acquiert une forme de tonneau, les espaces intercostaux s'élargissent. L'hypertrophie en développement des tissus conjonctifs et cartilagineux provoque une déformation et une restriction de la mobilité des articulations, arthralgies.

L'acromégalie provoque une transpiration excessive et des sécrétions sébacées, en raison d'une augmentation du nombre et de l'activité accrue des glandes sudoripares et sébacées. La peau des patients atteints d’acromégalie est épaissie, épaissie et recueillie en plis profonds, en particulier dans le cuir chevelu.

L'acromégalie entraîne une augmentation de la taille des muscles et des organes internes (cœur, foie, reins) avec une dystrophie croissante des fibres musculaires. Les patients commencent à s'inquiéter de leur faiblesse, de leur fatigue, d'une diminution progressive de leur efficacité. Une hypertrophie du myocarde se développe, qui est ensuite remplacée par une myocardiodystrophie et une insuffisance cardiaque croissante. Un tiers des patients atteints d'acromégalie ont une hypertension artérielle et près de 90% développent un syndrome d'apnée du sommeil, associé à une hypertrophie des tissus mous des voies respiratoires supérieures et à un dysfonctionnement du centre respiratoire.

Lorsque l'acromégalie a une fonction sexuelle. La plupart des femmes présentant un excès de prolactine et une carence en gonadotrophine développent des irrégularités menstruelles et une infertilité. La galactorrhée apparaît - la libération de lait des trayons, qui n'est pas causée par la grossesse ou l'accouchement. Chez 30% des hommes, la puissance sexuelle diminue. L'hyposécrétion d'hormone antidiurétique dans l'acromégalie se manifeste par le développement d'un diabète insipide.

Avec l'augmentation des tumeurs hypophysaires et la compression des nerfs et des tissus, une augmentation de la pression intracrânienne, une photophobie, une vision double, des douleurs aux pommettes et au front, des vertiges, des vomissements, une réduction de l'audition et de l'odorat, un engourdissement des extrémités. Chez les patients atteints d'acromégalie, le risque de développer des tumeurs de la glande thyroïde, des organes du tractus gastro-intestinal, de l'utérus augmente.

Complications de l'acromégalie

Le déroulement de l'acromégalie s'accompagne de l'apparition de complications provenant de pratiquement tous les organes. L'hypertrophie cardiaque, la myocardiodystrophie, l'hypertension artérielle et l'insuffisance cardiaque surviennent le plus souvent chez les patients atteints d'acromégalie. Plus d'un tiers des patients développent un diabète sucré, une dystrophie du foie et un emphysème pulmonaire.

L’hyperproduction de facteurs de croissance dans l’acromégalie entraîne le développement de tumeurs de divers organes, tant bénins que malins. L'acromégalie est souvent accompagnée de goitre diffus ou nodulaire, de mastopathie fibrokystique, d'hyperplasie adénomateuse des glandes surrénales, d'ovaires polykystiques, de fibromes utérins, de polypose intestinale. L'insuffisance hypophysaire en développement (panhypopituitarisme) est provoquée par la compression et la destruction de l'hypophyse par une tumeur.

Diagnostic de l'acromégalie

Aux derniers stades (5 à 6 ans après le début de la maladie), on peut suspecter une acromégalie sur la base d'une augmentation des parties du corps et d'autres signes externes observés au cours de l'examen. Dans de tels cas, le patient est envoyé chez l’endocrinologue pour consultation et tests de diagnostic en laboratoire.

Les principaux critères de laboratoire pour le diagnostic de l'acromégalie sont la détermination des taux sanguins:

• hormone somatotrope le matin et après le test avec du glucose;
• IGF I - facteur de croissance analogue à l'insuline.

Des niveaux accrus d’hormone de croissance sont déterminés chez pratiquement tous les patients atteints d’acromégalie. Le dosage oral avec charge en glucose avec acromégalie implique la détermination de la valeur initiale de la GH, puis après la prise de glucose - en une demi-heure, une heure, 1,5 et 2 heures. Normalement, après la prise de glucose, le niveau d'hormone somatotrope diminue et, avec la phase active de l'acromégalie, au contraire, son augmentation est notée. Le test de tolérance au glucose est particulièrement instructif en cas d’augmentation modérée du taux de GH ou de ses valeurs normales. Un test avec charge de glucose est également utilisé pour évaluer l'efficacité du traitement de l'acromégalie.

L’hormone de croissance agit sur le corps par l’intermédiaire de facteurs de croissance analogues à l’insuline (IGF). La concentration plasmatique en IGF I reflète la libération totale de GH en une journée. L'augmentation du taux d'IGF I dans le sang d'un adulte indique directement le développement de l'acromégalie.

L’examen ophtalmologique des patients atteints d’acromégalie a entraîné un rétrécissement des champs visuels puisque, anatomiquement, les voies visuelles se situent dans le cerveau, près de l’hypophyse. Lorsque la radiographie du crâne a révélé une augmentation de la taille de la selle turque, où se trouve la glande pituitaire. Pour visualiser une tumeur hypophysaire, un diagnostic informatisé et une IRM du cerveau sont effectués. De plus, les patients atteints d'acromégalie sont examinés pour identifier diverses complications: polypose intestinale, diabète sucré, goitre multinodulaire, etc.

Traitement de l'acromégalie

En acromégalie, l’objectif principal du traitement est d’obtenir la rémission de la maladie en éliminant l’hypersécrétion de somatotrophine et en normalisant la concentration en IGF I. Pour le traitement de l’acromégalie, l’endocrinologie moderne utilise des méthodes médicamenteuses, chirurgicales, de radiothérapie et combinées.

Pour normaliser le niveau de somatotrophine dans le sang, il est recommandé de prendre des analogues de la somatostatine - l'hypothalamus neurosecret, qui inhibe la sécrétion d'hormone de croissance (octréotide, lanréotide). Lorsque l'acromégalie montre la nomination d'hormones sexuelles, agonistes de la dopamine (bromocriptine, cabergoline). Par la suite, une seule thérapie gamma ou radiothérapie est généralement réalisée sur la région hypophysaire.

Dans l'acromégalie, l'ablation chirurgicale de la tumeur à la base du crâne par l'os sphénoïde est la plus efficace. Avec de petits adénomes après la chirurgie, 85% des patients ont des niveaux de somatotropine normalisés et une rémission prolongée de la maladie. Avec une taille de tumeur importante, le taux de guérison à la suite de la première opération atteint 30%. Le taux de mortalité dans le traitement chirurgical de l'acromégalie est de 0,2 à 5%.

Pronostic et prévention de l'acromégalie

L'absence de traitement de l'acromégalie conduit à l'invalidité des patients en âge de travailler et au travail, augmente le risque de mortalité prématurée. L'acromégalie réduit l'espérance de vie: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire. Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Pour prévenir l'acromégalie, il convient d'éviter les blessures à la tête et les foyers désinfectés d'infection au nasopharynx. La détection précoce de l'acromégalie et la normalisation des niveaux d'hormone de croissance éviteront les complications et entraîneront une rémission stable de la maladie.

Acromégalie

Informations générales

L'acromégalie est une maladie connue depuis l'antiquité et caractérisée par une augmentation pathologique de toute partie du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope, également appelée hormone de croissance. La maladie survient le plus souvent après l'achèvement de la croissance du corps en 20 à 40 ans chez les personnes des deux sexes et se manifeste par une augmentation des mains et des pieds, une hypertrophie des traits du visage. Les symptômes de l'acromégalie se manifestent par des céphalées persistantes et des douleurs articulaires, ainsi que par une altération de la fonction de reproduction. Très souvent, une augmentation du taux d'hormones somatotropes dans le sang contribue à l'apparition de maladies cardiovasculaires, pulmonaires ou cancéreuses graves et à une mortalité précoce.

Il s'agit d'une maladie assez rare; diagnostiquée chez 40 personnes sur un million, elle passe inaperçue, progresse progressivement et devient perceptible environ 7 ans après son apparition.

Les étapes de l'acromégalie

La maladie se déroule en quatre étapes, chacune caractérisée par certains processus.

• Au stade initial pré-cytomégalégal, les symptômes sont très faibles et rarement détectés. Le diagnostic est possible uniquement en fonction de la tomodensitométrie du cerveau et des indicateurs du niveau d'hormone somatotrope dans le sang.
• Au stade hypertrophique, les symptômes de l'acromégalie sont prononcés.
• Les symptômes de compression des régions cérébrales adjacentes à la tumeur apparaissent au stade tumoral. Augmentation de la pression intracrânienne, il existe des troubles nerveux et oculaires.
• Le stade de la cachexie est la dernière phase de la maladie, caractérisée par un épuisement dû à l'acromégalie.

Causes de l'acromégalie et du mécanisme pathologique

L'hormone de croissance est produite dans la glande pituitaire, la glande endocrine située à la base du cerveau. Cette hormone est responsable de la croissance de l'enfant, de la formation des muscles et du squelette. Chez l'adulte, il permet de contrôler le métabolisme, y compris l'équilibre eau-sel, glucides et lipides.

Le contrôle de la fonction hypophysaire s'effectue à partir d'une autre partie du cerveau, appelée hypothalamus, qui produit des substances qui stimulent ou inhibent l'hypophyse.

Chez une personne en bonne santé, le contenu en hormone somatotrope fluctue tout au long de la journée, les augmentations alternant avec une diminution. Pour un certain nombre de raisons, les cellules hypophysaires échappent à tout contrôle de l'hypothalamus et commencent à proliférer activement. Le rythme de la sécrétion d'hormones est perturbé et son niveau dans le sang augmente. La croissance continue de ces cellules pendant longtemps conduit à la formation d'un "adénome pituitaire" - une tumeur bénigne, atteignant une taille de plusieurs centimètres. La tumeur commence à serrer l'hypophyse, détruisant parfois des cellules saines. C'est la tumeur qui cause l'acromégalie.

Les autres causes indirectes de l'acromégalie sont un déroulement défavorable de la grossesse, des tumeurs du système nerveux central, des lésions mentales ou craniennes, des infections chroniques telles que la grippe, la rougeole, etc. L'hérédité joue un certain rôle dans le développement.

Symptômes de l'acromégalie

Un taux excessif d'hormone de croissance dans le sang entraîne une modification de l'apparence du patient: les arêtes des sourcils, les os zygomatiques, la mâchoire inférieure, les lèvres, le nez et les oreilles augmentent. L'hypertrophie du larynx, de la langue et des cordes vocales entraîne un changement de la voix. Augmenter de manière significative la taille du crâne, des mains, des pieds.

Le squelette est déformé, la poitrine est élargie, les espaces intercostaux s'élargissent et la colonne vertébrale est courbée. La croissance du cartilage et du tissu conjonctif limite la mobilité des articulations, leur déformation et les douleurs articulaires.

La peau des patients est compactée. Augmentation de la graisse et de la transpiration. Une augmentation excessive des organes internes et des muscles provoque une dystrophie des fibres musculaires. Le patient se plaint de fatigue, de faiblesse, de perte de performance, de soif, de mictions fréquentes et de fortes augmentations de température. L'hypertrophie du myocarde se développe et se transforme en insuffisance cardiaque. Une hypertrophie des voies respiratoires supérieures et une altération du fonctionnement du centre respiratoire entraînent le ronflement et le syndrome de l'apnée du sommeil chez 90% des patients.

Avec la croissance d'une tumeur hypophysaire, la pression intracrânienne augmente, maux de tête, vertiges, vision double, photophobie, perte auditive, engourdissement des extrémités, des vomissements se produisent souvent. Chez les femmes malades, le cycle menstruel est perturbé, une infertilité se produit, une galactorrhée apparaît (la sécrétion de lait des glandes mammaires en l'absence de grossesse). Chez les hommes, la puissance sexuelle s'estompe.

Développement possible de diabète sucré, de tumeurs de l'utérus, d'organes du tube digestif, de la glande thyroïde.

Diagnostic de l'acromégalie

Le taux d'hormone somatotrope dans le sang est déterminé sur la base du test de tolérance au glucose. La valeur initiale de l'hormone de croissance est déterminée, puis après la prise de glucose - quatre tests toutes les demi-heures. S'il est normal que le taux d'hormone de croissance diminue après la prise de glucose, il augmente pendant la phase active de l'acromégalie. Ce test sert également à évaluer l'efficacité du traitement, mais il peut uniquement être utilisé pour attribuer un traitement adéquat à l'acromégalie.

La concentration plasmatique en facteurs de croissance analogues à l’insuline (IGF) est déterminée, l’augmentation indiquant le développement de l’acromégalie. Examen aux rayons X des os du crâne pour identifier une augmentation de la taille de la selle turque, la résonance magnétique et les diagnostics informatiques. L'examen ophtalmologique des patients atteints d'acromégalie révèle un rétrécissement des champs visuels.

Entre autres choses, les patients sont examinés afin d'identifier les complications dues à l'acromégalie en cas de diabète sucré, polypose intestinale, maladie thyroïdienne, etc.

Traitement de l'acromégalie

Le traitement de la maladie consiste en des méthodes médicales, chirurgicales, radiologiques et combinées. Il vise à réduire la concentration d'hormone somatotrope, à éliminer son hypersécrétion et à normaliser la concentration d'IGF I. Grâce à un traitement, les manifestations de la maladie devraient être considérablement réduites ou complètement disparaître.

La réception d'analogues de la somatostatine, qui inhibent la sécrétion d'hormone de croissance (lanréotide, octréotide, sandostatine, somatuline), est prescrite. Par la suite, une radiothérapie unique ou une gamma-thérapie est prescrite dans la région de l'hypophyse. Une tumeur hypophysaire est enlevée chirurgicalement. L'efficacité de l'opération est de 85% avec les petites tumeurs et de 30% avec les tumeurs graves. Dans ce cas, une opération répétée est possible.

Le pronostic du traitement dépend de la durée de la maladie. Si elle n’est pas traitée et que son évolution est sévère, l’espérance de vie du patient est d’environ 3 à 4 ans, avec un développement lent de 10 à 30 ans. Le diagnostic opportun de l'acromégalie et le traitement opportun donnent un pronostic favorable, un rétablissement complet est possible.

Acromégalie

Qu'est-ce que l'acromégalie?

Acromégalie (du mot grec acron - membre, mégalos - grand) - une maladie associée à une production accrue d’hormone de croissance (hormone somatotrope). Il se produit chez les personnes des deux sexes, se produit généralement après l'achèvement de la croissance de l'organisme, à savoir. principalement à l’âge de 20 à 40 ans, se développe progressivement et dure de nombreuses années.
Cette maladie est connue depuis l'Antiquité. L'acromégalie modifie l'apparence, agrandit les traits du visage, augmente la taille des pieds et des mains. Nous savons actuellement pourquoi de tels changements se produisent.

Où et comment l'hormone de croissance est-elle produite?

HGH est produite dans la glande pituitaire. L'hypophyse est une glande endocrine de petite taille (pas plus de 1 cm) située à la base du cerveau, dans la cavité osseuse appelée "selle turque", qui produit des hormones vitales. L'hormone de croissance chez l'enfant est responsable des processus de croissance linéaire et de formation d'os et de muscles. Chez l'adulte, elle contrôle le métabolisme, y compris le métabolisme des glucides, le métabolisme des graisses, le métabolisme des sels d'eau.

Le contrôle de la fonction de l'hypophyse est effectué par une autre partie du cerveau, appelée hypothalamus. L’hypothalamus produit des substances qui stimulent ou inhibent la production d’hormones dans l’hypophyse.

Chez une personne en bonne santé, le contenu en hormone de croissance pendant la journée n’est pas le même à différents moments de la journée, mais il est sujet à certaines fluctuations. Pendant la journée, il y a une alternance d'épisodes de réduction et d'augmentation de la concentration en hormone de croissance, avec des valeurs maximales tôt le matin. Lorsque l'acromégalie est observée, non seulement une augmentation du contenu en hormone de croissance, mais perturbe également le rythme normal de sa libération dans le sang.

Causes de l'acromégalie

Pour un certain nombre de raisons spécifiques, les cellules hypophysaires qui produisent l’hormone de croissance «échappent» à l’influence régulatrice de l’hypothalamus et commencent à se multiplier plus rapidement et à produire plus activement l’hormone de croissance. La croissance prolongée de ces cellules conduit à la formation d'une tumeur bénigne de l'hypophyse - "adénome hypophysaire", qui peut dans certains cas atteindre des tailles allant jusqu'à plusieurs centimètres, c'est-à-dire supérieure à la taille normale de l'hypophyse. Les cellules inchangées de l'hypophyse peuvent être comprimées ou même détruites.

Chez la plupart des patients atteints d’acromégalie, une tumeur hypophysaire ne produit que de l’hormone de croissance. Cependant, environ un tiers des patients peuvent présenter une production excessive d’autres hormones hypophysaires.

Le plus souvent, la maladie est favorisée par des lésions crâniennes, un déroulement défavorable de la grossesse, des infections aiguës et chroniques (grippe, rougeole, etc.), des traumatismes mentaux et des tumeurs du système nerveux central.

Manifestations de l'acromégalie

Lors de l'acromégalie, une série d'étapes est distinguée.

Le stade le plus précoce, le stade pré-génomégalal, est rarement détecté car les manifestations ne sont pas aussi prononcées.

Le stade hypertrophique est caractérisé par une clinique étendue de la maladie.

Le stade tumoral dans les symptômes de la maladie est dominé par des signes d'influence sur les organes et les tissus voisins (augmentation de la pression intracrânienne, troubles oculaires et nerveux).

Kahektichesky stade d'épuisement est le résultat de la maladie.

Les patients se plaignent de vertiges, de maux de tête, de fatigue, de troubles visuels, de douleurs aux articulations et au bas du dos. L'apparence du patient est particulière. Il y a une augmentation significative des membres supérieurs et inférieurs. Les mains et les pieds prennent une apparence de spatule. Il y a une augmentation des arcades sourcilières, des pommettes, du nez, des lèvres et des oreilles. La mâchoire inférieure est élargie et saillante. La langue est élargie, elle rentre difficilement dans la bouche. La voix est dure. Les maux de tête concernent principalement la nature tumorale de l'acromégalie. Ils sont associés à une augmentation de la pression intracrânienne.

Très souvent, l'acromégalie se caractérise par des altérations cutanées plus fréquentes, au niveau des plis de la peau et des frottements du vêtement, une augmentation de la graisse et de l'humidité dues à une augmentation du nombre et de la taille des glandes sudoripares et sébacées.

Aux premiers stades de la maladie, on note une augmentation de la force musculaire, qui est ensuite remplacée par une diminution du volume musculaire et de la faiblesse musculaire.
Les fonctions des organes internes élargis dans les premiers stades de la maladie restent pratiquement inchangées. Des signes plus tardifs d’insuffisance cardiaque, pulmonaire et hépatique se rejoignent. Augmentation possible de la pression artérielle.

50 à 60% des patients ont une tolérance au glucose altérée.

Parfois, acuité visuelle réduite, réduit le champ de vision. Au fond, on observe un changement constant de l'œdème, de la stase et de l'atrophie des nerfs optiques, qui, s'il n'est pas traité, conduit à une cécité irréversible.

Presque chez toutes les femmes, le cycle menstruel est brisé, l'excrétion du lait des glandes mammaires, sans lien avec la grossesse et l'accouchement, on observe souvent une galactorrhée. Un tiers des hommes diminuent leur puissance sexuelle.

La croissance de la tumeur principalement dans le sens de l'hypothalamus provoque de la somnolence, de la soif, de la polyurie (augmentation du volume et du nombre de mictions) chez les patients et une augmentation brutale de la température. Peut-être l'apparition de l'épilepsie, ptose de ptose de la paupière, diplopie vision doublée. Diminution de l'acuité auditive.

Prévisions

En l'absence de traitement adéquat, l'espérance de vie des patients est de 3-4 ans avec évolution défavorable et précoce (à un jeune âge) et de 10 à 30 ans avec évolution lente et évolution favorable. Avec un traitement opportun, le pronostic à vie est favorable, le rétablissement est possible. L'invalidité est limitée.

Que peut faire un médecin?

Le traitement comprend un ensemble de mesures visant à réduire la concentration de somatotropine dans le sérum:

- élimination d'une tumeur hypophysaire par l'hormone de croissance ou prévention d'une nouvelle augmentation de sa taille;
- réduction des niveaux d'hormone de croissance dans le sang à l'aide de médicaments;
- la disparition ou l'atténuation significative des manifestations de la maladie.

Réduire le contenu en hormone de croissance est important non seulement pour le bien-être du patient et la réduction (disparition) des symptômes cliniques de la maladie, mais également pour la préservation de l'espérance de vie. À l'heure actuelle, il est connu que les taux élevés d'hormone de croissance dans le sang humain à long terme entraînent une mortalité précoce due à des maladies cardiovasculaires, pulmonaires et oncologiques.

Dans tous les cas, le traitement de l'acromégalie est très important, car son absence entraîne une invalidité précoce des patients en âge de travailler et augmente le risque de mortalité prématurée.

Que pouvez vous faire

En cas d'apparition de changements caractéristiques d'aspect, qui donnent à penser que l'acromégalie est suspectée chez un patient, celui-ci doit être immédiatement envoyé en consultation chez le médecin. Un examen plus approfondi est effectué dans un hôpital spécialisé.

Les patients atteints d'acromégalie devraient toujours être sous la surveillance d'un endocrinologue, d'un ophtalmologue et d'un neurochirurgien.