Acromégalie - c'est quoi? Photos, causes et traitement

• Des analyses

L'acromégalie est une maladie caractérisée par une sécrétion accrue d'hormone somatotrope (STH), une croissance disproportionnée des os du squelette, une augmentation des parties saillantes des os et des tissus mous, ainsi que des organes internes, des troubles métaboliques.

La fréquence de l'acromégalie chez les hommes et les femmes est la même, plus souvent les personnes de plus de 30 ans tombent malades. Avec l'apparition d'une hyperproduction d'hormone de croissance à un jeune âge, avant la fin de la croissance, on note une croissance accélérée proportionnelle des os du squelette, un gigantisme se développe (une croissance jusqu'à 190 cm est considérée comme normale).

Cependant, parfois chez les enfants avec des zones de croissance ouvertes, une sécrétion excessive de cette hormone est accompagnée de l'apparition de caractéristiques acromégaloïdes ou du développement de l'acromégalie.

Raisons

Pourquoi l'acromégalie se développe-t-elle et de quoi s'agit-il? L'acromégalie est un syndrome qui se développe en raison de la surproduction de somatotrophine (hormone de croissance) par l'hypophyse après une période de maturation et d'ossification du cartilage épiphysaire. La maladie se caractérise par une croissance pathologique progressive des os, des organes internes et des tissus mous, en particulier des parties périphériques du corps (membres, tête, visage).

Les causes de l'acromégalie dans la grande majorité des cas en clinique provoquent une sécrétion excessive de GH. C'est un adénome hypophysaire situé dans la zone responsable de la production de l'hormone de croissance. Le plus souvent, le développement de la tumeur est déclenché par une mutation du gène de la protéine Gs-alpha. Cette protéine mutante stimule en permanence l'enzyme adénylate cyclase, ce qui entraîne une croissance accrue des cellules productrices de somatotrophine et, par conséquent, une augmentation de sa production.

En l'absence de tumeurs bénignes dans les tissus glandulaires de l'hypophyse, l'acromégalie peut provoquer:

• blessures crâniennes;
• évolution pathologique de la grossesse;
• infections aiguës et chroniques (p. ex. rougeole, grippe, etc.);
• blessure mentale;
• tumeurs localisées dans le système nerveux central;
• tumeurs malignes du lobe frontal gauche;
• encéphalite épidermique;
• kystes des grands réservoirs résultant de blessures à la tête ou de maladies infectieuses;
• syphilis congénitale ou acquise.

Il convient de noter que le traumatisme subi n'est pas en soi la cause de l'acromégalie, il peut simplement devenir un catalyseur pour le développement de cette pathologie de la croissance.

Symptômes de l'acromégalie

Les symptômes apparaissent assez lentement et leur croissance se fait progressivement. En règle générale, le diagnostic de cette maladie à l'âge adulte prend environ dix ans après les premiers signes de la maladie. Dans le cas de l'acromégalie, les symptômes dépendent largement du stade.

Les experts identifient les formes suivantes de la maladie:

• pré-stéréomégaliques - les symptômes sont pratiquement absents;
• hypertrophique - la partie principale des signes de la maladie;
• tumeur - la croissance de la tumeur affecte les terminaisons nerveuses, les tissus et les organes voisins;
• kahekticheskaya - l'étape la plus difficile.

La fréquence d'apparition de signes subjectifs d'acromégalie lors d'une consultation avec un médecin est la suivante:

• augmentation des mains et des pieds - 100%,
• changement d'aspect - 100%,
• maux de tête - 80%,
• paresthésie - 71%,
• douleurs articulaires et dorsales - 69%,
• transpiration - 62%,
• troubles menstruels - 58%,
• faiblesse générale et invalidité - 54%,
• gain de poids - 48%,
• diminution de la libido et de la puissance - 42%,
• déficience visuelle - 36%,
• somnolence diurne - 34%,
• hypertrichose - 29%,
• rythme cardiaque et essoufflement - 25%.

Lors de l'examen du patient, la physionomie du visage, la croissance des mains et des pieds, la cyphoscoliose et des modifications de la peau et des cheveux attirent l'attention. Suite à une augmentation des arcades sourcilières, des os zygomatiques et du menton, le visage du patient devient austère. Les tissus mous du visage hypertrophie, ce qui entraîne une augmentation du nez et des oreilles, des lèvres. La peau s'épaissit, des plis profonds apparaissent (surtout à l'arrière de la tête), en général, la surface de la peau est grasse (séborrhée grasse).

En augmentant la taille et le volume des organes internes du patient, la dystrophie musculaire augmente, ce qui entraîne l'apparition d'une faiblesse, d'une fatigue et d'une diminution rapide de la capacité de travail. L'hypertrophie du muscle cardiaque et l'insuffisance cardiaque progressent rapidement. Selon les statistiques, un tiers des patients atteints d'acromégalie ont une pression artérielle élevée et un dysfonctionnement du centre respiratoire, ce qui entraîne souvent des crises d'apnée (arrêt respiratoire temporaire).

La langue et les espaces interdentaires (diastème) augmentent, le prognathisme se développe, ce qui casse la morsure. Croissance marquée des os du crâne, en particulier du visage. Les mains sont larges, les doigts sont épaissis et semblent raccourcis. La peau des mains est également épaissie, en particulier sur la surface palmaire. La largeur du pied augmente et, en raison de la croissance du calcanéum, sa longueur augmente, la taille de la chaussure portable augmente.

La peau des membres est épaissie, grasse et humide, souvent avec une hypertrichose abondante. Il y a souvent des paresthésies et un engourdissement des doigts. Dans les cas avancés de la maladie, des déformations du squelette à divers degrés se produisent.

Diagnostics

Le diagnostic est confirmé en examinant des tests sanguins pour les hormones. Tous les patients atteints d'acromégalie ont révélé une teneur élevée en hormone somatotrope dans le sang. En plus des tests de laboratoire, il est montré au patient d'autres méthodes de diagnostic:

• radiographie du crâne;
• IRM
• Scanner;
• consultation de l'endocrinologue.

Le diagnostic d'un certain nombre de cas d'acromégalie ne peut être fondé uniquement sur un changement d'apparence du patient. Cela est dû au fait qu'une augmentation des traits du visage, des membres et des parties du corps sont des signes d'autres maladies - gigantisme, arthrose, maladie de Paget.

Par conséquent, il est extrêmement important de mener une série d'études supplémentaires présentant des signes d'acromégalie. En particulier, une radiographie peut révéler une augmentation de la taille de la selle turque, et la tomographie aidera à déterminer la véritable cause de cette selle. En outre, un certain nombre d'examens ophtalmologiques devraient être effectués.

Acromégalie: photo

Comme les personnes atteintes d’acromégalie, nous proposons des photos détaillées.

Personnes célèbres atteintes de cette maladie

En ordre chronologique:

• Tiyet, Maurice (1903–1954) - lutteur professionnel français, né à l'Oural dans une famille française; Le prototype de Shrek.
• Kiel, Richard (1939-2014) - Acteur américain 2,18 m de haut.
• André Gigant (1946-1993) est un lutteur français professionnel et acteur d'origine bulgaro-polonaise.
• Streiken, Karel (né en 1948) est un acteur caractéristique néerlandais d’une hauteur de 2,13 m.
• Igor et Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; né en 1949) - Jumeaux français d'origine russe, présentateurs de télévision, vulgarisateurs de la physique de l'espace.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - acteur américain avec une croissance de 2,29 mètres.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (né en 1973) est un boxeur professionnel russe et un politicien.

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Traitement de l'acromégalie

Les mesures thérapeutiques dans l’acromégalie visent à éliminer la sécrétion accrue d’hormone de croissance par l’hypophyse, à réduire la manifestation des symptômes cliniques et à éliminer les symptômes de la maladie tels que maux de tête, troubles du champ visuel, etc.

Ceci est réalisé par le retrait rapide de l'adénome hypophysaire, l'irradiation de la région interstitielle-hypophysaire, l'implantation d'Yttrium radioactif, d'or ou d'iridium dans l'hypophyse, la destruction cryogénique de l'hypophyse et le traitement médicamenteux (agonistes de la dopamine et analogues de la somatostatine). Lorsque le niveau de somatotropine diminue, non seulement le patient se sentira mieux, mais sa durée de vie augmentera également. À ce jour, les scientifiques ont prouvé qu'une augmentation prolongée de cette hormone entraînait une mortalité précoce due à des maladies pulmonaires, cardiovasculaires et oncologiques.

Dans tous les cas, le traitement rapide de l'acromégalie joue un rôle très important, car son absence est lourde de handicaps précoces chez les patients en âge de travailler et d'une probabilité accrue de mortalité prématurée.

Prévisions

L'absence de traitement de l'acromégalie conduit à l'invalidité des patients en âge de travailler et au travail, augmente le risque de mortalité prématurée. L'acromégalie réduit l'espérance de vie: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire.

Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Acromégalie - photo, causes, premiers signes, symptômes et traitement de la maladie

L'acromégalie est un syndrome pathologique qui évolue en raison d'une hyperproduction de la somatotrophine par l'hypophyse après une ossification du cartilage épiphysaire. L'acromégalie est souvent confondue avec le gigantisme. Mais si le gigantisme survient dès l'enfance, seuls les adultes contractent l'acromégalie et les symptômes visuels n'apparaissent que 3 à 5 ans après la défaillance de l'organisme.

Qu'est-ce que l'acromégalie? Description de la maladie

L'acromégalie est une maladie dans laquelle la production d'hormone de croissance (somatotrophine) augmente. Dans ce cas, il y a violation de la croissance proportionnelle du squelette et des organes internes, ainsi qu'un trouble métabolique.

La somatropine améliore la synthèse des structures protéiques tout en remplissant les fonctions suivantes:

• ralentit la dégradation des protéines;
• accélère la conversion des cellules graisseuses;
• réduit le dépôt de formations graisseuses dans le tissu sous-cutané;
• augmente le rapport entre la masse musculaire et le tissu adipeux.

Il convient de noter que le niveau de l'hormone dépend directement des indicateurs d'âge. La plus forte concentration de somatropine est donc observée dans les premières années de la vie jusqu'à environ trois ans et sa production maximale est atteinte à un âge de transition. La nuit, la somatotropine augmentait considérablement, entraînant une réduction des troubles du sommeil.

Il arrive que lorsque des maladies du système nerveux affectent l'hypophyse ou pour une autre raison, le corps tombe en panne et l'hormone somatotrope est produite en quantité excessive. Dans la ligne de base, il est considérablement augmenté. Si cela se produit à un âge avancé, lorsque les zones de croissance active sont déjà fermées, l'acromégalie est menacée.

Raisons

L'acromégalie est causée dans 95% des cas par une tumeur hypophysaire - un adénome, ou somatotropinome, qui augmente la sécrétion de l'hormone de croissance, ainsi que son écoulement irrégulier dans le sang.

L'acromégalie commence à se développer après la cessation de la croissance. Progressivement, sur une longue période, les symptômes augmentent et l’apparence change. L'acromégalie est diagnostiquée en moyenne 7 ans après le début effectif de la maladie.

En règle générale, l'acromégalie se développe après des lésions du système nerveux central, des maladies inflammatoires infectieuses et non infectieuses. Un certain rôle dans le développement de l'héritage.

Symptômes et acromégalie photo

L'acromégalie se développe assez lentement et ses premiers symptômes passent souvent inaperçus. En outre, cette caractéristique rend très difficile le diagnostic précoce de la pathologie.

La photo montre un symptôme caractéristique de l'acromégalie sur le visage.

Les experts identifient les principaux symptômes de l’acromégalie hypophysaire:

• maux de tête fréquents, généralement causés par une augmentation de la pression intracrânienne;
• troubles du sommeil, fatigue;
• photophobie, perte auditive;
• vertiges occasionnels;
• gonflement des membres supérieurs et du visage;
• fatigue, diminution des performances;
• maux de dos, douleurs articulaires, mobilité limitée des articulations, engourdissement des extrémités;
• transpiration;

Une augmentation du taux d'hormone de croissance entraîne des modifications caractéristiques chez les patients atteints d'acromégalie:

• L’épaississement de la langue, des glandes salivaires et du larynx entraîne une diminution du ton de la voix; il devient de plus en plus sourd, apparaît enroué;
• augmentation des os zygomatiques;
• mâchoire inférieure;
• arcade sourcilière;
• hypertrophie de l'oreille;
• le nez;
• les lèvres

Cela rend les traits du visage plus rugueux.

Le squelette est déformé, la poitrine est élargie, les espaces intercostaux s'élargissent et la colonne vertébrale est courbée. La croissance du cartilage et du tissu conjonctif limite la mobilité des articulations, leur déformation et les douleurs articulaires.

En augmentant la taille et le volume des organes internes du patient, la dystrophie musculaire augmente, ce qui entraîne l'apparition d'une faiblesse, d'une fatigue et d'une diminution rapide de la capacité de travail. L'hypertrophie du muscle cardiaque et l'insuffisance cardiaque progressent rapidement.

Stades de développement de la maladie

L'acromégalie se caractérise par un parcours long et long. Selon la gravité des symptômes dans le développement de l'acromégalie, il y a plusieurs étapes:

1. La précromégalie - caractérisée par les premiers signes, est détectée assez rarement, car les symptômes ne sont pas très prononcés. Mais à ce stade, il est possible de diagnostiquer l'acromégalie à l'aide de la tomodensitométrie du cerveau, ainsi que du niveau de somatotrophine dans le sang;
2. Stade hypertrophique - on observe des symptômes prononcés de l'acromégalie.
3. Tumeur: elle se caractérise par des symptômes de dommages et de dysfonctionnement des structures situées à proximité. Cela peut être un dysfonctionnement des organes de la vision ou une augmentation de la pression intracrânienne.
4. La dernière étape est l'étape de la cachexie, elle s'accompagne d'un épuisement du corps dû à l'acromégalie.

À terme, passez tous les examens médicaux préventifs nécessaires pour vous aider à identifier la maladie à un stade précoce.

Complications humaines

Le danger de l'acromégalie dans ses complications, qui sont observées par presque tous les organes internes. Complications fréquentes:

• troubles nerveux;
• pathologies du système endocrinien;
• la mastopathie;
• fibromes utérins;
• syndrome des ovaires polykystiques;
• polypes intestinaux
• maladie ischémique;
• insuffisance cardiaque;
• hypertension artérielle.

En ce qui concerne la peau, il existe de tels processus:

• grossissement des plis cutanés;
• les verrues;
• la séborrhée;
• transpiration excessive;
• hydradénite.

Diagnostics

Lorsque les premiers symptômes, qui indiquent une acromégalie, apparaissent, vous devez contacter immédiatement un médecin qualifié pour un diagnostic précis. L'acromégalie est diagnostiquée sur la base de résultats de tests sanguins à un niveau d'IGF-1 (somatomédine C). Dans des conditions normales, il est recommandé de réaliser un test de provocation avec une charge de glucose. Pour ce faire, un patient présentant une suspicion d'acromégalie est échantillonné toutes les 30 minutes, 4 fois par jour.

Pour confirmer le diagnostic et rechercher les causes, effectuez:

1. Analyse générale du sang et de l'urine.
2. Analyse biochimique du sang.
3. Échographie de la glande thyroïde, des ovaires, de l'utérus.
4. Radiographie du crâne et de la région de la selle turque (formation d'os dans le crâne, où se trouve l'hypophyse) - la taille de la selle ou du pontage turc augmente.
5. Scanner des zones hypophysaires et cérébrales avec contraste obligatoire ou IRM sans contraste
6. Examen ophtalmologique (examen de la vue) - l’acuité visuelle des patients sera réduite et leur champ visuel limité.
7. Etude comparative des photographies du patient au cours des 3-5 dernières années.

Traitement de l'acromégalie

Parfois, les médecins sont contraints de recourir à des méthodes chirurgicales pour traiter l’acromégalie. Cela se produit généralement si la tumeur formée devient trop grosse et serre le tissu cérébral environnant.

Préparations

Le traitement conservateur de l'acromégalie hypophysaire consiste à prendre des médicaments qui inhibent la production d'hormone somatropique. De nos jours, deux groupes de médicaments sont utilisés pour cela.

• Un groupe - analogues de la somatostine (sandotastatine, somatuline).
• Le deuxième groupe - les agonistes de la dopamine (Parloder, Abergin).

Traitement chirurgical (opération avec acromégalie)

Si l'adénome a atteint une taille considérable ou si la maladie évolue rapidement, le traitement médicamenteux ne suffira pas à lui seul. Dans ce cas, le patient est traité rapidement. Pour les tumeurs étendues, une opération en deux temps est effectuée Dans le même temps, la partie de la tumeur située dans la boîte crânienne est d'abord retirée et, après quelques mois, les restes d'adénome hypophysaire sont éliminés par le nez.

L'indication directe pour la chirurgie est une perte de vision rapide. La tumeur est enlevée à travers le sphénoïde. Chez 85% des patients après l'ablation de la tumeur, une diminution significative du taux de somatotrophine est observée jusqu'à la normalisation des indicateurs et une rémission stable de la maladie.

Radiothérapie

La radiothérapie de l'acromégalie n'est indiquée que lorsque l'intervention chirurgicale est impossible et que le traitement médicamenteux est inefficace, car après son exécution retardée, la rémission ne survient qu'après plusieurs années et le risque de complications post-radiologiques est très élevé.

Prévisions

Le pronostic de cette pathologie dépend de la rapidité et de la précision du traitement. L'absence de mesures visant à éliminer l'acromégalie peut entraîner une invalidité chez les patients en âge de travailler et actif, et augmente également le risque de mortalité.

L'acromégalie réduit l'espérance de vie: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire. Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Prévention

La prévention de l'acromégalie vise à détecter rapidement les perturbations hormonales. Si vous normalisez la sécrétion accrue de l'hormone somatotrope au fil du temps, vous pouvez éviter les modifications pathologiques des organes internes et de son apparence et provoquer une rémission stable.

La prévention inclut le respect des recommandations suivantes:

• éviter les traumatismes crâniens;
• consulter un médecin pour les troubles métaboliques;
• traiter en profondeur les maladies des organes du système respiratoire;
• Les aliments pour enfants et adultes doivent être complets et contenir tous les ingrédients sains nécessaires.

Acromégalie: causes, symptômes et traitement

L'acromégalie est une maladie de l'hypophyse associée à une production accrue d'hormone de croissance, la somatotrophine, caractérisée par une croissance accrue du squelette et des organes internes, un élargissement des traits du visage et d'autres parties du corps et des troubles métaboliques. La maladie fait ses débuts lorsque la croissance physiologique normale du corps est terminée. Dans les premiers stades, les changements pathologiques provoqués par celle-ci sont à peine perceptibles ou pas du tout perceptibles. L'acromégalie progresse longtemps - ses symptômes augmentent et son apparence change. En moyenne, 5 à 7 ans passent de l'apparition des premiers symptômes de la maladie au diagnostic.

Les personnes d'âge mûr souffrent d'acromégalie: en règle générale, entre 40 et 60 ans, hommes et femmes.

Effets de la somatotropine sur les organes et tissus humains

La sécrétion de l'hormone de croissance - la somatotrophine - est réalisée par l'hypophyse. Elle est régulée par l'hypothalamus, qui produit, si nécessaire, des neurosétrets de la somatostatine (inhibe la production de somatotropine) et de la somatolibérine (l'active).

Chez l’homme, l’hormone somatotrope procure une croissance linéaire du squelette de l’enfant (c’est-à-dire une croissance en longueur) et est responsable de la formation correcte du système musculo-squelettique.

Chez les adultes, la somatotrophine est impliquée dans le métabolisme - elle a un effet anabolique prononcé, stimule les processus de synthèse des protéines, aide à réduire les dépôts graisseux sous-cutanés et augmente sa combustion, augmente le rapport muscles / masse grasse. En outre, cette hormone régule également le métabolisme des glucides, l'une des hormones contrainsulaires, c'est-à-dire l'augmentation du taux de glucose dans le sang.

Il a été prouvé que les effets de l'hormone de croissance immunostimulent et augmentent l'absorption osseuse du calcium.

Causes et mécanismes de développement de l'acromégalie

Dans 95% des cas, l'acromégalie est due à une tumeur hypophysaire - un adénome, ou somatotropinome, qui augmente la sécrétion d'hormone de croissance. En outre, la maladie peut survenir lorsque:

• pathologie de l'hypothalamus, provoquant une production accrue de somatolibérine,
• augmentation de la production de facteur de croissance analogue à l'insuline;
• sensibilité accrue des tissus à l'hormone de croissance;
• sécrétion pathologique de la somatotrophine dans les organes internes (ovaires, poumons, bronches, organes du tube digestif) - sécrétion ectopique.

En règle générale, l'acromégalie se développe après des lésions du système nerveux central, des maladies inflammatoires infectieuses et non infectieuses.

Il est prouvé que ceux dont les proches ont aussi cette pathologie souffrent le plus souvent d'acromégalie.

Les changements morphologiques de l'acromégalie sont caractérisés par une hypertrophie (augmentation de volume et de masse) des tissus des organes internes, ainsi que par la croissance du tissu conjonctif, augmentant ainsi le risque de développer des tumeurs bénignes et malignes dans le corps du patient.

Manifestations cliniques de l'acromégalie

Les signes subjectifs de cette maladie sont:

• élargissement des mains, des pieds;
• une augmentation de la taille des caractéristiques faciales individuelles - grands sourcils, nez, langue (avec empreintes de dents), élargissement de la mâchoire inférieure saillante attirant l'attention; des espaces apparaissent entre les dents, la peau se plisse sur le front, le pli nasolabial devient plus profond, la morsure se modifie;
• durcissement de la voix;
• maux de tête;
• paresthésie (sensation d'engourdissement, fourmillements, rampement dans différentes parties du corps);
• maux de dos, douleurs articulaires, mobilité limitée des articulations;
• transpiration;
• gonflement des membres supérieurs et du visage;
• fatigue, diminution des performances;
• vertiges, vomissements (sont des signes d'augmentation de la pression intracrânienne avec une tumeur hypophysaire de taille importante);
• engourdissement des membres;
• troubles menstruels;
• diminution du désir et de la puissance sexuels;
• vision floue (vision double, peur de la lumière vive);
• perte auditive et odeur;
• lait sortant des glandes mammaires - galactorrhée;
• douleur récurrente dans le coeur.

Un examen objectif d'une personne souffrant d'acromégalie, le médecin trouvera les modifications suivantes:

• Là encore, le médecin veillera à l’élargissement des traits du visage et de la taille des membres;
• déformations du squelette (courbure de la colonne vertébrale, en forme de tonneau - élargie à la taille antéropostérieure - à la poitrine, espaces intercostaux élargis);
• gonflement du visage et des mains;
• transpiration;
• hirsutisme (augmentation de la croissance des cheveux chez les femmes chez les hommes);
• augmentation de la taille de la glande thyroïde, du cœur, du foie et d'autres organes;
• myopathie proximale (c'est-à-dire modifications des muscles situés relativement près du centre du corps);
• hypertension artérielle;
• mesures sur l'électrocardiogramme (signes du coeur dit acromégaloïde);
• taux élevés de prolactine dans le sang;
• des troubles métaboliques (chez un quart des patients, signes de diabète sucré, résistants (résistants, insensibles) au traitement hypoglycémiant, y compris à l'administration d'insuline).

Chez 9 patients sur 10 présentant une acromégalie au stade développé, des symptômes du syndrome de l'apnée du sommeil sont notés. L'essence de cette affection est que, en raison de l'hypertrophie des tissus mous des voies respiratoires supérieures et de la perturbation du centre respiratoire d'une personne, la respiration à court terme cesse pendant le sommeil. En règle générale, le patient lui-même ne les soupçonne même pas et ses proches et ses amis sont attentifs à ce symptôme. Ils marquent le ronflement nocturne, qui est interrompu par des pauses pendant lesquelles les mouvements respiratoires de la poitrine du patient sont souvent complètement absents. Ces pauses durent plusieurs secondes, après quoi le patient se réveille soudainement. Il y a tellement de réveils nocturnes que le patient ne dort pas assez, se sent débordé, son humeur empire, il devient irritable. En outre, le patient risque la mort si l’un des arrêts de respiration est retardé.

Au début de son développement, l'acromégalie n'entraîne aucune gêne pour le patient. Les patients peu attentifs ne remarquent même pas immédiatement une augmentation de la taille de l'une ou l'autre des parties du corps. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes deviennent plus prononcés, puis se manifestent des symptômes d'insuffisance cardiaque, hépatique et pulmonaire. Chez ces patients, le risque de développer une athérosclérose et une hypertension est d'un ordre de grandeur supérieur à celui des patients ne souffrant pas d'acromégalie.

Si un adénome hypophysaire se développe chez un enfant, lorsque les zones de croissance de son squelette sont encore ouvertes, elles commencent à se développer vigoureusement - la maladie se manifeste par un gigantisme.

Diagnostic et diagnostic différentiel de l'acromégalie

Le médecin soupçonnera déjà cette pathologie sur la base des plaintes du patient, de l'historique de la maladie (caractère des symptômes qui évolue depuis plusieurs années) et des résultats d'un examen objectif du patient (lors d'un examen visuel, il portera une attention particulière aux parties du corps élargies, la palpation révélera des dimensions pathologiques des organes internes). Afin de confirmer le diagnostic, des méthodes de diagnostic supplémentaires seront attribuées au patient:

• le niveau d'hormone somatotrope dans le sang lorsque l'estomac est vide et après avoir pris du glucose (chez une personne souffrant d'acromégalie, le niveau de somatotropine sera toujours augmenté - y compris sur un estomac vide; après avoir pris du glucose, le niveau de l'hormone est déterminé trois fois plus tard - après 30 minutes, 1,5 et 2 heures; dans un corps sain, après la prise de glucose, la teneur en hormone somatotrope dans le sang diminue et, dans le cas de l'acromégalie, au contraire, elle augmente);
• moins souvent des tests avec la thyro- ou la somatolibérine, qui stimulent la production d'hormone de croissance, ou le test avec la bromocriptine, qui inhibe sa sécrétion chez les personnes souffrant d'acromégalie;
• détermination du facteur de croissance analogue à l'insuline - IGF-1 (la concentration de cette substance dans le plasma sanguin reflète la quantité d'hormone somatotrope sécrétée par jour; si l'IGF-1 est élevée, il s'agit d'un signe fiable d'acromégalie).

Pour déterminer le niveau de somatotropine, il est important de rappeler que le pic de sa sécrétion chez la personne en bonne santé tombe la nuit et que, dans le cas de l’acromégalie, ce pic est absent.

Le diagnostic de l'acromégalie est confirmé par les résultats de la méthode instrumentale de l'étude - la radiographie du crâne: une selle turque élargie sera visualisée dans l'image. Pour voir directement l'adénome hypophysaire, le patient reçoit une imagerie par résonance magnétique ou par calcul.

Dans le cas de plaintes du patient à la détérioration de la vision, il est prescrit une consultation d'ophtalmologiste. Lors de l'examen, ces derniers constateront un rétrécissement des champs visuels caractéristiques de l'acromégalie.

Si un patient se plaint de la pathologie d'un organe interne spécifique, des méthodes de recherche supplémentaires lui sont prescrites individuellement.

Le diagnostic différentiel d'une suspicion d'acromégalie doit être réalisé avec une hypothyroïdie et une maladie de Paget.

Acromégalie

Informations générales

L'acromégalie est une maladie connue depuis l'antiquité et caractérisée par une augmentation pathologique de toute partie du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope, également appelée hormone de croissance. La maladie survient le plus souvent après l'achèvement de la croissance du corps en 20 à 40 ans chez les personnes des deux sexes et se manifeste par une augmentation des mains et des pieds, une hypertrophie des traits du visage. Les symptômes de l'acromégalie se manifestent par des céphalées persistantes et des douleurs articulaires, ainsi que par une altération de la fonction de reproduction. Très souvent, une augmentation du taux d'hormones somatotropes dans le sang contribue à l'apparition de maladies cardiovasculaires, pulmonaires ou cancéreuses graves et à une mortalité précoce.

Il s'agit d'une maladie assez rare; diagnostiquée chez 40 personnes sur un million, elle passe inaperçue, progresse progressivement et devient perceptible environ 7 ans après son apparition.

Les étapes de l'acromégalie

La maladie se déroule en quatre étapes, chacune caractérisée par certains processus.

• Au stade initial pré-cytomégalégal, les symptômes sont très faibles et rarement détectés. Le diagnostic est possible uniquement en fonction de la tomodensitométrie du cerveau et des indicateurs du niveau d'hormone somatotrope dans le sang.
• Au stade hypertrophique, les symptômes de l'acromégalie sont prononcés.
• Les symptômes de compression des régions cérébrales adjacentes à la tumeur apparaissent au stade tumoral. Augmentation de la pression intracrânienne, il existe des troubles nerveux et oculaires.
• Le stade de la cachexie est la dernière phase de la maladie, caractérisée par un épuisement dû à l'acromégalie.

Causes de l'acromégalie et du mécanisme pathologique

L'hormone de croissance est produite dans la glande pituitaire, la glande endocrine située à la base du cerveau. Cette hormone est responsable de la croissance de l'enfant, de la formation des muscles et du squelette. Chez l'adulte, il permet de contrôler le métabolisme, y compris l'équilibre eau-sel, glucides et lipides.

Le contrôle de la fonction hypophysaire s'effectue à partir d'une autre partie du cerveau, appelée hypothalamus, qui produit des substances qui stimulent ou inhibent l'hypophyse.

Chez une personne en bonne santé, le contenu en hormone somatotrope fluctue tout au long de la journée, les augmentations alternant avec une diminution. Pour un certain nombre de raisons, les cellules hypophysaires échappent à tout contrôle de l'hypothalamus et commencent à proliférer activement. Le rythme de la sécrétion d'hormones est perturbé et son niveau dans le sang augmente. La croissance continue de ces cellules pendant longtemps conduit à la formation d'un "adénome pituitaire" - une tumeur bénigne, atteignant une taille de plusieurs centimètres. La tumeur commence à serrer l'hypophyse, détruisant parfois des cellules saines. C'est la tumeur qui cause l'acromégalie.

Les autres causes indirectes de l'acromégalie sont un déroulement défavorable de la grossesse, des tumeurs du système nerveux central, des lésions mentales ou craniennes, des infections chroniques telles que la grippe, la rougeole, etc. L'hérédité joue un certain rôle dans le développement.

Symptômes de l'acromégalie

Un taux excessif d'hormone de croissance dans le sang entraîne une modification de l'apparence du patient: les arêtes des sourcils, les os zygomatiques, la mâchoire inférieure, les lèvres, le nez et les oreilles augmentent. L'hypertrophie du larynx, de la langue et des cordes vocales entraîne un changement de la voix. Augmenter de manière significative la taille du crâne, des mains, des pieds.

Le squelette est déformé, la poitrine est élargie, les espaces intercostaux s'élargissent et la colonne vertébrale est courbée. La croissance du cartilage et du tissu conjonctif limite la mobilité des articulations, leur déformation et les douleurs articulaires.

La peau des patients est compactée. Augmentation de la graisse et de la transpiration. Une augmentation excessive des organes internes et des muscles provoque une dystrophie des fibres musculaires. Le patient se plaint de fatigue, de faiblesse, de perte de performance, de soif, de mictions fréquentes et de fortes augmentations de température. L'hypertrophie du myocarde se développe et se transforme en insuffisance cardiaque. Une hypertrophie des voies respiratoires supérieures et une altération du fonctionnement du centre respiratoire entraînent le ronflement et le syndrome de l'apnée du sommeil chez 90% des patients.

Avec la croissance d'une tumeur hypophysaire, la pression intracrânienne augmente, maux de tête, vertiges, vision double, photophobie, perte auditive, engourdissement des extrémités, des vomissements se produisent souvent. Chez les femmes malades, le cycle menstruel est perturbé, une infertilité se produit, une galactorrhée apparaît (la sécrétion de lait des glandes mammaires en l'absence de grossesse). Chez les hommes, la puissance sexuelle s'estompe.

Développement possible de diabète sucré, de tumeurs de l'utérus, d'organes du tube digestif, de la glande thyroïde.

Diagnostic de l'acromégalie

Le taux d'hormone somatotrope dans le sang est déterminé sur la base du test de tolérance au glucose. La valeur initiale de l'hormone de croissance est déterminée, puis après la prise de glucose - quatre tests toutes les demi-heures. S'il est normal que le taux d'hormone de croissance diminue après la prise de glucose, il augmente pendant la phase active de l'acromégalie. Ce test sert également à évaluer l'efficacité du traitement, mais il peut uniquement être utilisé pour attribuer un traitement adéquat à l'acromégalie.

La concentration plasmatique en facteurs de croissance analogues à l’insuline (IGF) est déterminée, l’augmentation indiquant le développement de l’acromégalie. Examen aux rayons X des os du crâne pour identifier une augmentation de la taille de la selle turque, la résonance magnétique et les diagnostics informatiques. L'examen ophtalmologique des patients atteints d'acromégalie révèle un rétrécissement des champs visuels.

Entre autres choses, les patients sont examinés afin d'identifier les complications dues à l'acromégalie en cas de diabète sucré, polypose intestinale, maladie thyroïdienne, etc.

Traitement de l'acromégalie

Le traitement de la maladie consiste en des méthodes médicales, chirurgicales, radiologiques et combinées. Il vise à réduire la concentration d'hormone somatotrope, à éliminer son hypersécrétion et à normaliser la concentration d'IGF I. Grâce à un traitement, les manifestations de la maladie devraient être considérablement réduites ou complètement disparaître.

La réception d'analogues de la somatostatine, qui inhibent la sécrétion d'hormone de croissance (lanréotide, octréotide, sandostatine, somatuline), est prescrite. Par la suite, une radiothérapie unique ou une gamma-thérapie est prescrite dans la région de l'hypophyse. Une tumeur hypophysaire est enlevée chirurgicalement. L'efficacité de l'opération est de 85% avec les petites tumeurs et de 30% avec les tumeurs graves. Dans ce cas, une opération répétée est possible.

Le pronostic du traitement dépend de la durée de la maladie. Si elle n’est pas traitée et que son évolution est sévère, l’espérance de vie du patient est d’environ 3 à 4 ans, avec un développement lent de 10 à 30 ans. Le diagnostic opportun de l'acromégalie et le traitement opportun donnent un pronostic favorable, un rétablissement complet est possible.

Acromégalie (gigantisme) - causes, symptômes, diagnostic et traitement

L'acromégalie (généralement appelée gigantisme) est une maladie chronique causée par une production accrue d'hormone de croissance, la somatotrophine, par l'hypophyse.

Symptômes de l'acromégalie

Les symptômes de la maladie peuvent se manifester de différentes manières, en fonction des caractéristiques du corps et des facteurs connexes.

Les articulations, en particulier celles des doigts, acquièrent une souplesse passive, ce qui les rend faciles à plier au-dessus de la surface arrière de l'os. Ceci est une conséquence de l'augmentation et donc du relâchement des poches articulaires. La gorge et le timbre sourd de la voix, typiques de l'acromégalie, résultent d'une augmentation du larynx et d'un allongement des cordes vocales.

Hypertrophie - une augmentation de la masse des cellules musculaires peut d’abord donner l’impression d’une augmentation de la force musculaire, mais au stade progressif, il apparaît que l’augmentation de la masse musculaire avec l’acromégalie n’est qu’apparente. Le plus souvent, il s'agit du dépôt de graisse, ce qui conduit à la dégénérescence des fibres musculaires; le patient est rapidement fatigué et souffre de faiblesse (asthénie).

La même chose se produit avec la langue: elle devient maladroite, s’épaissit et, en conséquence, il est difficile pour le patient de parler et de mâcher. En raison de l'hypertrophie du tissu conjonctif provoquée par l'acromégalie, la peau s'épaissit, ce qui accentue encore la taille excessive des os. La sueur et les glandes sébacées sont également des exceptions, ce qui entraîne une hyperhidrose (transpiration accrue) et une séborrhée. Parfois, il y a aussi une hypertrichose (pilosité accrue), en particulier chez les femmes du visage, qui, conjuguée aux traits rugueux du visage provoqués par l'acromégalie, lui donne un aspect masculin.

L'acromégalie affecte également les organes internes. Splénomégalie - soi-disant élargissement anormal des vaisseaux et des organes internes - le cœur, le foie, les reins, la rate, le thymus et les glandes endocrines. Surtout souvent (et plus précisément dans 1/3 de tous les cas), la glande thyroïde est agrandie, parfois sous la forme d'une hyperplasie diffuse, et parfois sous la forme d'un goitre.

L'acromégalie s'accompagne souvent de troubles fonctionnels des organes génitaux, de dysménorrhée (parfois irrégulière, de périodes très douloureuses) ou d'aménorrhée (cessation de la menstruation). Cependant, le besoin sexuel pour le stade initial de la maladie augmente. Les organes génitaux externes, le pénis chez les hommes, les lèvres et le clitoris chez les femmes sont élargis. L'utérus, les ovaires et les testicules, au contraire, subissent le développement opposé ou cessent de se former.

Si l'acromégalie apparaît à un jeune âge, sa manifestation la plus précoce est souvent un pouls lent, puis une hémianopsie bitemporale hétéronyme (cécité unilatérale des deux yeux avec la moitié du champ visuel externe en train de se détacher), ce qui se produit sous l'effet de la pression exercée sur le nerf optique dans le cerveau. les parties des nerfs qui proviennent des deux moitiés extérieures de la rétine. Dans de rares cas, le champ visuel interne est également affecté. Dans ce cas, il s'agit d'une hémianopsie binasale.

Évolution de la maladie

Le déroulement de l'acromégalie est toujours chronique, il est différent chez tous les patients et dépend de divers facteurs concomitants. Dans les cas les plus graves, une tumeur hypophysaire se développe et les nerfs optiques sont endommagés. En conséquence, une cécité complète peut survenir. maux de tête, perte de poids, faiblesse musculaire et cachexie sont également possibles.

Photos de patients atteints d'acromégalie à différents stades de la vie

Dans certains cas, l'acromégalie se déroule plus doucement, à un moment donné, elle s'arrête et ne progresse plus. En général, les adénomes hypophysaires à éosinophiles se développent lentement. Premièrement, il existe des signes cliniques d'hypopituitarisme (production accrue d'hormones hypophysaires). Ce n’est que plus tard que l’effet de la pression tumorale peut être établi par radiographie: extension de la région de la selle turque dans laquelle l’hypophyse est enfermée. Cela peut avoir pour conséquence une détérioration de la vision et l'hémianopsie susmentionnée.

Si la tumeur n'est pas traitée, elle se développe et peut provoquer de graves catastrophes cérébrales, telles que des hémorragies et la mort. L'adénome éosinophile dans l'acromégalie peut perturber le fonctionnement de l'adénohypophyse, le déplacer ou même le détruire complètement, ce qui entraînera une diminution de la fonction de sécrétion de la glande pituitaire (hypopituitarisme), qui finira par devenir le principal problème au cours de l'évolution de la maladie.

Complications de l'acromégalie

La maladie la plus souvent associée à l'acromégalie est une lésion rhumatismale, principalement de la colonne vertébrale. Sa déformation s'accompagne d'un essoufflement et d'une violation du système cardiovasculaire. Les données radiologiques de la colonne vertébrale ressemblent à une image de la spondylarthrite ankylosante (maladie rhumatismale chronique du squelette axial, mais sans la défaite des articulations sacro-iliaques).

L'arthrose des membres, qui provoque l'acromégalie, est également possible. Cette forme de rhumatisme peut occasionnellement provoquer des douleurs intenses, même s’il n’ya pas de signes localisés d’inflammation.

Les complications cardiovasculaires de l'acromégalie peuvent être très graves. La cardiomégalie (hypertrophie du coeur) au sein de la splanchnomégalie peut indiquer d'autres maladies cardiaques. Ces maladies résultent souvent en une hypertension et une insuffisance coronarienne (globale ou gauche du cœur). Dans ce cas, il est irréversible et l'ectomie (retrait) de l'hypophyse n'est plus touchée.

Le patient réagit le plus souvent mal au traitement médicamenteux. La manifestation précoce de cette complication dangereuse dès les premiers signes de détérioration des fonctions du système cardiovasculaire est une indication pour le retrait de la glande pituitaire.

Le diabète se manifeste dans 22 à 40% des cas d’acromégalie. Les patients souffrent également de diabète grave sans acidose. Le traitement habituel ne suffit pas, avec une maladie aussi grave est particulièrement risqué. La survenue d'un diabète avec acromégalie signale la progression de la maladie et constitue un signal pour un traitement adéquat.

Diagnostic de l'acromégalie

Les patients présentant des tumeurs suspectes dans la région de la selle turque, présentant des signes cliniques et des résultats de laboratoire indiquant une altération de la fonction de l'hypophyse ou de l'hémianopsie bitemporale, doivent subir un certain nombre d'autres examens: une étude de la fonction du système hypothalamus-hypophyse, de la zone de selle turque et de la vision.

Il existe de nombreuses méthodes pour effectuer le diagnostic "acromégalie", à partir desquelles le médecin choisit celles qui aideront à poser rapidement un diagnostic précis. Certes, un patient présentant des signes d'augmentation de la selle turque, une déficience visuelle et des signes cliniques ou biologiques de dysfonctionnement de l'hypophyse, doit subir quelques tests supplémentaires.

La plupart des tumeurs hypophysaires découvertes jusqu'à présent ont une très petite taille (moins de 1 cm de diamètre) et une symptomatologie clinique réduite. Ces cas présentent apparemment un intérêt purement scientifique.

Est-il utile d'innombrables recherches pour s'assurer que ces lésions ne nécessitent pas d'intervention médicale active? Bien sûr, cela en vaut la peine, car même une petite tumeur (microadénome) de l'hypophyse peut se développer spontanément, et il est difficile de dire quand cela se produira et quelles en seront les conséquences. Dans différents cas, ils sont très différents et dépendent des caractéristiques du développement de la tumeur. Par conséquent, lorsqu'un microadénome hypophysaire est détecté, un traitement ou, dans tous les cas, une observation constante est recommandé.

L’examen radiologique du crâne à l’aide de la tomodensitométrie est particulièrement important dans le diagnostic de l’acromégalie et dans l’étude de la tumeur car, avec leur aide, les modifications de la selle turque deviennent visibles et, lorsque l’adénome se gonfle, elles deviennent plus grandes et plus profondes.

En ce qui concerne le niveau d'hormones hypophysaires pour le diagnostic de l'acromégalie, une analyse de sang est nécessaire. Le sang est prélevé à jeun et examiné pour déterminer la teneur en somatotrophine. Si sa concentration est élevée, le diagnostic d'acromégalie est confirmé.

Il est également recommandé de tester la tolérance au glucose afin de détecter un éventuel diabète. Il est important de déterminer l’anomalie du dioxyde de carbone - c’est aussi un symptôme courant. Plus souvent qu'avec toute autre maladie, la glycosurie (excrétion du glucose dans les urines), une glycémie élevée et une tolérance altérée se manifestent. Un pourcentage très élevé de patients atteints d’acromégalie donnent un tableau clinique complet du diabète. Ca se passe plutôt calmement, l'acidose diabétique et le coma se produisent rarement.

La dysfonction rénale et les lésions rétiniennes liées au diabète sont extrêmement rares.

Diagnostic de formes spécifiques d'acromégalie

Dans des cas typiques, il n’est pas difficile de diagnostiquer des formes spécifiques d’acromégalie caractérisées par un type particulier d’hypertrophie osseuse.

Par exemple, dans le cas de la maladie de Paget, une augmentation du crâne dans la direction transversale, l'absence de modifications du nez, de la langue et des lèvres sont typiques. Contrairement à l'acromégalie clinique, l'hypertrophie ne capture que les segments distaux des membres, caractérisés par des modifications de la partie faciale du crâne et des modifications nodulaires typiques de la peau. De plus, ces ostéopathies ne présentent aucun symptôme de tumeur hypophysaire ni de déficience visuelle.

Causes de l'acromégalie

L'hyperfonctionnement de l'adénohypophyse (hypophyse antérieure) est la cause de l'acromégalie: trop de somatotrophine est produite, ce qui est à l'origine des manifestations caractéristiques de la maladie. Un excès d'hormone de croissance provoque une croissance anormale des os et du tissu conjonctif des muscles, des vaisseaux sanguins et des organes.

Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas été en mesure de déterminer avec précision la conséquence de l'acromégalie. Ces dernières années, un syndrome clinique provoqué par une hypersécrétion de somatotropine a été associé à une tumeur (adénome) de la glande pituitaire. Dans certains cas, il s’agit d’une simple hyperfonction de la glande pituitaire. Le retrait complet de l'adénome augmente considérablement les chances de guérison du patient.

Il n’est pas difficile d’imaginer qu’il existe également des opinions opposées à ce sujet. Certains pensent que les adénomes expliquent les troubles fonctionnels de l'action des médiateurs ou les mécanismes régulant l'activité de l'hypothalamus, ce qui entraîne une augmentation ou une diminution de la sécrétion de somatotropine. Le fait que la libération d'hormones ne soit pas la même pour tous les patients (elle diminue lorsque le glucose est pris et augmente lorsque l'insuline est administrée) et que les patients atteints d'acromégalie peuvent obtenir de bons résultats et réduire le niveau d'hormone en administrant des substances similaires au médiateur, prouve seulement que avec l'hypothalamus, devrait encore être recherché.

D'autre part, l'action instable des médicaments reçus par le patient au cours du traitement et la cessation progressive des plaintes de son côté à la suite de la suppression de l'adénome sont plus susceptibles d'indiquer que la principale cause de la maladie est localisée dans la région de l'hypophyse.

Peut-être est-il logique de postuler la validité des deux théories. Il est possible que le dysfonctionnement de l'hypothalamus joue un rôle dans le développement du premier stade de la formation de la tumeur, et dans le stade suivant - la sécrétion non régulée de l'hormone dans l'adénome hypophysaire. Les caractéristiques du développement et de la nature des tumeurs produisant des hormones varient considérablement. Aucune méthode de traitement ne garantit un succès absolu. La plupart d’entre eux finissent par réduire la fonction de la glande pituitaire en mélangeant et en détruisant le tissu glandulaire lui-même, qui est poussé de côté vers le chiasme optique. Certains se stabilisent en hauteur et, souvent, les patients ne se plaignent pas pendant de nombreuses années. Il est également intéressant de noter que chez certains patients, les tissus perdent leur sensibilité aux niveaux élevés de l'hormone et que, pendant de nombreuses années, les manifestations cliniques responsables de l'acromégalie ne progressent pas.

Le diabète est une maladie caractéristique qui provoque l'acromégalie. Comme mentionné précédemment, une faible tolérance au glucose chez un tiers des patients est accompagnée d'un véritable diabète. À première vue, il est difficile de dire dans quelle mesure une augmentation du taux de somatotropine contribue non seulement à la formation de glucose, mais également à l’hyperinsulinémie. Certains de ces patients souffrent de diabète familial, affaibli par le traitement de l'acromégalie, mais qui n'est pas guéri du tout.

À l'heure actuelle, les causes de décès des patients atteints d'acromégalie sont des complications dont le mécanisme n'est pas encore tout à fait clair. Ce sont des maladies du cœur et des vaisseaux sanguins, y compris l'hypertension artérielle. La cause de l'hypertension, survenue dans environ 20 à 50% des cas, n'est pas connue, mais semble être liée à l'accumulation de sodium en raison d'une sécrétion accrue de somatotropine.

Les problèmes cardiovasculaires, et en particulier vasculaires, à l'origine de l'acromégalie se manifestent principalement chez les patients de plus de 40 ans sous les formes suivantes:

• hypertension artérielle;
• cardiosclérose;
• cardiomégalie isolée;
• insuffisance cardiaque avec signes de stagnation;
• troubles cérébrovasculaires.

Il n’est pas clair si l’augmentation du taux de somatotropine est la seule cause de cardiopathie. Chez de nombreux patients ne présentant aucun signe d'autres maladies cardiovasculaires, un examen échocardiographique (échographie du coeur) a révélé une hypertrophie ventriculaire gauche.

Traitement de l'acromégalie

L'acromégalie est une maladie grave avec de nombreuses conséquences négatives et des complications possibles. Par conséquent, seuls des spécialistes expérimentés doivent prescrire et effectuer le traitement. Le traitement de l’acromégalie peut être:

• radiologique;
• thérapeutique;
• chirurgical

Traitement chirurgical de l'acromégalie

En cas de déficience visuelle et / ou si la tumeur dépasse la selle turque, une intervention chirurgicale est clairement indiquée. Dans tous les autres cas, lorsque la tumeur reste encore dans la zone spécifiée (augmentation de la selle turque, sans toutefois la propager) ou à l'intérieur de l'hypophyse (aucun signe d'augmentation de la selle turque au cours des études radiologiques), l'intervention chirurgicale est controversée.

Actuellement, lorsqu'il s'agit de lutter contre la tumeur en tant que telle ou avec le syndrome endocrinien, il est bien sûr recommandé de retirer un adénome ou d'hypophysectomie si l'opération est réalisée par un neurochirurgien expérimenté disposant du matériel approprié. Une telle décision doit être prise sur la base d'indications appropriées, par exemple, si la tumeur a tendance à se développer et / ou s'il n'y a aucun signe d'amélioration spontanée. Bien sûr, la chose la plus difficile à décider est de savoir si cela peut se limiter à l'ablation de la tumeur. Les cellules tumorales risquent de rester, entraînant une rechute.

S'il est nécessaire de subir une hypophysectomie, lorsque de nombreux tissus sains sont retirés, un hypopituitarisme peut survenir avec les conséquences correspondantes. Dans les mains de spécialistes fiables, le traitement avec l'utilisation d'une procédure chirurgicale donne d'excellents résultats. Une guérison complète est observée dans 70% des cas (le taux de somatotrophine dans le sang diminue à la norme) et, en règle générale, il n’est pas nécessaire de procéder à une hormonothérapie après une chirurgie pour traiter l’hypopituitarisme.

Traitement radiologique de l'acromégalie

Le traitement radiologique des tumeurs sécrétant de la somatotropine peut être réalisé par radiothérapie conventionnelle. Le traitement de l'acromégalie peut également être accompagné de l'utilisation d'une thérapie à haute tension ou d'un rayonnement de contact par injection d'une suspension contenant des radionucléides. Lorsque la microchirurgie n’avait pas encore atteint son niveau de développement actuel, la radiothérapie était la méthode de traitement de l’acromégalie la plus acceptable. Mais dans les cas où la tumeur a pris une telle ampleur qu’elle dépasse la selle turque et que des troubles visuels ont été détectés, les chirurgiens ont relevé le scalpel.

Le traitement de l'acromégalie par irradiation isotopique donne de bons résultats, mais est limité par les capacités techniques. Avec le rayonnement interstitiel utilisant des aiguilles contenant des radionucléides, les résultats du traitement sont meilleurs, mais des effets secondaires sont possibles. Aujourd'hui, il est possible d'affirmer avec conscience que la radiothérapie (en particulier la radiation au cobalt) est préférable dans les cas où il n'y a pas de déficience visuelle associée, s'il s'agit d'un patient âgé ou contre-indiqué lors d'une intervention chirurgicale.

Photos de patients atteints d'acromégalie à différents stades de la vie

Avant d'entreprendre une radiothérapie, il faut savoir que les premiers signes d'un effet positif, à de très rares exceptions près, n'apparaîtront que 2 à 6 mois après la fin du traitement et que 2 ans plus tard, le résultat sera tout à fait clair. Pendant ce temps, l'acromégalie peut à la fois progresser et devenir nulle.

Traitement thérapeutique de l'acromégalie

La pharmacothérapie ne donnera probablement aucun résultat en ce qui concerne le ralentissement de la propagation de la tumeur en croissance. On pense que la synthèse de l'hormone dans le corps peut être régulée dans une certaine mesure, mais même dans ce cas, il n'y a pas de consensus parmi les spécialistes.

Il convient de noter que les anciennes méthodes de traitement de l'acromégalie à l'œstrogène et / ou aux androgènes sont maintenant considérées comme obsolètes. Le seul médicament pouvant être utilisé pour obtenir une amélioration significative est la bromocriptine. Il est généralement pris en association avec la radiothérapie pour augmenter son efficacité, ainsi que dans le traitement de patients pour lesquels la chirurgie n'a pas produit les résultats souhaités et l'acromégalie n'a pas reculé.

Choisir le bon traitement

Examinons quelle est la meilleure option de traitement à choisir pour que l'acromégalie diminue dans chaque cas particulier.

• Pour les formes à croissance tumorale progressive, avec maux de tête et perte de vision partielle ou totale, une intervention chirurgicale urgente est nécessaire.
• Pour les formes évolutives comportant des complications telles que la cardiopathie, le diabète et les rhumatismes, un traitement intensif de l'acromégalie est indiqué. Ce traitement peut, dans certains cas, être chirurgical ou en radiothérapie.
• Avec les formes récemment reconnues (après 50 ans), en l’absence de maladies vasculaires et de troubles circulatoires, la radiothérapie est souvent efficace et permet d’obtenir des résultats positifs dans le traitement de l’acromégalie.
• Pour les formes sans signes de progression de la maladie, un examen régulier et une surveillance constante sont effectués. Il est possible de refuser des mesures thérapeutiques si, lors des tests de contrôle, les concentrations de phosphore et de somatotropine dans le sang et de calcium dans les urines n'augmentent pas. Si ces chiffres augmentent, vous pouvez attribuer la bromocriptine.

Pour un traitement efficace de l'acromégalie, il est nécessaire de contacter un médecin expérimenté dès que possible afin de minimiser les dommages pour la santé. Si vous soupçonnez cette maladie grave, vous devez contacter un spécialiste dès que possible et lui seul sera en mesure de choisir la meilleure option de traitement, en tenant compte des caractéristiques individuelles du patient.

Les résultats du traitement

Les résultats d'un traitement réussi impliquent une réduction ou une cessation des symptômes. Cependant, certains changements et problèmes résultant de la maladie seront toujours présents. Regardons quels peuvent être les résultats du traitement par l'acromégalie.

• Le dysmorphisme (changement squelettique) se stabilise, l'infiltration des parties molles est légèrement réduite.
• Les symptômes biologiques s'atténuent. Les anomalies métaboliques diminuent et disparaissent parfois complètement, mais la teneur en somatotropine ne revient pas toujours au niveau approprié. Le diabète sucré s'améliore et, dans certains cas, même la tolérance au glucose est complètement normalisée.
• La symptomatologie associée à la tumeur (maux de tête, vision floue) est soulagée, il y a une amélioration et, dans une plus grande mesure, plus le traitement commence tôt.
• Les complications du système cardiovasculaire peuvent cesser, mais dans la plupart des cas, elles persistent. • La douleur dans les articulations et les membres s'affaiblit, mais des troubles rhumatismaux dans les os et les articulations persistent.
• Les résultats de l'hypophysectomie ne peuvent être évalués que 3 mois après la chirurgie. En fonction du tableau clinique, décidez si vous souhaitez poursuivre le traitement. Pour le déterminer, des analyses de sang sont effectuées au niveau de la somatotrophine et de l'urine afin de détecter la présence de phosphore et de calcium. Si le taux d'hormone de croissance reste élevé, une radiothérapie supplémentaire est indiquée, dont l'efficacité doit être surveillée en permanence.
• Complications postopératoires. Le diabète insipide est une complication fréquente, mais pas la plus grave. Surtout que ça passe d'habitude. Il est possible qu'un échec hypophysaire survienne. L'étendue de l'altération de la fonction peut être vérifiée par des études effectuées à intervalles réguliers. Un traitement de substitution adéquat est presque toujours nécessaire (prescrire les substituts hormonaux manquants, tels que corticotrope, thyrotrophine, gonadotrophines).

Prévisions

Le pronostic de l'acromégalie n'est pas toujours mauvais: les patients peuvent vivre 20 à 30 ans, souvent sans ou presque sans symptômes évidents du développement de la maladie, et en termes mentaux, ils perçoivent bien leur maladie. Les maux à l'âge adulte ressemblent beaucoup aux maux des personnes en bonne santé du même âge, bien que leur intensité avec l'acromégalie soit plus élevée: douleurs rhumatismales, maux de tête (souvent tout à fait tolérables) et sensation de faiblesse générale.

La raison pour laquelle l'espérance de vie du patient est significativement réduite n'est pas tant la profondeur de pénétration de la tumeur dans la région de la selle turque que le degré de dysfonctionnement de l'hypophyse. Dans certains cas, la cachexie est la cause du décès dans l'acromégalie, mais la plupart des patients décèdent d'insuffisance cardiaque, de diabète ou d'autres maladies que l'organisme ne peut traiter avec le système immunitaire.